Корсаковский синдром: причины, лечение и профилактика

В 1881 году немецкий психоневропатолог Карл Вернике открыл энцефалопатический синдром, который возникает при авитаминозе и недостатке витамина В1. В 1887 году врач-психиатр С.С. Корсаков доказал, что алкоголезависимые пациенты, у которых наблюдались изменения в памяти и нейропатия, болели энцефалопатией. Впоследствии этот синдром стали определять как одно целое и называть — синдром Вернике-Корсакова или амнестический синдром, вокруг которого всегда было много мифов и загадок. Давайте подробнее разберемся, что это за синдром и как с ним бороться.

Основным симптомом корсаковского синдрома являются провалы в краткосрочной памяти. При этом больной помнит различные события, которые с ним случались несколько лет назад, но что произошло два дня назад он не в силах вспомнить. Болезнь может развиваться медленно и затрагивать только память и эмоциональное состояние, а может перерасти в более сложную форму. Главное причиной, провоцирующей появление корсаковского синдрома, является недостаток витамина В1, который может быть вызван следующими действиями:

• несбалансированным питанием или диетой, в котором отсутствует достаточное количество витамина В1,
• регулярное, чрезмерное употребление алкоголя,
• в результате травм головного мозга.

Но основной причиной заболевания все-таки является воздействие алкоголя на организм, который выводит витамин В1 и тем самым образует отек в мозге. Изменения приводят к психическим расстройствам и амнезии.

Основные признаки корсаковского амнестического синдрома

• Нарушение краткосрочной памяти. Как уже говорилось выше, что больной помнит только события из прошлого, то что происходило с ним недавно он не может вспомнить.
• Дезориентация. Пациент не понимает, где находится, сколько сейчас времени, не может отличить реальность от вымысла. В запущенных формах человек не в состоянии удовлетворить свои базовые потребности, например, поход в туалет.
• Внушаемость. Больной принимает за правду любую информацию, у него снижен инстинкт самосохранения. Он склонен придумывать новые детали и не понимает логику событий.
• Взволнованность и рассеянность. Регулярно одолевает чувство нестабильности, трудно планировать и выполнять задачи даже самые простые.

Синдром может встречаться также у беременных женщин во время токсикоза, частая рвота не дает усваиваться полезным веществам в организме. Для того, чтобы не допустить возникновения заболевания нужно ответственно относиться к своему здоровью и выполнять следующие простые условия.

Пройдите онлайн-курсы бесплатно и откройте для себя новые возможности Начать изучение

Профилактика синдром Корсакова

• Сбалансированно и правильно питаться. Важно избегать монодиет, стараться разнообразно питаться, чтобы организм получал достаточно полезных веществ.
• Употреблять алкоголь в меру. Если у человека наблюдается зависимость от алкогольных напитков, тогда необходимо отказаться от алкоголя вообще.
• Обследоваться у врача. Если вы заметили какие-либо изменения в организме, не тяните с походом к врачу, чтобы не допустить поражения органов и необратимых процессов. Чем раньше вы выявите причину проблемы, тем легче их будет устранить.

Важно помнить, что ставить диагнозы и назначать лечение может только сам врач, поэтому не занимайтесь самолечением, а сразу обращайтесь к квалифицированному специалисту за помощью. Еще больше полезной информации вы найдете на сайте https://rsv.ru/. Переходите по ссылке, чтобы посмотреть более 100 бесплатных курсов, пройти тестирование и узнать себя лучше, поучаствовать в конкурсах и мероприятиях.

Общая психопатология | Обучение | РОП

Амнестический (или Корсаковский) синдром представлен фиксационной амнезией и вытекающими из нее расстройствами. Компоненты синдрома:

· Фиксационная амнезия

 — утрата способности запоминать (запечатлевать, фиксировать) происходящие события + «вытекающие» из фиксационной амнезии нарушения:

1. Антероградная амнезия на период с момента развития фиксационной амнезии, т.е. с момента, когда пациент перестал запоминать то, что с ним происходит. Во многих случаях дополнительно присутствует и ретроградная амнезия, захватывающая тот или иной период времени до начала болезни, поэтому можно говорить о ретроантероградной амнезии.
2. Амнестическая дезориентировка во времени и окружающем из-за неспособности запомнить место пребывания, текущую дату и пр.
3. Псевдореминисценции и конфабуляции — заполнение пробелов памяти ложными воспоминаниями.

Амнестический синдром может быть вызван различными органическими поражениями головного мозга, интоксикациями и нарушениями обмена веществ, в том числе при алкоголизме.

Амнестический синдром у больных с алкоголизмом впервые был описан выдающимся русским психиатром Сергеем Сергеевичем Корсаковым в конце XIX в., поэтому во всем мире этот синдром часто называют его именем. Однако в дальнейшем выяснилось, что патогенез амнестического синдрома при алкоголизме (ключевой фактор в этом случае — дефицит витамина B1) является только одним из вариантов патогенеза этого синдрома. Анатомически амнестический синдром может быть связан с поражением гиппокампа (и медиальных височных областей в целом), мамиллярных тел, таламуса.

В отличие от деменции (приобретенного слабоумия), амнестический синдром потенциально может быть обратим (например, у больных алкоголизмом на фоне терапии витаминами группы В способность запоминать происходящие события во многих случаях постепенно возвращается). Кроме того, при амнестическом синдроме должны присутствовать только расстройства памяти, а другие когнитивные функции (в том числе интеллект) должны оставаться относительно сохранными.

В целом семантическая и эпизодическая память на события до развития амнезии при синдроме Корсакова в большинстве случаев остаются сохранными, при этом пациент с фиксационной амнезией, используя свою рабочую память, может вполне компетентно вести разговор на какие-либо общие темы, рассказывать о своей жизни до периода, с которого у него появилось нарушение запоминания, делать достаточно логичные заключения или даже успешно играть в шахматы или домино. Поведение таких пациентов в привычной обстановке (например, дома), а иногда и в стационаре, также может некоторое время не привлекать внимания, так как в случаях затруднений эти больные могут руководствоваться подсказками окружающих и в целом стараться вести себя «как обычно» или «как все». В связи с этим в некоторых случаях развитие амнестического синдрома у пациентов, поступивших в многопрофильные стационары с какими-либо травмами или судорожным синдромом в абстиненции, выявляется лечащими врачами далеко не сразу, обычно в те моменты, когда медперсонал просит пациента самостоятельно что-либо сделать, например, сходить на те или иные процедуры и пр.

Интересно, что одним из первых подтверждений того, что долговременная память состоит из двух независимых типов — декларативной и недекларативной (процедурной) памяти — явились эксперименты с участием больных с амнестическим синдромом: их учили выполнять те или иные непривычные для них действия (например, писать, глядя на отражение рук в зеркало) и, хотя каждый день они встречали экспериментаторов как первый раз, не в состоянии вспомнить, что накануне уже работали с ними и выполняли тесты, но по количеству ошибок в них было очевидно, что сам навык к новому виду деятельности формируется у этих больных теми же темпами, что и у лиц без амнестического синдрома.

Развитие и лечение синдрома Корсакова

 

 

Синдром Корсакова был определен Victor et al. (1971) как патологическое психическое состояние, характеризующееся нарушениями памяти и обучаемости, более значительными по сравнению с поражением других когнитивных функций на фоне повышенной восприимчивости и раздражительности пациента. Синдром Корсакова обычно развивается вслед за энцефалопатией Вернике в результате несвоевременно поставленного диагноза и лечения недостаточными дозами тиамина. A.D. Thomson et al. в статье «The Evolution and Treatment of Korsakoff’s Syndrome», опубликованной в журнале

Neuropsychology Review (2012; 22: 81-92), проанализировали механизмы развития синдрома Вернике – Корсакова, а также эффективность тиамина в лечении данного состояния.

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике – острое нейропсихиатрическое состояние, вызванное недостатком тиамина (витамина B₁) в головном мозге. Данное заболевание часто встречается у лиц, злоупотребляющих алкоголем. Причинами дефицита тиамина могут быть недостаточное поступление его с пищей, сниженная усвояемость и недостаточный уровень его превращения в активный метаболит. В процесс могут быть вовлечены один или несколько из перечисленных факторов. При своевременном назначении адекватных доз парентерального тиамина энцефалопатия Вернике является обратимой. Недиагностированная или неправильно леченая энцефалопатия Вернике обычно переходит в хроническую форму – синдром Корсакова. Из этого следует, что при данном синдроме необходимо проводить своевременную диагностику энцефалопатии Вернике, соответствующее лечение и профилактику.

В случае если причиной энцефалопатии является изолированный дефицит тиамина (например, у военнопленных, при чрезмерной рвоте у беременных или при раке желудка), терапия небольшими дозами тиамина перорально/подкожно обычно является эффективной, и заболевание в очень редких случаях переходит в синдром Корсакова. Если же энцефалопатия Вернике развивается у лиц, злоупотребляющих алкоголем, ситуация усложняется, поскольку считается, что алкоголь компрометирует систему транспорта тиамина и нарушает его утилизацию. В связи с этим лица, злоупотребляющие алкоголем, нуждаются в более высоких дозах тиамина и парентеральном его введении. К сожалению, синдром Корсакова является частым исходом у таких пациентов, и причины этого обсуждаются далее.

Поражение головного мозга, связанное с алкоголем

Длительное употребление алкоголя приводит к когнитивным нарушениям, и эти эффекты широко описаны в литературе как «алкогольная деменция», «деменция алкоголиков», «алкоголь-индуцированная деменция», «связанные с приемом алкоголя когнитивные нарушения», «алкогольное поражение головного мозга». У лиц, злоупотребляющих алкоголем в анамнезе и страдающих синдромом Вернике – Корсакова, признаки поражения головного мозга являются результатом одновременно дефицита тиамина и алкогольной интоксикации. В дополнение к этому сочетание эффектов дефицита тиамина и алкогольной интоксикации может приводить к тяжелым и необратимым нарушениям. Из этого следует, что синдром Вернике – Корсакова может быть более гетерогенным состоянием, чем это предполагалось ранее, и больные, демонстрирующие ряд неврологических расстройств, нуждаются в комплексном подходе к терапии (Zahr et al., 2011).

Согласно имеющимся данным, приблизительно у 10% больных деменцией патология является «алкоголь-индуцированной», и эта цифра выше в регионах с низкими социально-экономическими показателями (Lishman, 1990; MacRae, Cox, 2003). Точную распространенность алкогольного поражения головного мозга оценить нелегко, поскольку это «скрытый» и изолированный контингент пациентов, неопределенной численности, часто недообследованных, нередко без определенного места жительства или проживающих в приютах и общежитиях, без финансовых ресурсов и доступа к квалифицированной медицинской помощи. В связи с тем, что лица с алкогольным поражением головного мозга зачастую более молодые, чем больные другими видами деменции, их потребности отличаются, а лечение и реабилитация имеют свои особенности. Первый контакт таких пациентов с врачом в основном происходит уже при госпитализации в стационар, и медперсонал палаты неотложной медицинской помощи должен обратить внимание на ряд проявлений, которых может быть множество.

Данные аутопсии больных, у которых проводилось патоморфологическое исследование зон головного мозга, ассоциированные с развитием синдрома Вернике – Корсакова, продемонстрировали характерные для этого синдрома нейропатологические изменения у 1,5% общей популяции и у 12,5% алкоголезависимых (Harper, 2006; Harper et al., 1988, 2003). При вовлечении в процесс тиамин-зависимого поражения мозжечка эта цифра возрастает до 35% (Torvik et al., 1982).

В недавнем исследовании, проведенном в Великобритании, врачи выявили признаки мальнутриции (недостаточности питания) почти у каждого третьего госпитализированного пациента, и причины этой недостаточности были в основном социальными (Russell, Elia, 2009). Мальнутриция, встречавшаяся среди всех возрастных групп и диагностических категорий, была, однако, более распространенной у пациентов в возрасте старше 65 лет. У данной группы больных сопутствующими часто являются гастроинтестинальная и неврологическая патология, что усложняет диагностический поиск и последующее лечение.

Таким образом, профилактика синдрома Корсакова и алкогольное поражение головного мозга – серьезные проблемы общественного здравоохранения как в развитых, так и в развивающихся странах.

Интоксикация, абстиненция и дефицит тиамина у лиц, употребляющих алкоголь

Алкоголь – неспецифическое вещество, взаимодействующее с рядом нейротрансмиттерных путей, в том числе с системами g-аминомасляной кислоты (ГАМК) и глутамата, что лежит в основе развития толерантности и зависимости (Marshall et al., 2010). ГАМК является одним из основных медиаторов торможения в ЦНС, а глутамат – ключевым медиатором возбуждения. Алкоголь активирует тормозные ГАМК-рецепторы и является антагонистом для рецепторов глутамата (N-метил-D-аспарагиновая кислота [NMDA]), а хроническое злоупотребление алкоголем приводит к адаптации этих нейромедиаторных систем с компенсаторным снижением функции ГАМК и повышением таковой глутамата. Когда зависимый от алкоголя человек внезапно прекращает пить, нарушается баланс этих систем с возникновением признаков и симптомов отмены алкоголя. В тяжелых случаях у пациента развивается алкогольный абстинентный синдром с судорогами или алкогольным делирием. Во время отмены алкоголя повышается уровень кортизола, что свидетельствует о наличии стресса (Mendelson, Stein, 1966; Keedwell et al., 2001).

Чередование периодов запоя и отмены может привести к глутамат-индуцированной возбудимости и стойкому повреждению нейронов (Brust, 2010). Повышенная необходимость в тиамине, вероятнее всего, возникает в головном мозге употребляющего алкоголь человека по причине увеличения потребности в метаболизме алкоголя, которая в свою очередь может возрасти во время абстиненции. Дефицит тиамина также вызывает избыточное высвобождение глутамата, таким образом, в сочетании с алкоголь-индуцированным расстройством регуляции рецепторов глутамата это увеличивает вероятность нейроинтоксикации. Не случайно, что при изучении историй болезни, описывающих энцефалопатию Вернике, становится очевидным, что она в основном возникает во время периода внезапной, непредвиденной и непролеченой алкогольной абстиненции.

Если дефицит тиамина появляется во время алкогольной абстиненции, быстро его устранить путем назначения только тиамина в пероральной или парентеральной формах маловероятно. По причине дефицита других питательных веществ и нарушения клеточного гомеостаза необходимы также постоянная отмена алкоголя и сбалансированное питание (Thomson, 2000; Thomson et al., 2002). Неизвестно, насколько долго сохраняется это состояние, и его продолжительность, возможно, варьирует у разных пациентов. Нормальная концентрация тиамина дифосфата в крови не является гарантией того, что требуемое количество тиамина достигло ферментных систем клеток головного мозга. Таким образом, целесообразно проведение дальнейших исследований с целью оптимизации лечения энцефалопатии Вернике и профилактики синдрома Корсакова.

Влияние алкоголя на концентрацию тиамина

Существуют две экспериментальные животные модели дефицита тиамина: лекарственно-индуцированный, вызванный антагонистами тиамина, такими как пиритиамин и окситиамин, а также недостаточное поступление его с пищей. Эксперименты на животных не полностью отражают процессы, происходящие в человеческом теле, однако они дают нам представление о патогенезе чистого дефицита тиамина в группах с/без использования алкоголя. Недостаток тиамина в рационе макак резус, даже после одного периода тиаминового голодания, ассоциировался с развитием нарушений в отдельных структурах головного мозга (нижние бугорки и медиальные вестибулярные ядра), тогда как другие структуры были более устойчивыми (Witt, Goldman-Rakic, 1983). Повреждение базальных ганглиев скорее было связано с длительными, чем с частыми эпизодами тиаминового голодания. Сосцевидные тела и дорсомедиальное ядро таламуса оставались интактными, что, возможно, указывает на то, что повреждение этих структур происходит на более поздних стадиях дефицита тиамина (Witt, Goldman-Rakic, 1983). Несмотря на отсутствие дегенерации нейронов в сосцевидных телах и дорсомедиальном ядре таламуса, у обезьян отмечались признаки нарушения памяти, аналогичные таковым у пациентов с синдромом Вернике – Корсакова (Witt, Goldman-Rakic, 1983).

В условиях недостатка тиамина нарушения, вызванные алкоголем, становятся более тяжелыми, а повторные эпизоды его дефицита вызывают интегральное поражение головного мозга (Crowe, El-Hadj, 2002; Price et al., 1993; Ciccia, Langlais, 2000).

Из полученных результатов можно сделать вывод, что пациенты, злоупотребляющие алкоголем, нуждаются в профилактическом назначении оральных или парентеральных (при нарушении всасывания) форм тиамина с нейропротекторной целью в периоды прохождения антиалкогольной реабилитации, детоксикации или при любом их обращении к врачу. Оценку способности абсорбировать пероральный тиамин можно провести путем выявления адекватного увеличения уровня циркулирующего тиамина дифосфата, однако этот метод недоступен для рутинной практики. Если этого недостаточно, и пациенты остаются в группе риска, рекомендуется назначение 250 мг тиамина гидрохлорида внутримышечно один раз в день в течение 5 дней (Thomson et al., 2002; Thomson, Marshall, 2006). Эта дозировка тиамина не оценивалась в контролируемых исследованиях, и на сегодняшний день не установлена нижняя граница уровня тиамина дифосфата, при котором у пациентов не будут наблюдаться нарушения в ЦНС (Thomson et al., 2009).

В экспериментальных моделях на животных, основанных на отдельных предположительных механизмах дефицита тиамина, не представляется возможным отразить взаимодействие этого дефицита и других витаминодефицитов, имеющее место у лиц с различной степенью алкогольной зависимости, интоксикации и абстиненции, поскольку эти состояния тяжело воспроизвести у животных.

Вполне вероятно, что причиной синдрома Корсакова является не только недостаток тиамина. Отсутствие терапевтического ответа на тиамин отчасти может быть обусловлено необратимым повреждением клеток, вызванным предшествующим дефицитом тиамина, но его причинами также могут быть недостаточное количество других питательных веществ и нейротоксичность алкоголя.

Патофизиология энцефалопатии Вернике Генетическая предрасположенность Недостаточное поступление тиамина (B1) Нарушенное всасывание тиамина: активный транспорт, заболевания печени, пониженное фосфорилирование тиамина Нарушение транспорта тиамина: ЖКТ, гематоэнцефалический барьер, нейроны Увеличенная потребность в тиамине: алкогольная абстиненция, судороги с алкогольным делирием, NMDA­рецепторы Прием алкоголя: нейроинтоксикация, повреждение апоферментных систем, увеличенные метаболические потребности Поражение органов: заболевания печени, пониженное фосфорилирование тиамина Дефицит других питательных веществ: витамина B12, фолиевой кислоты Предрасполагающие заболевания Неадекватное лечение

Факторы, влияющие на транспорт тиамина у лиц с алкогольной зависимостью

Генетическая предрасположенность

Существует мнение, что некоторые люди имеют генетическую предрасположенность к развитию энцефалопатии Вернике. Генетические нарушения транспорта тиамина у алкоголиков могут проявляться только при условии употребления достаточного количества алкоголя, уменьшая таким образом доступность тиамина и вызывая нарушение в системах его транспорта и накопления. Недавно были обнаружены два гена, ответственные за клеточный транспорт тиамина: THTR1 – переносчик с низкой аффинностью и THTR2 – с высокой. Также исследователи выявили изменения в некоторых генах у пациентов с энцефалопатией Вернике, которые потенциально могли нарушить экспрессию генов (Guerrini et al., 2005, 2009).

Согласно Subramanian et al. (2010), хроническое употребление алкоголя у крыс, находящихся на диете Lieber – De Carli (жидкая диета, содержащая полноценное количество питательных веществ и этанол), ассоциировалось с уменьшением опосредованного переноса тиамина через мембрану щеточной каемки и базолатеральную мембрану в почках, а также с угнетением экспрессии переносчиков тиамина THTR1 и THTR2 путем блокады транскрипции их генов (Lieber, De Carli, 1989). Кроме того, существенно снижалась экспрессия тиаминфосфокиназы – фермента, превращающего тиамин в коэнзим. Помимо этого было обнаружено, что хроническое употребление алкоголя уменьшало всасывание тиамина в кишечнике, сопровождалось снижением транскрипции и экспрессии генов переносчиков тиамина (Subramanya et al., 2010), подтверждая наблюдения, сделанные в 1960-е гг. (Thomson, 1966; Thomson et al., 1970; Thomson, Leevy, 1972).

Недостаточное поступление тиамина

Лица, страдающие алкогольной зависимостью, обычно не уделяют должного внимания своему питанию. Очень часто происходит потеря питательных веществ по причине рвоты, диареи и стеатореи. Общие запасы тиамина в организме невелики, около 30 мг (дневная норма, составляющая 1-2 мг, увеличивается при метаболизме алкоголя), и при недостаточном поступлении они истощаются за несколько недель, даже если при этом не нарушено всасывание в ЖКТ.

Нарушение всасывание тиамина

В 1960-е гг. было продемонстрировано, как алкоголь может влиять на всасывание тиамина в организме человека, что требует активного транспорта. Недостаточное питание является дополнительным фактором, усугубляющим мальабсорбцию (Thomson, 1966; Thomson et al., 1968, 1970; Thomson, Leevy, 1972). Алкогольное поражение печени нарушает образование запасов тиамина и его фосфорилирование. Когда мальабсорбция, возникшая по причине приема алкоголя и недостаточного питания, становится значительной, лечения только пероральными формами тиамина недостаточно (Thomson, 2000; Thomson, Marshall, 2006).

Нарушение транспорта тиамина

Поражение, вызванное дефицитом тиамина и метаболизмом алкоголя, вероятно, нарушает нормальный транспорт тиамина в различных органах, в том числе перенос его через гематоэнцефалический барьер, а также вызывает повреждение апоферментных систем, которым затем требуется больше тиамина для нормальной работы (Pratt et al., 1985: Heap et al., 2002). Нарастающие изменения становятся причиной того, что лечение пероральными формами тиамина неэффективно, поскольку не обеспечивает достаточной его концентрации в крови для прохождения через гематоэнцефалический барьер (Thomson et al., 2002). Это существенно отличается от энцефалопатии Вернике, вызванной только дефицитом тиамина, поскольку у таких пациентов не нарушен транспорт тиамина и имеет место терапевтический ответ даже на небольшие дозы препарата.

Дефицит других питательных веществ

В дополнение к эффектам этанола на кишечный транспорт тиамина, дефицит других питательных веществ у пациентов, злоупотребляющих алкоголем, может также влиять на всасывание. Дефицит фолиевой кислоты ассоциируется с уменьшением содержания тиамина в крови и печени крыс, что дает возможность предположить сопутствующее нарушение всасывания тиамина. Thomson et al. (1972) обнаружили менее эффективное всасывание тиамина у крыс с дефицитом фолиевой кислоты и таким образом подтвердили, что фолиевая кислота играет важную роль в интеграции систем активного транспорта (Howard et al., 1974). Дефицит витаминов B₆ и B₁₂ у крыс может привести к нарушению образования запасов тиамина (Nishino, Itokawa, 1977). Кроме того, кинетика тиаминового транспорта может видоизменяться под влиянием самого тиамина (Hoyumpa et al., 1976).

Эти открытия подчеркивают необходимость заместительной терапии всех недостающих питательных веществ у данного контингента пациентов. Ограниченное количество исследований при участии людей свидетельствует о том, что при физиологических уровнях поступления тиамина, даже при условии его дополнительного перорального приема, всасывание зависит от систем активного транспорта, на которые могут значительно влиять вышеописанные факторы (Thomson, Leevy, 1972).

В отличие от всасывания тиамина дисульфида, которое происходит путем диффузии, для водорастворимых соединений, таких как тиамина гидрохлорид, этот факт не был доказан (Thomson et al., 1971, 1983; Baker et al., 1974).

Данный механизм может также оказывать воздействие на транспорт тиамина внутрь нейрона. Нарушение транспорта фолиевой кислоты иногда является одним из механизмов, приводящих к когнитивным расстройствам, поскольку фолиевая кислота – стимулятор нейрогенеза, а имеющиеся данные указывают на то, что этот процесс нарушен в гиппокампе в предпатологической стадии синдрома Вернике – Корсакова. Печеночная энцефалопатия и гипогликемия также могут способствовать развитию данной патологии. Acker et al. (1982) продемонстрировали, что изменения топографии головного мозга у лиц, хронически употребляющих алкоголь, становятся более выраженными при усугублении печеночной патологии. Успешные профилактика и лечение синдрома Корсакова зависят от эффективной заместительной терапии всех недостающих питательных веществ и попыток предотвратить или устранить нейроинтоксикацию. Недавние протеомные исследования продемонстрировали значительное снижение активности тиамин-зависимого фермента транскетолазы у зависимых от алкоголя лиц с циррозом печени по сравнению с контрольной группой или алкоголезависимыми без цирроза (Matsumoto, 2009).

Эффекты пониженного содержания тиамина в крови

В многочисленных исследованиях, проводимых в разных странах, был обнаружен сниженный уровень тиамина в крови у алкоголезависимых пациентов (Leevy и соавт., 1965; Thomson et al., 1987; Cook et al., 1998; Mancinelli et al., 2003; Brust, 2010). Тиамина дифосфат также является кофактором для ряда тиамин-зависимых ферментов. Дефицит тиамина приводит к снижению активности этих ферментов, а это в свою очередь – к нарушению митохондриальной активности, расстройствам кислородного метаболизма, снижению энергетического статуса и, в итоге, к гибели отдельных нейронов.

Генетика

Ключевая роль тиамина в метаболизме глюкозы и энергии обусловливает его необходимость для ЦНС.

Так, 80% тиамина в головном мозге находится в виде тиамина дифосфата, кофактора для трех тиамин-зависимых ферментов, играющих важную роль в метаболизме клеток головного мозга – a-кетоглутаратдегидрогеназного комплекса, транскетолазы и пируватдегидрогеназы. Butterworth et al. продемонстрировали значительное снижение активности тиамин-зависимых ферментов: пируватдегидрогеназного комплекса, a-кетоглутаратдегидрогеназы и транскетолазы в образцах аутопсии червя мозжечка у пациентов со злоупотреблением алкоголем в анамнезе и диагнозом синдром Вернике-Корсакова, подтвержденным клинически и патоморфологически (Butterworth et al., 1993).

Некоторые авторы отмечают важную роль переносчиков тиамина в патогенезе заболеваний, вызванных дефицитом тиамина. Тиамин не синтезируется организмом человека, а поступает из экзогенных источников путем всасывания в кишечнике. Клеточный транспорт тиамина опосредован специфическими белками-переносчиками, недавно описанными как переносчик тиамина 1 (THTR1) и переносчик тиамина 2 (THTR2), кодируемыми соответственно SLC19A2- и SLC19A3-генами (Guerrini et al., 2009). Исследования показали усиленную экспрессию переносчиков тиамина в тканях кишечника, плаценты, почек и мозга (Guerrini et al., 2005).

Концепция нарушения функции одного из переносчиков тиамина имеет особое значение при выборе стратеги лечения как энцефалопатии Вернике так и синдрома Корсакова.

Синдром Вернике – Корсакова может быть очень сложным, многофакторным заболеванием, в патогенезе которого важное место занимает взаимодействие нескольких генов и окружающей среды. Однако вполне возможно «мегафенное» действие (резко меняющее фенотип) генов, ответственных за предрасположенность к развитию синдрома Вернике – Корсакова. Гены переносчиков тиамина вполне могут оказывать такой эффект.

Особенности дозирования тиамина для лечения энцефалопатии Вернике

Головной мозг весит около 1,5 кг, что составляет всего 2% от массы тела, но получает 15% от сердечного выброса и использует 20% от общего кислорода, поступающего в организм. В состоянии покоя все его энергетические потребности обеспечиваются глюкозой. Около половины тиамина, содержащегося в мозге (главным образом в форме тиамина дифосфата), вовлечено в процесс окисления пирувата и от него зависит почти все потребление мозгом кислорода (McIlwain, Bachelard, 1971).

Постоянное поступление тиамина в головной мозг необходимо для синтетических и обменных процессов. При нормальной концентрации тиамина в плазме он поглощается нервной тканью почти исключительно путем процесса, опосредованного высокоаффинным переносчиком. Поглощение тиамина происходит со скоростью 0,3 мкг/ч/г ткани, что немногим отличается от скорости обмена тиамина в головном мозге (0,3-0,5 мкг/ч/г ткани (Greenwood et al., 1980; Greenwood, Pratt, 1982; Rindi et al., 1980). Этого достаточно лишь для обеспечения потребностей мозга, что делает его очень уязвимым для любого снижения уровня тиамина в крови. Может происходить и пассивная диффузия, требующая, однако, высоких концентраций тиамина, которых невозможно достичь путем перорального приема у ослабленных пациентов, употребляющих алкоголь (Thomson et al., 2002). При поражении апоферментных систем возрастает потребность в тиамине и вероятность развития энцефалопатии Вернике или синдрома Корсакова (Pratt et al., 1985; Heap et al., 2002). Также есть предположение, что при генетических аномалиях системы транспорта или повреждении ферментных комплексов внутри нейрона так называемый «нормальный» уровень тиамина в крови не является достаточным. Этим можно хотя бы отчасти объяснить, почему пациенты с алкоголизмом и энцефалопатией Вернике нуждаются в высоких дозах парентерального тиамина.

Современное лечение энцефалопатии Вернике

В случае если энцефалопатия Вернике вызвана исключительно недостатком тиамина, адекватного терапевтического ответа можно достичь путем назначения небольших пероральных и парентеральных доз (De Wardener, Lennox, 1947). Для лечения пациентов с энцефалопатией Вернике, связанной со злоупотреблением алкоголем, необходимы значительно более высокие дозы парентерального тиамина (до 1 г в течение первых 24 часов), так как в этих случаях предполагается нарушение систем его транспорта.

Парентеральный тиамин в дозировке 100-250 мг не всегда предотвращает летальный исход, и длительное наблюдение за пациентами с данным состоянием позволяет выявить у них синдром Корсакова в 56-84% случаев (Victor et al., 1971; Wood et al., 1986; Thomson et al., 2008). Такой результат не обязательно связан с необратимыми изменениями в головном мозге, имеющими место на момент начала лечения. В других исследованиях показано, что эти дозы являются субоптимальными и не могут удовлетворить потребность в тиамине, уменьшить клинические проявления или предотвратить смертельный исход (Cook et al., 1998). Описаны случаи, когда была потребность ввести до 1 г тиамина в течение первых часов для получения терапевтического ответа (Cook et al., 1998; Nakada, Knight, 1984; Lindberg, Oyler, 1990).

Дозы тиамина, рекомендуемые Британским национальным формуляром и Королевской коллегией врачей в Лондоне и разрешенные для использования в Великобритании Агентством по регулированию лекарственных средств с 1994 г., также соответствуют доказательно обоснованным принципам, опубликованным Британской ассоциацией психофармакологии, Европейской федерацией неврологических обществ, а также руководству Национального института здоровья и клинического совершенствования (Lingford-Hughes et al., 2004; Galvin et al., 2010; NICE 2011).

Клиническая оценка пациентов с риском дефицита тиамина (Thomson et al., 2009) Ранние признаки и симптомы дефицита тиамина Потеря аппетита Тошнота/рвота Усталость, слабость, апатия Головокружение, диплопия Бессонница, тревога, отсутствие концентрации внимания Провалы в памяти Поздние признаки и симптомы Классическая триада: глазодвигательные нарушения, мозжечковая дисфункция (атаксия) и спутанность сознания Полная дезориентация в пространстве/времени Конфабуляции/галлюцинации Начальные стадии комы Критерии для определения энцефалопатии Вернике: 2 из нижеследующих (Caine et al., 1997) Неполноценное питание Глазодвигательные нарушения Мозжечковая дисфункция Измененное психическое состояние или ухудшение памяти легкой степени

Определение риска развития энцефалопатии Вернике

Pitel et al. (2011) использовали критерии, разработанные Caine et al. (1997), для определения индивидуального риска развития энцефалопатии Вернике у 56 пациентов с алкогольной абстиненцией. Контрольную группу составили 38 здоровых добровольцев. В основной группе 15 пациентов (27%) не соответствовали ни одному критерию, 32 (57%) – одному, и 9 (16%) – 2 и более. Так, у алкоголезависимых пациентов, которые не отвечали ни одному критерию, показатели были такими же, как и в контрольной группе. Легкие и средней степени тяжести нарушения были выявлены у больных, соответствовавших одному критерию, тяжелые – двум и более. Уровень тиамина дифосфата определялся у 28 пациентов из основной группы и у 22 – из группы контроля. Несмотря на то, что существенных отличий между уровнями тиамина дифосфата в обеих группах не наблюдалось, они избирательно соответствовали степени нарушения памяти у пациентов, употреблявших алкоголь. Анализируя данные, можно сделать вывод, что критерии Caine et al. могут успешно применяться для определения риска развития энцефалопатии Вернике у алкоголезависимых пациентов, диагноз у которых был впоследствии подтвержден патоморфологически (Pitel et al., 2011).

Сделанные открытия указывают на необходимость поддерживать нормальный уровень тиамина в крови и вероятность ухудшения памяти у лиц с нарушенным транспортом тиамина. Это должно найти отражение в клинической практике в виде профилактических мероприятий, которые могут быть применимы к алкоголезависимым пациентам при обращении за любой медицинской помощью, а не только при лечении энцефалопатии Вернике.

Необходимость определения оптимальной дозы парентерального тиамина для профилактики и терапии энцефалопатии Вернике также подчеркивалась в двух обзорах (Day et al., 2008; Sechi, Serra, 2007). Galvin et al. (2010) сравнивали клинические признаки заболевания у пациентов, употреблявших и не употреблявших алкоголь, для его определения использовав критерии Caine et al., а также МРТ-исследование. Неполноценное питание и рвота чаще наблюдались в группах не употреблявших алкоголь, тогда как глазодвигательные и мозжечковые нарушения, классическая триада и измененное сознание – у алкоголезависимых. Следует предположить, что энцефалопатия Вернике, возникшая вследствие нарушенной диеты, чаще расценивается как «остро возникший синдром». В то же время у лиц, страдающих алкоголизмом, этот синдром протекает скрыто, субклинически, на его проявления часто не обращают внимания или по ошибке принимают за последствия приема алкоголя, и таким образом пациенты не получают своевременного лечения.

Изменения в головном мозге могут быть необратимыми еще до начала терапии, однако определить это наверняка можно только пройдя полный курс лечения установленной оптимальной дозой тиамина. Величина дозы для конкретного пациента на сегодняшний день неизвестна. Предпочтение отдается комбинированным препаратам, содержащим ряд питательных веществ.

Вполне вероятно, что терапевтический ответ на применение тиамина может изменяться под влиянием алкоголь-индуцированной нейроинтоксикации. Молодые пациенты, даже находясь в более тяжелом состоянии, могут реагировать быстрее на заместительную терапию тиамином, тогда как у лиц пожилого возраста, давно употребляющих алкоголь, с многочисленными субклиническими эпизодами энцефалопатии Вернике в анамнезе, прогноз менее благоприятный.

Неотложная терапия энцефалопатии Вернике Тиамин в дозе 500 мг три раза в день 2­3 дня и 250 мг/сут следующие 3­5 дней: в/в капельно, в течение 30 минут, в 50­100 мл изотонического раствора натрия хлорида Тиамин 100 мг перорально три раза в день на протяжении всего периода до выписки и амбулаторного наблюдения. При этом абсорбируется < 4,5 мг/сут Поливитаминные препараты в/в Заместительная терапия магнием: средний дефицит – 2 мг­экв/кг; необходим контроль функции почек (Flink, 1969) Восполнение потери жидкости и электролитов: контроль электролитов, артериального давления и функции почек

Клинические аспекты синдрома Корсакова

Синдром Корсакова характеризуется глубокой антероградной и ретроградной амнезией, дезориентацией в пространстве и времени и отсутствием понимания происходящего. Также могут возникать периферическая нейропатия, нистагм и атаксия. Последние два признака характерны также для ранних проявлений энцефалопатии Вернике. К типичным признакам и симптомам относятся также конфабуляции, тревога и апатия.

Пациенты с синдром Корсакова плохо выполняют тесты на проверку лобных функций, особенно исполнительных (Kopelman, 1989). Помимо этого были продемонстрированы нарушения пространственно-временной ориентации (Kopelman, 1989). IQ чаще всего не страдает, как и оперативная память (Jacobson, Lishman, 1987). Процедурная и семантическая память также могут быть сохранены.

При клинической оценке больных с синдромом Корсакова необходимо обратить внимание на сбор анамнеза и физикальное обследование (Kopelman et al., 2009). Анамнез, собранный у семьи и друзей, может предоставить сведения о жизни пациента до госпитализации, длительности его злоупотребления алкоголем, осложнениях и видимом ухудшении состояния. При физикальном обследовании часто можно выявить периферическую нейропатию и мозжечковую атаксию. Оценка когнитивных функций должна проводиться только спустя 4 недели после отмены алкоголя.

Оказание помощи пациентам с синдромом Корсакова

Пациентам с синдром Корсакова и алкогольным поражением головного мозга необходима комплексная поддержка, хорошо интегрированная медицинская, социальная помощь и уход.

Наряду с рекомендациями по применению тиамина, целесообразно рассмотреть комплексную программу лечения и обеспечить условия для полной алкогольной реабилитации, а также дальнейшее наблюдение специалистами с целью мониторинга улучшения когнитивных функций, психического и физического благополучия (Leenane, 1986).

Таким пациентам, а также их родственникам и опекунам необходимо обеспечить всестороннюю комплексную поддержку с учетом их когнитивных и поведенческих особенностей.

Выводы

Синдром Корсакова возникает по причине вовремя не поставленного диагноза энцефалопатии Вернике или ее лечения недостаточными дозами тиамина. Иногда у пациентов до начала лечения уже есть стойкое необратимое или полуобратимое поражение головного мозга, и это может ограничивать терапевтический ответ. Из этого следует, что необходимо выявлять пациентов, находящихся в группе риска и проводить терапию надлежащими дозами парентерального тиамина. Своевременное вмешательство имеет решающее значение, прежде чем под влиянием изменений, происходящих в мозге, потребность в тиамине увеличится до уровня, который организм больного не в состоянии обеспечить.

Было выдвинуто предположение о том, что существует разница между синдромом Вернике – Корсакова, обусловленным пищевым дефицитом тиамина, и данным синдромом, связанным с дефицитом тиамина на фоне приема алкоголя. Доказательства опираются на тот факт, что синдром Корсакова редко возникает в первом случае, но часто встречается у больных алкоголизмом. Тот факт, что для лечения энцефалопатии Вернике у алкоголезависимых лиц необходимы большие дозы тиамина, также подтверждает различные механизмы возникновения.

Эти две причины энцефалопатии Вернике имеют определенные отличия. Биохимические механизмы заболевания, вызванного недостаточным поступлением тиамина с пищей, относительно простые. В отличие от этого, дефицит тиамина, сочетающийся со злоупотреблением алкоголем (зависимостью), вызывает значительные изменения в головном мозге и во всем организме больного. В такой ситуации необходимо увеличить дозы парентерального тиамина. Однако заместительная терапия тиамином не окажет быстрого действия на стойкие, глубокие нарушения, которые, вероятно, появились задолго до начала терапии. Именно поэтому так важно понимать связь между возникающими биохимическими изменениями и нарушением всасывания витаминов, чтобы предотвратить его до развития энцефалопатии Вернике, а также определить его роль в повреждении головного мозга, связанном с синдромом Корсакова.

Следует принимать во внимание, что нормальный уровень тиамиа дифосфата или активность транскетолазы в эритроцитах не гарантируют достаточного количества тиамина дифосфата или тиамина трифосфата в клетках головного мозга по причине возможного нарушения транспорта внутрь нейрона. Более того, определение активности одного фермента не означает, что все ферментные системы работают нормально. Потребность в тиамине в некоторой мере определяется алкоголь-индуцированным повреждением апоферментов и нарушением работы переносчиков тиамина.

Несмотря на лечение тиамином, синдром Корсакова может развиваться у многих лиц с энцефалопатией Вернике, употребляющих алкоголь. Одной из возможных причин этого может быть тот факт, что тиамин часто назначается перорально и не абсорбируется организмом пациента в количествах, позволяющих создать в крови концентрацию тиамина, достаточную для прохождения его через гематоэнцефалический барьер и обеспечения необходимого количества в клетках мозга. Некоторые люди находятся в группе повышенного риска по причине генетической предрасположенности. Это означает, что их потребность в тиамине повышена, и концентрация его в плазме крови для прохождения в клетки головного мозга тоже должна быть больше. Иногда причиной могу быть стойкие необратимые изменения в ЦНС, произошедшие до начала лечения.

Терапевтический ответ на парентеральное применение тиамина у различных пациентов может быть разным: некоторым достаточно невысоких доз тиамина, другим же необходимо ввести не менее 1 г парентерально в течение первых 24 часов. К сожалению, нет официальных контролируемых плацебо исследований с различными дозировками тиамина, которыми можно бы было руководствоваться при назначении лечения, равно как и по подбору дозы для каждого конкретного пациента. Дефицит других питательных веществ, например фолиевой кислоты и магния, отчасти ограничивает терапевтический ответ на тиамин, и потребуется время для восстановления после повреждения, вызванного сочетанными эффектами дефицита тиамина и алкоголя. Таким образом, целесообразным является применение стабильных высоких доз парентерального тиамина наряду с обеспечением всеми другими питательными веществами, необходимыми для работы головного мозга, и длительное наблюдение за состоянием пациента. Для оптимизации терапии также необходимы полный отказ от приема алкоголя и коррекция диеты.

Выявление, раннее вмешательство и соответствующее лечение с применением тиамина, отказ от приема алкоголя и комплексная всесторонняя реабилитация – все это необходимо для удовлетворения потребностей этого изолированного и стигматизированного контингента пациентов.

Подготовила Лариса Калашник

Корсаковский синдром – симптомы и лечение

Психиатр Глеб Поспелов о синдроме Корсакова

…Но в памяти такая скрыта мощь,Что возвращает образы и ­множит…Шумит, не умолкая, память-дождь,И память-снег летит и пасть не ­может.

Давид Самойлов «Память»

Расстройство, о котором пойдет речь, значимо для врачей целого ряда специальностей: неврологов, реаниматологов, нейрохирургов. Хотя преимущественно лечением корсаковского синдрома занимаются ­психиатры.

Для меня это расстройство важно и еще по одной, личной причине. Так уж вышло, что первый мой пациент страдал именно этим недугом. Ну а первый пациент для любого эскулапа, как первая любовь, — не забывается ­никогда.

Вкратце опишу этот эпизод — для большей наглядности повествования. В психосоматическое отделение поступил 56‑летний мужчина-алкоголик. Небритый, всклокоченный, растерянный, он охотно шел на контакт, но в беседе добиться от него чего‑то разумного не удавалось. Человек много лет злоупотребляет спиртным, пил беспробудно несколько месяцев (отказывая себе ради «беленькой» буквально во всех остальных радостях, включая пищу). Когда же, наконец, возможность алкоголизироваться закончилась — товарищ пришел на работу, но вел себя настолько странно, что коллеги (они же собутыльники) вызвали скорую. Николай, назовем его так, — от лечения не отказался, тем более что на тот момент вообще перестал понимать, где он находится и что вообще происходит. Я назначил лечение — дабы предотвратить «белую горячку», которая, судя по всему, начиналась, — и наивно настроился на скорое исцеление моего клиента. Не тут‑то было. Нет, грозный делирий у Николая в полной мере так и не развился. Сознание было достаточно ясным, галлюцинаций не было, а субъективное самочувствие быстро улучшалось. Однако… По мере возвращения к подопечному дара речи стало понятно, что он ничего не запоминает. Вообще ничего. Ни моего имени, ни блюда, которое только что с аппетитом съел на завтрак, ни даже своей койки в палате. А на утреннем обходе с удовольствием рассказал мне, как «вчера участвовал в битве на Курской дуге». Коля увлеченно описывал поле боя, танки, взрывы. Внезапно попросил позвать для «важного разговора» своего сына — и указал на безногого старичка-соседа по палате. Так я познакомился с синдромом Корсакова.

Амнестический (корсаковский) синдром — психопатологический комплекс, наиболее часто связанный с поражением мозга у больных алкоголизмом, вызванным дефицитом витамина В1 (тиамином). Проявляется потерей памяти на текущие события (фиксационная амнезия) при относительной сохранности памяти и навыков прошлого. Наблюдается амнестическая дезориентировка во времени и окружающем, парамнезии в виде замещающих конфабуляций обыденного ­содержания.

Сергей Сергеевич Корсаков

(22 января 1854 года — 1 мая 1900 года) — выдающийся русский психиатр, один из основоположников нозологического направления в психиатрии и московской научной школы психиатрии, автор классического «Курса психиатрии», один из основателей экспериментальной психологической лаборатории в ­Москве.

В специальной литературе, помимо основного названия (синдром Корсакова), часто ­упоминаются:

• корсаковский ­синдром;
• амнестический синдром ­алкоголика;
• корсаковский ­психоз;
• синдром при энцефалопатии Гайе-­Вернике.

Это специфическое расстройство психики впервые было описано русским психиатром Сергеем Корсаковым в 1887 ­году.

В 1876 году он начал работу над диссертацией «Об алкогольном параличе», которую защитил через 11 лет. Корсаков описал весьма распространенное заболевание алкоголиков — поражения периферических нервов сочетались с нарушениями памяти и пространственно-временной ориентировки. В 1897 году на XII Международном съезде врачей, который в Большом театре открыл Александр III и где перед лицом более чем 8 тыс. клиницистов и ученых всей планеты великий немецкий естествоиспытатель Рудольф Вирхов воскликнул: «Учитесь у русских!», описанному Корсаковым заболеванию было единодушно присвоено международное название «корсаковского ­синдрома».

Важность этого синдрома для медицинской науки сложно переоценить. Описав причины болезни, фазы развития, характерные нарушения в организме, Корсаков выделил ее в самостоятельную нозологическую единицу. Ранее различные психические болезни рассматривались как разновидности единого психоза. Корсаковский синдром стал одним из первых психических расстройств, где были обнаружены органические поражения нервной ткани. Таким образом подтвердилось, что в основе психозов лежат не некие «нравственные» отклонения, а именно нейробиологические ­нарушения.

Причины развития

Основная причина, вызывающая корсаковский синдром, — нехватка витамина В1 (тиамина). Чаще всего корсаковский синдром возникает при алкоголизме, но иногда амнестический синдром может возникнуть после серьезных травм или гипоксии головного мозга, либо вследствие постоянного нарушения ­питания.

Длительное злоупотребление алкоголем вызывает дефицит тиамина в организме из‑за нарушения его всасывания. Как следствие, развивается острая энцефалопатия Вернике: делирий (белая горячка), атаксия походки и другие неврологические расстройства. Если хронический алкоголик, особенно в состоянии острой энцефалопатии, не получает в полном объеме своевременного лечения, то приблизительно в 85 % случаев развивается корсаковский амнестический синдром или психоз ­Корсакова.

Корсаковский синдром наблюдается также при многих неврологических заболеваниях. Это опухоли и инфаркты мозга, черепно-мозговая травма, герпетический энцефалит, лимбический энцефалит, дегенеративные деменции: болезнь Альцгеймера и болезнь Пика. Известны случаи, когда синдром развивается как последствие операции на височной доле с целью лечения ­эпилепсии.

Общее для всех этих заболеваний — двустороннее поражение одной или нескольких лимбических структур — глубоких и древних в эволюционном отношении участков головного ­мозга.

Симптомы Корсаковского синдрома

В корсаковском синдроме тесно переплелись негативная симптоматика (амнезия) и продуктивные симптомы ­(парамнезии).

Оливер Сакс,

американский невролог и нейропсихолог, в одной из глав своего бестселлера «Человек, который принял жену за шляпу, и другие истории из врачебной практики» строит образную теорию происходящего с больным:

«Любой из нас имеет свою историю, свое внутреннее повествование, непрерывность и смысл которого составляют основу нашей жизни… Лишенный непрерывности личной истории и стабильных воспоминаний, больной доведен до повествовательного неистовства, и отсюда все его бесконечные выдумки и словоизвержения, всё его мифотворчество… пациент в буквальном смысле должен придумывать себя и весь остальной мир каждую минуту…».

Обязательными симптомами корсаковского синдрома ­являются:

1. Фиксационная амнезия. При корсаковском синдроме все события настоящего и недавнего прошлого проходят мимо больного, не задерживаясь в памяти. Воспоминания о событиях молодости или детства сохраняются. Память хранит всё, произошедшее до болезни (например, пациент может спокойно вспомнить имена своих одноклассников). А вот дальше — белое полотно, на котором возникают искажения памяти (корсаковские парамнезии). Фиксационная амнезия иногда проявляется так интенсивно, что больной утрачивает способность обучаться, плохо переносит перестановки дома, появление новых лиц, а особенно — переезд на новое место. Такое травмирующее событие может подтолкнуть больного к корсаковскому ­психозу.
2. Амнестическая дезориентировка. Не только касается времени и пространства, но и затрагивает основные жизненные навыки. Человек просто не понимает, где он и куда ему нужно. Поэтому чаще всего заболевший оказывается совсем беспомощным, не может жить без поддержки и заботы. В случае корсаковского синдрома также наблюдается выраженная анозогнозия (утрата критичности к ­состоянию).
3. Парамнезии. При корсаковском синдроме бывают трех ­видов:
   • Конфабуляции (от лат. confabulari — «болтать», «рассказывать») — вымышленные воспоминания, которыми больной неосознанно заполняет пробелы в памяти. Часто они носят фантастический характер. На вопрос: «Где ты вчера был?» — пациент может ответить, что путешествовал в космосе, побывал в других странах, был на войне. Это расстройство еще называют «честной ложью», поскольку пациенты не стремятся обманывать и часто не подозревают, что их информация ложна. В беседе пациенты очень уверенно говорят о своих воспоминаниях, несмотря на доказательства, опровергающие их истинность. Эти воспоминания могут быть непротиворечивыми, очень сложными и ­детальными.
   • Наиболее часто при корсаковском синдроме возникают замещающие конфабуляции (похожие на окружающую больного реальность). Если же они принимают фантастический вид, можно говорить о развитии корсаковского ­психоза.
   • Криптомнезии. Ситуации, в которых некогда прочитанное или увиденное воспринимается как часть собственной жизни, либо, наоборот, собственная жизнь кажется эпизодом книги или фильма. Человек не может вспомнить, когда было то или иное событие, написал ли он стихотворение или просто запомнил когда‑то прочитанное, был ли он на концерте известного музыканта или только слышал разговор об этом. Забывается источник той или иной информации. Чужие идеи и чужое творчество, когда‑то воспринятые человеком, через некоторое время осознаются как ­свои.
   • Псевдореминисценции — смещение во времени событий, действительно имевших место в жизни пациента. Они также заполняют собой пробелы в памяти на текущие события. Прошлое выдается за настоящее. Пациенты, рассказывая о текущих событиях, сообщают факты, которые происходили в другое время. Псевдореминисценции содержат, как правило, события обычной жизни, о которых больной говорит обыденно и правдоподобно. Отвечая на тот же вопрос: «Что ты вчера-позавчера делал?» — больной может ответить, что ездил на рыбалку (в командировку, ­отпуск).
4. Добавочными признаками амнестического синдрома выступают: снижение воли, тревога, растерянность, эйфоричность, бездеятельность, а также эмоциональная неустойчивость. Пациенты могут быть либо безынициативны, либо, напротив, — суетливы. В зависимости от причин и локализации поражения могут наблюдаться также дефекты полей зрения, нарушение движений глаз, координации движений. Но во многих случаях неврологические симптомы отсутствуют — иногда это приводит к ошибочному диагнозу психического заболевания и неправильному лечению больного с черепно-мозговой травмой или герпетическим ­энцефалитом.

Динамика корсаковского синдрома может оказаться регрессирующей, стационарной (симптомы долгие годы остаются неизменными) или прогрессирующей (психоз ­Корсакова).

При корсаковском психозе: больной полностью дезориентирован в пространстве и времени, не узнает окружающих, возникают отдельные галлюцинации, нестойкие бредовые идеи, которые тут же ­забываются.

Диагностика и отличие от других недугов

Вот что писал доктор Оливер Сакс в упомянутой книге о случае неблагоприятного развития болезни:

«…Память мистера Томпсона полностью разрушена, но истинная сущность постигшей его катастрофы в другом. Вместе с памятью оказалась утрачена основополагающая способность к переживанию, и именно в этом смысле он лишился ­души».

Диагноз ставится на основе признаков, указывающих на дефицит витамина В1. Для этого берется анализ крови, а также тест на функции печени. Диагностика также включает в себя общий осмотр, после которого назначается внутривенное введение витамина В1. Но всё же основной симптом синдрома Корсакова при постановке диагноза — проблемы с памятью на фоне хронического алкоголизма. Для их выявления медицинские психологи или психиатры применяют пробу с запоминанием слов, а также другие психологические тесты на механическое и произвольное ­запоминание.

Патоморфологически (на вскрытии) определяется поражение глубоких отделов мозга: структурный дефицит в области ствола и диэнцефальных отделов, а также двустороннее поражение как минимум одной лимбической ­структуры.

Поскольку заболевание Корсакова возникает не только при употреблении алкоголя, его следует отличать от других алкогольных синдромов поражения нервной системы (деменции, делирия), а также от амнестических психических расстройств, не вызванных приемом алкоголя (нарушения памяти при деменции или делирии, при органических поражениях или заболеваниях головного мозга неалкогольной природы; диссоциативная амнезия; нарушения функций памяти при депрессивных ­расстройствах).

Лечение Корсаковского амнестического синдрома

Лечение амнестического синдрома направлено на устранение его причины (чаще всего поражений мозга на фоне алкоголизма). Обычно в лечении применяется дезинтоксикация с введением высоких доз тиамина и других витаминов; используются ноотропные средства, за счет чего улучшаются память, внимание, обучаемость. Также помогает фармакотерапия, направленная против возбуждения и тревоги. При психозе часто используются нейролептики в небольших ­дозах.

Лечение такого недуга, как синдром Корсакова эффективно в относительной степени: успех зависит от возраста и общего состояния пациента, алкогольного стажа, уровня социальной ­адаптации.

Дефект памяти на фоне терапии со временем может сглаживаться, однако может остаться неизмененным или же, в случае прогрессирования болезни, к фиксационной амнезии присоединяется ретроградная, то есть на события прошлого. К сожалению, многим нашим пациентам свойственно завидное упорство, с которым они сопротивляются лечению и заботе об их ­судьбе.

К счастью, корсаковский синдром стал довольно редким явлением в наркологической и психиатрической практике, поскольку современное лечение алкоголизма предполагает назначение витаминов группы В, что является своего рода мерой профилактики синдрома Корсакова. Однако актуальность корсаковского амнестического синдрома в России и мире по‑прежнему сохраняется. Читая в свое время труд самого Сергея Корсакова, я имел отличную возможность убедиться, что симптомы этого расстройства, блестяще описанные автором век назад, — ничуть не ­изменились.

Корсаковский психоз — симптомы и признаки психического расстройства

Главная>Статьи>

Алкогольный корсаковский психоз: причины и последствия

Алкоголизм стал довольно серьезной проблемой современности. Статистика говорит, что большинство людей, смерть которых наступила от внешних факторов, находились под воздействием алкоголя. Помимо того, что он пагубно действует на физическое здоровье, чрезмерное употребление может привести и к психическим расстройствам. Одним из таких и есть корсаковский психоз.

Представьте картину. В больницу поступает мужчина в алкогольном опьянении около 60 лет, который легко идет на контакт, но то, что он излагает, звучит достаточно странно. Он растерянный, не понимает, как сюда попал и что от него хотят, не может удержаться ровно на своих ногах. От врачебной помощи не отказывается, но мало что может объяснить. Вскоре после госпитализации стало понятно, что старик совершенно не запоминает лиц и имен врачей, расположения своей палаты. Зато мог с восхищениям, в деталях рассказывать о том, как вчера брал участие в битве, и благодаря ему войско одержало победу.

Обратите внимание

Заболевание, о котором будет статья, имеет значение для многих врачебных направлений – неврология, невропатология, психология и др.

История корсаковского психоза

Психоз Корсакова – это болезнь хронических алкоголиков, которая связана с поражениям мозга и проявляется как психическое расстройство, которое наступает в основном в третьей стадии алкоголизма.

Свое название расстройство получило благодаря фамилии российского психиатра, который его описал в 1877 году. Сергей Корсаков доказал, что алкоголизм это болезнь с которой нужно бороться. Он установил, что данному психологическому состоянию предшествует алкогольная энцефалопатия. Изначально врач назвал его «полиневретический психоз», поскольку полиневрит – это разрушение периферической нервной системы.

Отличия болезни от других

Стоит отметить, что синдром Корсакова и корсаковский алкогольный психоз – это разные диагнозы. Первым называют расстройство, которое возникло вследствие неалкогольных причин. Представление о психозе с каждым годом расширялись и на его основе ученые сформулировали новое названия болезни. Его даже внесли в Международную классификацию болезней.

Причины возникновения психоза

Причиной корсаковского алкогольного полиневритического психоза является не затяжной запой, а его последствия, грубый дефицит витаминов группы В, в частности тиамина (В1). Поскольку спирт разрушает слизистую оболочку кишечника пища не может как следует перевариться и усвоиться. Это и приводит к нехватке необходимых витаминов. Начинает развиваться острая энцефалопатия Вернике. Она характеризуется такими наглядными симптомами, как белая горячка и нарушение походки. Если хронический алкоголик не получит своевременного и полноценного лечения энцефалопатии, то в 80% она перерастет в психоз Корсакова.

Существуют и другие «неалкогольные» причины возникновения психического расстройства:

•  травмы головы;
• перенесенные операции на мозгу;
• инфекционные заболевания;
• острые отравления и нарушения работы кишечника;
• не соблюдение правильного питания;
• заболевания печени, гастриты;
• инсульт;
• опухоли и кровоизлияние в головной мозг;

Признаки и симптомы корсаковского психоза

Первые симптомы могут проявляться еще за несколько лет до развития  клинической картины. Болезнь начинается с ломоты и тяжести в ногах, при походке заметна шаткость, которая особенно заметна на второй день после употребления алкоголя. В начале развития психоза его можно спутать с белой горячкой, поскольку больной может неадекватно себя вести, не понимать где он находится и как тут оказался, вести себя агрессивно, его могут преследовать галлюцинации.

Основными признаками корсаковского психоза являются:

• амнезия. Больной абсолютно не помнит событий, которые происходили с ним во время и до приступа. Ему тяжело вспомнить, что он делал и где находился. Память может воспроизвести события, которые были до начала болезни (детские истории, например), а вот дальше – все как в тумане. Амнезия может проявляться настолько остро, что больной стает необучаемый, забывает новые лица и даже переезд в новое место может стать огромной травмой. Перестановка мебели в его доме способна спровоцировать растерянность и панику.

1. амнестическая дезориентировка. Человек не понимает, где он находится и что ему нужно делать. Временные рамки полностью стерты. Ориентация в пространстве отсутствует.
2. нарушения и расстройства памяти. Могут проявляться по-разному:

Человек заполняет пробелы в памяти с помощью выдуманных историй и воспоминаний. Самое страшное, что сам он полностью верит в то, о чем рассказывает и не обращает внимания на доводы обратного.

1. Выдумывает фантастическую реальность, которая его окружает.
2. Больной путает реальное и прочитанное или увиденное когда-то. Он может воспринимать эпизод из фильма, как часть своей жизни, путать то, что собирался делать с тем, что уже давно сделал.
3. Временная путаница событий, которые происходили с больным. Былое выдают за настоящее. Переставляют события во времени, не понимая этого.

При этом пациенты могут оставаться достаточно сообразительными, понимать связь между разными предметами. Они могут покорять своим юмором и быть приятным собеседником. Однако при более близком знакомстве проявляется другая сторона психоза.

Могут проявляться такие признаки корсаковского психоза как помрачения рассудка, как ослабление интеллекта, избирательность памяти, беспомощность в быту, навязчивое чувство страха, вялость или наоборот, депрессивное состояние, потеря сил и другие. Эти симптомы могут наступать одновременно и чередоваться. Также характерны частые перемены настроения, от полной апатии к радости и эйфории.

При наличии всех этих признаков необходима срочная госпитализация и лечение.

Диагностика психического расстройства

Диагностировать корсаковский психоз —  достаточно просто, судя из симптомов.  Таких больных лучше обследовать и озвучивать тактику лечения в присутствие родственников. При постановке диагноза очень важно исключить другие причины возникновения болезни. Если болезнь наступила не через алкогольную зависимость, то и лечение будет отличаться.

Для постановки диагноза в первую очередь больного должны полностью осмотреть, взять кровь и помимо общих анализов исследовать уровень тиамина. Также необходимо проверить работу печени (сделать анализ на ферменты), возможные нарушения в координации во время движения, правильность работы мозга. Специалисты обязаны провести тести, с помощью которых можно определить расстройства памяти и способность обрабатывать информацию, а также определить уровень запоминания новой информации. Тести проводят на древнейшей области мозга – лимбической системе. Она отвечает за перевод кратковременной памяти в долговременную. Если во время тестов было обнаружено поражения хоть одного отдела системы, то можно ставить диагноз.

Зачастую больные не осознают своего расстройства и соответственно сами за помощью не обращаются. Поэтому очень важно сделать все необходимые обследования и детально изучить клиническую картину, чтобы назначить наиболее эффективное лечение.

Лечение корсаковского психоза при алкоголизме

Как бы печально это не звучало, но все психические расстройства (и корсаковский, в том числе) плохо поддаются лечению, но значительное улучшение возможно.

Лечение корсаковского психоза направляется в первую очередь на устранение причин болезни. Для этого применяются навыки таких врачей, как психиатр, невропатолог и нарколог.

Прежде всего, чтобы получить хороший терапевтический эффект, необходимо полностью отказаться от алкоголя, а после этого проводят полную дезинтоксикацию организма. Для этого зачастую используют растворы соли или глюкозу.

Полный лечебный курс состоит с таких этапов:

• отказ от алкоголя;
• выведение из организма отравляющие его вещества и введение необходимого витаминного комплекса, который обязательно содержит тиамин. Витамины способствуют устранению симптомов полиневрита;
• применение нейролептиков для пресечения развития психического расстройства;
• введение антидепрессантов, чтобы уменьшить тревожное состояние;
• введение препаратов, которые стимулируют работу головного мозга;
• назначение специальной белковой диеты;
• обязательные психологические сеансы, которые направлены на возврат к нормальной жизни;
• заниматься физическими нагрузками, массаж, чтобы возобновить мышечный тонус и устранить паралич.

Для улучшения и возврата памяти используют разные методики. Для лучшего запоминания больные часто пользуются блокнотами. Туда они записывают все что с ними происходит. Немало важно для устранения апатического состояния, чтобы человек научился следить за своим видом и совершал процедуры гигиены.

Успех лечения зависит от степени сложности ситуации и желания самого пациента и может длиться десятилетиями.  Часто все усилия делаются впустую из-за возврата пациента к употреблению крепких напитков. В таких случаях вполне возможно слабоумие человека и даже летальный исход.

Больше шансов на полное восстановление имеют молодые пациенты, которые готовы ради выздоровления полностью отказаться от употребления алкоголя.

К счастью, в наше время полиневритический психоз довольно редкое встречается или устраняется еще в начальных стадиях с помощью витаминов группы В.

Профилактика психоза Корсакова

Любое заболевание намного легче предотвратить, нежели от него излечится. Самое важное – это вести здоровый образ жизни, который исключает употребление, а самое главное – злоупотребление алкоголя.

Также, важно вводить в свой пищевой рацион продукты богатые витаминами и незаменимыми микроэлементами. Не помешает регулярно проходить медосмотры, чтобы вовремя определить и предотвратить развитие разных заболеваний.

Очень важно своевременно обратится за медицинской помощью, а еще лучше не злоупотреблять алкоголем.

КОРСАКОВСКИЙ СИНДРОМ • Большая российская энциклопедия

• В книжной версии

  Том 15. Москва, 2010, стр. 378

• Скопировать библиографическую ссылку:

  ---

Авторы: В. Г. Остроглазов

КО́РСАКОВСКИЙ СИНДРО́М, бо­лез­нен­ное со­стоя­ние, ко­то­рое про­яв­ля­ет­ся рас­строй­ства­ми па­мя­ти (гл. обр. на те­ку­щие со­бы­тия), вос­при­ятия вре­ме­ни и кон­фа­бу­ля­ция­ми; не­ред­ко со­че­та­ет­ся с по­ли­нев­ри­том и эн­це­фа­ло­па­ти­ей Вер­ни­ке. Впер­вые опи­сан С. С. Кор­са­ко­вым в 1887 как «ал­ко­голь­ный по­ли­нев­ри­ти­че­ский пси­хоз». Впо­след­ст­вии Кор­са­ков и др. ис­сле­до­ва­те­ли ус­та­но­ви­ли, что это со­стоя­ние на­блю­да­ет­ся не толь­ко при ал­ко­го­лиз­ме, но и при других т. н. эк­зо­ген­но-ор­га­нич. за­бо­ле­ва­ни­ях центр. нерв­ной сис­те­мы (ток­сич., ин­фекц., трав­ма­тич., со­су­ди­стой и др. этио­ло­гии) и мо­жет про­те­кать как с со­пут­ст­вую­щим по­ли­нев­ри­том, так и без не­го. Т. о. бы­ло ус­та­нов­ле­но, что опи­сан­ный Кор­са­ко­вым пси­хоз не яв­ля­ет­ся са­мо­сто­ят. за­бо­ле­ва­ни­ем, а лишь син­дро­мом в рам­ках раз­ных за­бо­ле­ва­ний, в свя­зи с чем его пред­ло­жи­ли на­зы­вать кор­са­ков­ским сим­пто­мо­комп­лек­сом (1897; нем. пси­хи­атр Ф. фон Йол­ли, 1844–1904), К. с., ам­не­стич. сим­птомо­ком­плек­сом – как од­ну из форм ре­ак­ций эк­зо­ген­но­го ти­па (1904; нем. пси­хи­атр К. Бон­хёф­фер, 1868–1948). В совр. пси­хи­ат­рии К. с. рас­смат­ри­ва­ют как пси­хо­со­ма­тич. рас­строй­ство (см. Пси­хо­со­ма­ти­ка).

У боль­ных с К. с. раз­ви­ва­ет­ся свое­об­раз­ное сла­бо­умие, вы­ра­жаю­щее­ся от­час­ти об­щим ос­лаб­ле­ни­ем ин­тел­лек­ту­аль­ной дея­тель­но­сти, но гл. обр. рас­строй­ством па­мя­ти, при ко­то­ром ис­че­за­ют все не­дав­ние впе­чат­ле­ния, в т. ч. со­бы­тия, слу­чив­шие­ся по­сле на­ча­ла бо­лез­ни, то­гда как со­бы­тия, имев­шие ме­сто до бо­лез­ни, па­ци­ен­ты обыч­но пом­нят от­чёт­ли­во. Вос­при­ни­мае­мые ими впе­чат­ле­ния за­бы­ва­ют­ся поч­ти мо­мен­таль­но (напр., уже че­рез неск. ми­нут они не пом­нят, что врач под­хо­дил к ним, и вновь здо­ро­ва­ют­ся с ним). Боль­ные не пом­нят, как дав­но они боль­ны, но рас­ска­зы­ва­ют, что се­го­дня они ку­да-то хо­ди­ли или ез­ди­ли (про­яв­ле­ние кон­фа­бу­ля­ций). При по­вто­ре­нии впе­чат­ле­ний или со­бы­тий они го­во­рят о них как о чём-то но­вом, впер­вые ими пе­ре­жи­вае­мом. Од­на­ко на­ря­ду с та­ким «бес­па­мят­ст­вом» боль­ные час­то со­хра­ня­ют со­об­ра­зи­тель­ность, мо­гут иг­рать в шах­ма­ты, шу­тят, ост­ро­ум­но от­зы­ва­ют­ся о про­ис­хо­дя­щем в дан­ный мо­мент у них пе­ред гла­за­ми. Ино­гда на­блю­да­ет­ся мно­же­ст­во лож­ных вос­по­ми­на­ний о яко­бы про­ис­хо­див­ших по­езд­ках, ви­зи­тах и т. п. В тя­жё­лых слу­ча­ях, кро­ме ос­лаб­ле­ния па­мя­ти, раз­ви­ва­ют­ся уг­не­те­ние ин­тел­лек­ту­аль­ной дея­тель­но­сти с вя­ло­стью, апа­ти­ей, спу­тан­ность соз­на­ния. Кли­нич. кар­ти­на К. с. и его ис­ход за­висят так­же от от­сут­ст­вия или на­ли­чия, сте­пе­ни вы­ра­жен­но­сти по­ли­нев­ри­та (от лёг­ких бо­лей и па­ре­сте­зий с шат­ко­стью по­ход­ки до поч­ти пол­ных па­ра­ли­чей с ат­ро­фи­ей мышц и кон­трак­ту­ра­ми). Осо­бое зна­че­ние име­ет по­ра­же­ние блу­ж­даю­ще­го и диа­фраг­маль­но­го нер­вов, ко­то­рое мо­жет при­во­дить к ле­таль­но­му ис­хо­ду. Хо­тя, как пра­ви­ло, К. с. яв­ля­ет­ся хро­нич. рас­строй­ством, воз­мож­ны слу­чаи вы­здо­ров­ле­ния с де­фек­том (или без не­го). Те­че­ние и ис­ход К. с. за­ви­сят от осн. за­бо­ле­ва­ния. Ле­че­ние про­во­дят в пси­хи­ат­рич. ста­цио­на­ре.

Синдром Вернике-Корсакова

Синдром Вернике-Корсакова (СВК) — это заболевание, включающее в себя острую и хроническую стадии нейродегенеративного процесса, которое возникает в результате дефицита тиамина и развивается, как правило, у лиц с тяжелыми формами алкоголизма. «Как правило», потому что крайне редко это состояние развивается вне связи с употреблением алкоголя. Острую стадию процесса называют энцефалопатией Гайе-Вернике, хроническую, резидуальную — корсаковским психозом, или синдромом Корсакова [2].

Классическим проявлением острой энцефалопатии Вернике является тетрада симптомов: офтальмоплегия, атаксия, нистагм, помрачение сознания [2]. Следует отметить, что полная тетрада обнаруживается лишь 20 % случаев, с этими связаны сложности при диагностике этого состояния. При неполном выздоровлении острая стадия энцефалопатии сменяется хронической, при этом наблюдаются необратимые изменения структур головного мозга, отвечающих за процесс консолидации памяти [1, 2]. Таким образом, больной с трудом запоминает только что поступившую в мозг информацию (фиксационная амнезия), при этом наблюдается относительная сохранность иных психических функций [1, 2].

Разбирая данный синдром, стоит в отдельности рассмотреть энцефалопатию Вернике и корсаковский психоз.

Энцефалопатия Вернике (ЭВ) — это острое мозговое расстройство, которое проявляется тяжелыми неврологическими и психическими нарушениями, в половине случаев заканчивающееся летально. Впервые данная патология была описана Карлом Вернике в 1881 году, как «острый верхний геморрагический полиоэнцефалит» («polyoencephalitis haemorrhagica superior acuta») [2,3].

В основе патогенеза лежит развитие нейродегенеративных изменений в результате дефицита витамина В1 [2]. В основе причин может лежать как недоедание, так и недостаточное усвоение, однако в конечно итоге происходит нарушение превращения тиамина в тиаминпирофосфат (ТПФ), который является активной частью ТПФ-зависимых ферментов, таких как: альфа-кетоглутаратдегидрогеназа, транскетолаза, пируватдегидрогеназа [4,2]. Данные ферменты катализируют биохимические реакции, которые обеспечивают нормальный метаболизм нервной ткани. Нарушается преодоление тиамином гематоэнцефалического барьера, нарушается клеточный транспорт, что ведет к недостатку витамина B1 в мозге, что в свою очередь приводит к понижению активности ТПФ-зависимых ферментов, а те ведут к лактат-ацидозу, за ним следует нарушение митохондриальных функций, как следствие угнетение тканевого дыхания, что в свою очередь снижает энергетическое обеспечение нейронов и нейроглии. Чаще всего в процесс вовлекаются медиодорсальные ядра зрительного бугра, гипоталамуса, мамиллярных тел и покрышки среднего мозга, с характерной прижизненной симптоматикой. Смерть чаще всего возникает в результате кровоизлияния в мозг [2, 3].

Энцефалопатии Вернике присуща следующая тетрада: офтальмоплегия, нистагм, атаксия, помрачение сознания. Хотя иногда констатируются и отек дисков зрительных нервов и кровоизлияния в сетчатку. При ЭВ снижается температура тела, возникает тахикардия, нарастает слабость. Одним из показателей состояния пациента является степень нарушения сознания. В ряде случаев ЭВ следует за непродолжительным периодом тяжелого алкогольного делирия, в этом случае наблюдается постепенное снижение интенсивности психомоторного возбуждения и нарастание отрешенности, переход делирия в мусситирующую (бормочущую) форму или же аментивноподобное возбуждение, ограниченное пределами постели. По мере дальнейшего ухудшения состояния начинает снижаться уровень сознания с формированием сопора и комы. Пациенты, как правило, имеют сниженную массу тела, иногда страдают от обезвоживания [4, 5].
.

Рисунок 1 | Роль тиамина в метаболизме глюкозы

Корсаковский психоз

Различие в патогенезе между корсаковским психозом и энцефалопатией Вернике заключается в степени обратимости изменений. Так, в первом случае изменения необратимы, в то время как во втором случае изменения характеризуются биохимическими сдвигами, что теоретически подразумевает под собой возможность корректировки при своевременном лечении ударными дозами тиамина. При синдроме Корсакова происходит нарушение проводимости мамиллярно-таламических путей, в результате чего нарушается консолидация памяти. Повреждаются мамиллярные тела и ядра зрительного бугра [2].

Ведущим симптомом является амнезия, в первую очередь — фиксационная, определяющая особый тип дезориентировки таких пациентов. Лишенный возможности фиксировать новую информацию, пациент с корсаковским психозом неспособен запомнить текущую дату, место, в котором находится, и расположение палат, имя соседа по палате или лечащего врача, однако при этом часто может по косвенным признакам опознать, что находится в больнице, а за окном — весна. Фиксационной амнезии также сопутствует и (антеро)ретроградная, которая, однако, не определяет тяжесть состояния пациента. Изредка амнезия сопровождается конфабуляциями — ложными воспоминаниями, которыми пациент заполняет пробелы в своей памяти. Также нельзя не отметить, что у больных развивается нижний вялый парапарез и параплегии в результате полиневропатии.

Важным является упомянуть описание корсаковского психоза, составленного самим С. С. Корсаковым: «От одного больного приходилось слышать почти постоянно следующее: “я залежался сегодня, сейчас встану — только вот сию минуту ноги как-то свело — как только они разойдутся, я и встану”. У него была длительная контрактура в коленях, но он, не помня о ее существовании, считал, что это только дело данной минуты. Этот же больной категорически утверждал, что у него никаких болей в ногах нет, а между тем у него были очень сильные стреляющие боли: когда стрельнет, он закричит, а потом сейчас же на вопрос ответит, что у него решительно никаких болей нет. … Этот же больной, читая газету, мог десять раз подряд прочесть одну и ту же строчку как нечто совершенно новое; бывало так, что случайно глаза его остановятся на чем-нибудь интересном, и он прочтет эту строчку вслух своей матери и рассмеется; но в это время он, конечно, на несколько секунд оторвет глаза от того места, которое читал, а потом, когда его глаза опять нападут на это место, хотя бы сейчас же, он снова с теми же словами: “послушай, мама” — читает это место, и таким образом может повторяться много раз…» [2].

Диагностика заболевания происходит на основании результатов МРТ, клинической картины, анамнеза и данных лабораторной диагностики.
.

Рисунок 2 | МРТ головного мозга

1 — гиперинтенсивный сигнал не только от периакведуктального серого вещества и маммилярных тел, но и белого вещества среднего мозга.
2, 3 — гиперинтенсивный сигнал от отдельных участков серого вещества коры головного мозга.
4 — участок центральной демиелинизации в области среднего мозга и верхней части варолиева моста.
5 — накопление контраста в оболочках мозга и отдельных участках коры [4].

Так, при МРТ головного мозга может выявляться поражение определенных участков серого вещества, в данном случае поражено серое вещество покрышки среднего мозга. Почти всегда при синдроме Вернике-Корсакова выявляется поражение мамиллярных тел, данный снимок не является исключением. На изображении также видно поражение гиппокампа и гипоталамуса с незначительным накоплением контраста в этих областях, также характерное для СВК.

Лечение острой энцефалопатии Вернике заключается в неотложном — в течение 48–72 часов с момента появления неврологической симптоматики, — введении больших доз тиамина (витамина B1) [1,2].

Рекомендуется внутривенное введение тиамина, так как прием таблетированных форм не позволяет создать высокую концентрацию действующего вещества в крови в короткое время, обеспечить проникновение через гематоэнцефалический барьер и поступление в мозг в достаточном количестве [3,2].

Схема лечения включает в себя внутривенное введение тиамина от 200 до 500 мг 3 раза в сутки в течении 7 дней. С 8 дня внутривенное введение тиамина заменяется на пероральное с уменьшением дозы до 200 мг в сутки в течении 2 недель, затем 100 мг в сутки в течении еще 2 недель [2].

Рекомендуемая продолжительность введения тиамина при энцефалопатии Вернике составляет 2–3 мес, а при корсаковском психозе она достигает 2 лет [2].

Часто данное заболевание сопровождается полиневропатией. Лечение включает в себя альфа-липоевую кислоту (АЛК; син. тиоктовая кислота). АЛК по биохимической активности близко к витамину группы В. Одним из биологических эффектов является взаимодействие с ТПФ-зависимыми ферментами, в том числе пируватдегидрогеназой, которая катализирует биохимические реакции в центральных и периферических нервных образованиях. АЛК также оказывает антиоксидантное действие, подавляя окислительные реакции в митохондриях, тем самым предупреждая их повреждение и, как следствие, угнетение энергетических процессов. Стоит упомянуть, что вещество взаимодействует с витаминами группы С и Е, тем самым стимулируя их способность к обезвреживанию свободных радикалов (СР) [3,2].

При лечении пациентов с энцефалопатией Вернике необходимо избегать обезвоживания и дефицита электролитов, в частности калия и магния. Коррекция водно-электролитного баланса осуществляется с помощью инфузии плазмозамещающих растворов. Также во время лечения СВК необходимо избегать введения больших доз глюкозы пациентам с хроническим алкоголизмом и с алкогольным делирием, так как это усиливает дефицит витамина В1, как следствие увеличивая риск развития энцефалопатии либо утяжеление ее течения [2].

Источники:

1. Latt N, Dore G. Thiamine in the treatment of Wernicke encephalopathy in patients with alcohol use disorders. J Intern Med. 2014;44(9):911-5.
2. И.В. Дамулин Синдром Вернике-Корсакова / И.В. Дамулин, С.Ю Петрович // Клиническая медицина. Обзор литературы по неврологии, нейропсихологии. — 2014 — С.76-80
3. Meier S, Daeppen JB. Prevalence, prophylaxis and treatment of Wernicke encephalopa-thy. Thiamine, how much and how do we give it? Rev Med Suisse. 2005;1(26):1740-4.
4. С. В. Котов Синдром Вернике-Корсакова / А. И. Лобаков, С. В. Котов, Е. В. Исакова Г. А. Сташук Т. В. Волченкова // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2016 116(7), — С .4-11
5. Schabelman E, Kuo D. Glucose before thiamine for Wernicke encephalopathy: a literature review. J Emerg Med. 2012;42(4):488-494.

Синдром Корсакова | Симптомы и лечение

Синдром Корсакова — хроническое нарушение памяти, вызванное тяжелым дефицитом тиамина (витамина B-1). Синдром Корсакова чаще всего вызывается злоупотреблением алкоголем, но некоторые другие состояния также могут вызывать синдром.

О синдроме Корсакова

Тиамин помогает клеткам мозга вырабатывать энергию из сахара. Когда уровни падают слишком низко, клетки мозга не могут вырабатывать достаточно энергии для правильного функционирования. Синдром Корсакова чаще всего вызывается злоупотреблением алкоголем, но также может быть связан со СПИДом, раком, распространившимся по всему телу, хроническими инфекциями, плохим питанием и некоторыми другими состояниями.Это также часто встречается у людей, чьи тела не усваивают пищу должным образом (мальабсорбция). Иногда это может произойти при хроническом заболевании или после операции по снижению веса (бариатрической). См. Причины и факторы риска ниже.

Злоупотребление алкоголем и снижение когнитивных функций

Синдром Корсакова и связанный с ним дефицит тиамина — не единственный механизм, посредством которого злоупотребление алкоголем может способствовать хроническим изменениям мышления и снижению когнитивных функций.Злоупотребление алкоголем также может привести к повреждению мозга из-за:

• Прямое токсическое действие алкоголя на клетки мозга.
• Биологический стресс повторной интоксикации и отмены.
• Цереброваскулярные заболевания, связанные с алкоголем.
• Травмы головы, полученные в состоянии алкогольного опьянения.

Синдрому Корсакова часто — но не всегда — предшествует эпизод энцефалопатии Вернике, которая представляет собой острую реакцию мозга на острую нехватку тиамина.Энцефалопатия Вернике — это неотложная медицинская помощь, которая вызывает опасное для жизни нарушение работы мозга, спутанность сознания, шатание и спотыкание, отсутствие координации и ненормальные непроизвольные движения глаз.

Поскольку хроническая потеря памяти при синдроме Корсакова часто следует за эпизодом энцефалопатии Вернике, хроническое заболевание иногда называют синдромом Вернике-Корсакова. Но синдром Корсакова также может развиваться у людей, у которых ранее не было эпизодов энцефалопатии Вернике.

Распространенность

Ученые точно не знают, сколько людей страдают синдромом Корсакова.Это широко считается менее распространенным заболеванием, чем болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, лобно-височная деменция (ЛВД) или деменция с тельцами Леви (ЛБД). Как и более распространенные типы деменции, ее можно недооценивать.

Причины и факторы риска

Ученые еще точно не знают, как синдром Корсакова повреждает мозг. Исследования показали, что серьезный дефицит тиамина разрушает несколько биохимических веществ, которые играют ключевую роль в передаче сигналов между клетками мозга, а также в хранении и восстановлении воспоминаний.Эти нарушения разрушают клетки мозга и вызывают обширное микроскопическое кровотечение и рубцовую ткань. Исследователи определили несколько генетических вариаций, которые могут повысить предрасположенность к синдрому Корсакова. Плохое питание также может повысить риск.

Большинство случаев синдрома Корсакова возникает в результате злоупотребления алкоголем. Ученые пока не знают, почему сильное употребление алкоголя вызывает у некоторых алкоголиков серьезный дефицит тиамина, в то время как на других может в первую очередь влиять воздействие алкоголя на печень, желудок, сердце, кишечник или другие системы организма.Подпишитесь на нашу электронную рассылку новостей, чтобы получать новости об исследованиях и лечении болезни Альцгеймера и деменции.

Синдром Корсакова иногда может быть связан с другими расстройствами, помимо злоупотребления алкоголем, включая анорексию, чрезмерно строгую диету, голодание, голодание или операцию по снижению веса; неконтролируемая рвота; СПИД; диализ почек; хроническая инфекция; или рак, распространившийся по всему телу.

Симптомы

Синдром Корсакова вызывает проблемы с усвоением новой информации, неспособность вспомнить недавние события и долговременные пробелы в памяти.Проблемы с памятью могут быть поразительно серьезными, в то время как другие мыслительные и социальные навыки остаются относительно неизменными. Например, людям может показаться, что они могут вести связный разговор, но через несколько мгновений они не могут вспомнить, что этот разговор имел место или с кем они разговаривали.

Люди с синдромом Корсакова могут «болтать» или придумывать информацию, которую они не могут вспомнить. Они не «лгут», но могут действительно поверить своим выдуманным объяснениям. Ученые еще не понимают, каким образом синдром Корсакова может вызывать конфабуляцию.Человек также может видеть или слышать то, чего нет (галлюцинации).

Диагностика

Синдром Корсакова — это клинический диагноз, представляющий лучшее суждение врача о причине симптомов человека. Не существует специальных лабораторных тестов или процедур нейровизуализации, подтверждающих наличие у человека этого расстройства. Синдром иногда бывает трудно идентифицировать, потому что он может быть замаскирован симптомами других состояний, распространенных среди тех, кто злоупотребляет алкоголем, включая интоксикацию или абстинентный синдром, инфекцию или травму головы.

Эксперты рекомендуют, чтобы медицинское обследование на предмет потери памяти или других когнитивных изменений всегда включало вопросы об употреблении алкоголя человеком. Каждый, кто попадает в больницу по поводу состояния, связанного с алкоголем, должен пройти профессиональное обследование на предмет потери памяти и когнитивных изменений. Скрининг должен включать дополнительные вопросы для оценки недавних воспоминаний. Если скрининг предполагает наличие нарушений, человеку следует пройти более подробное когнитивное обследование.

Результатов

Энцефалопатия Вернике, родственное заболевание, которое иногда предшествует синдрому Корсакова, требует неотложной медицинской помощи.Без лечения он вызывает смерть до 20 процентов случаев и прогрессирует до синдрома Корсакова у 85 процентов выживших. Аномальные движения глаз, возникающие при энцефалопатии Вернике, могут реагировать на инъекционный тиамин в течение нескольких дней. Отсутствие координации и неуклюжесть могут начать улучшаться примерно через неделю, но для полного исчезновения может потребоваться несколько месяцев. На устранение путаницы также требуется несколько месяцев. По мере прохождения путаницы серьезные проблемы с памятью, связанные с синдромом Корсакова, могут стать более заметными.

У тех, у кого синдром Корсакова развивается с предшествующим эпизодом энцефалопатии Вернике или без него, мало исследований, посвященных отдаленным результатам. Имеющиеся данные показывают, что около 25 процентов тех, у кого развивается синдром Корсакова, в конечном итоге выздоравливают, около половины поправляются, но не восстанавливаются полностью, и около 25 процентов остаются без изменений. Некоторые исследования показывают, что те, кто выздоравливает после эпизода, могут иметь нормальную продолжительность жизни, если воздерживаются от алкоголя.

Лечение

Некоторые эксперты рекомендуют алкоголикам и другим людям с риском дефицита тиамина принимать пероральные добавки тиамина и других витаминов под наблюдением врача.

Многие эксперты также рекомендуют всем, кто в анамнезе злоупотреблял алкоголем и испытывает симптомы, связанные с энцефалопатией Вернике, включая острую спутанность сознания, продолжительную тошноту и рвоту, необычную усталость или слабость, низкую температуру тела или артериальное давление, вводить тиамин до тех пор, пока клиническая картина проясняется.

После улучшения острых симптомов следует тщательно обследовать людей, чтобы определить, могут ли их история болезни, употребление алкоголя и характер проблем с памятью соответствовать синдрому Корсакова.Для тех, у кого развивается синдром Корсакова, длительное лечение пероральным тиамином, другими витаминами и магнием может увеличить шансы на улучшение симптомов. Если улучшения не наблюдается, следует рассмотреть вопрос о лечении сопутствующих заболеваний и заболеваний, а также о необходимости длительного ухода в интернатном учреждении или поддерживающего жилья.

Воздержание от алкоголя и соблюдение здорового питания — краеугольный камень эффективного длительного лечения. Люди с синдромом Корсакова имеют пониженную толерантность к алкоголю и могут подвергаться высокому риску дальнейших проблем со здоровьем, связанных с алкоголем.

Справка доступна

Ассоциация Альцгеймера может помочь вам узнать больше о болезни Альцгеймера и других деменциях, а также найти местные службы поддержки. Позвоните в нашу круглосуточную горячую линию 800.272.3900.

Национальный институт злоупотребления алкоголем и алкоголизма (NIAAA) поддерживает и проводит исследования воздействия употребления алкоголя на здоровье и благополучие человека.

Family Caregiver Alliance (FCA) размещает информацию о синдроме Вернике-Корсакова на своем веб-сайте.FCA предоставляет программы по уходу для поддержки семей и друзей, ухаживающих за близкими с хроническими инвалидизирующими заболеваниями. Позвоните в FCA по телефону 800.445.8106.

Синдром Вернике-Корсакова — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ
Sahoo S, Pearl PL. Синдром Корсакова. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 546.

Rowland LP, изд.Неврология Мерритта. 10-е изд. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2000.

Fauci AS, et al., Eds. Принципы внутренней медицины Харрисона, 14-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc; 1998: 2455-6.

Adams RD, et al., Eds. Принципы неврологии. 6-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill, Companies; 1997: 1138-45.

Bennett JC, Plum F., eds. Сесил Учебник медицины. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Saunders Co; 1996: 2039-40.

Габбард ГО, изд. Лечение психических расстройств, 2-е изд.Вашингтон, округ Колумбия: Американская психиатрическая ассоциация; 1995: 201-2.

СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА
Чандракумар А., Бхардвадж А. и ‘т Джонг Г.В. Обзор расстройств, связанных с недостаточностью тиамина: энцефалопатия Вернике и психоз Корсакова. J Basic Clin Physiol Pharmacol 2019; 30 (2): 153–162 https://doi.org/10.1515/jbcpp-2018-0075

McCormick LM, Buchanan JR, Onwuameze OE и др., Помимо алкоголизма: синдром Вернике-Корсакова у пациентов с психическими расстройствами . Когнитивная поведенческая неврология.2011; 24 (4): 209-216.

Кауло М., Ван Хек Дж., Тома Л. и др., Функциональное МРТ-исследование диэнцефальной амнезии при синдроме Верникче-Корсакова. Головной мозг. 2005; Epub опережает печать.

Cochrane M, Cochrane A, Jauhar P, Ashton E. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы для лечения синдрома Вернике-Корсакова — еще три случая демонстрируют ответ на донепезил. Алкоголь Алкоголь. 2005; 40: 151-4.

Day E, Бентам П., Каллаган Р., Курувилла Т., Джордж С. Тиамин для синдрома Вернике-Корсакова у людей, подверженных риску злоупотребления алкоголем.Кокрановская база данных Syst Rev.2004; 1: CD004033.

Мартин П.Р., Синглтон СК, Хиллер-Штурмхофель С. Роль дефицита тиамина в алкогольной болезни мозга. Алкоголь Res Health. 2003; 27: 134-42.
Синглтон СК, Мартин ПР. Молекулярные механизмы утилизации тиамина. Curr Mol Med. 2001; 1: 197-207.

ИНТЕРНЕТ
Мартин ПР. Синдром Вернике-Корсакова. Международная сеть по истории нейропсихофармакологии. 3 июня 2021 г. https://inhn.org/ebooks/peter-r-martin-historical-vocabulary-of-adiction/wernicke-korsakoff-syndrome.html По состоянию на 8 июня 2021 г.

Akhouri S, Kuhn J, Newton EJ. Синдром Вернике-Корсакова. Стат Жемчуг. Последнее обновление: последнее обновление: 28 ноября 2020 г. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430729/ По состоянию на 8 июня 2021 г.

McKusick VA., Ed. Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Балтимор. MD: Университет Джона Хопкинса; Запись №: 277730; Последнее обновление: 20.11.2019. Доступно по адресу: https://www.omim.org/entry/277730 Доступно 8 июня 2021 г.

Xiong GL. Синдром Вернике-Корсакова.Medscape. Обновлено: 16 мая 2018 г. https://emedicine.medscape.com/article/288379-overview#a5 По состоянию на 8 июня 2021 г.

Информационная страница по синдрому Вернике-Корсакова | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

---

Определение

Лечение

Прогноз

Клинические испытания

Организации

Публикации

Определение

Энцефалопатия Вернике — дегенеративное заболевание головного мозга, вызванное недостатком тиамина (витамина B1).Это может быть результатом злоупотребления алкоголем, недостатка питания, продолжительной рвоты, расстройств пищевого поведения или последствий химиотерапии. Дефицит B1 вызывает повреждение таламуса и гипоталамуса головного мозга. Симптомы включают спутанность сознания, проблемы со зрением, кому, переохлаждение, низкое кровяное давление и нарушение координации мышц (атаксия). Синдром Корсакова (также называемый амнезическим синдромом Корсакова) — это нарушение памяти, которое возникает в результате дефицита витамина B1 и связано с алкоголизмом. Синдром Корсакова повреждает нервные клетки и опорные клетки головного и спинного мозга, а также ту часть мозга, которая связана с памятью.Симптомы включают амнезию, тремор, кому, дезориентацию и проблемы со зрением. Основными особенностями расстройства являются проблемы с получением новой информации или установлением новых воспоминаний, а также с восстановлением предыдущих воспоминаний. Хотя болезни Вернике и Корсакова являются родственными расстройствами, некоторые ученые считают, что это разные стадии одного и того же расстройства, которое называется синдромом Вернике-Корсакова. Энцефалопатия Вернике представляет собой «острую» фазу расстройства, а амнестический синдром Корсакова представляет собой расстройство, прогрессирующее до «хронической» или длительной стадии.

×

Определение

Энцефалопатия Вернике — дегенеративное заболевание головного мозга, вызванное недостатком тиамина (витамина B1). Это может быть результатом злоупотребления алкоголем, недостатка питания, продолжительной рвоты, расстройств пищевого поведения или последствий химиотерапии. Дефицит B1 вызывает повреждение таламуса и гипоталамуса головного мозга.Симптомы включают спутанность сознания, проблемы со зрением, кому, переохлаждение, низкое кровяное давление и нарушение координации мышц (атаксия). Синдром Корсакова (также называемый амнезическим синдромом Корсакова) — это нарушение памяти, которое возникает в результате дефицита витамина B1 и связано с алкоголизмом. Синдром Корсакова повреждает нервные клетки и опорные клетки головного и спинного мозга, а также ту часть мозга, которая связана с памятью. Симптомы включают амнезию, тремор, кому, дезориентацию и проблемы со зрением. Основными особенностями расстройства являются проблемы с получением новой информации или установлением новых воспоминаний, а также с восстановлением предыдущих воспоминаний.Хотя болезни Вернике и Корсакова являются родственными расстройствами, некоторые ученые считают, что это разные стадии одного и того же расстройства, которое называется синдромом Вернике-Корсакова. Энцефалопатия Вернике представляет собой «острую» фазу расстройства, а амнестический синдром Корсакова представляет собой расстройство, прогрессирующее до «хронической» или длительной стадии.

Лечение

Лечение включает замену тиамина и обеспечение правильного питания и гидратации.В некоторых случаях также рекомендуется медикаментозная терапия. Прекращение употребления алкоголя может предотвратить дальнейшее повреждение нервов и головного мозга. У людей с энцефалопатией Вернике очень важно начать заместительную терапию тиамином до начала восполнения питательной ценности.

×

Лечение

Лечение включает замену тиамина и обеспечение правильного питания и гидратации.В некоторых случаях также рекомендуется медикаментозная терапия. Прекращение употребления алкоголя может предотвратить дальнейшее повреждение нервов и головного мозга. У людей с энцефалопатией Вернике очень важно начать заместительную терапию тиамином до начала восполнения питательной ценности.

Определение

Энцефалопатия Вернике — дегенеративное заболевание головного мозга, вызванное недостатком тиамина (витамина B1).Это может быть результатом злоупотребления алкоголем, недостатка питания, продолжительной рвоты, расстройств пищевого поведения или последствий химиотерапии. Дефицит B1 вызывает повреждение таламуса и гипоталамуса головного мозга. Симптомы включают спутанность сознания, проблемы со зрением, кому, переохлаждение, низкое кровяное давление и нарушение координации мышц (атаксия). Синдром Корсакова (также называемый амнезическим синдромом Корсакова) — это нарушение памяти, которое возникает в результате дефицита витамина B1 и связано с алкоголизмом. Синдром Корсакова повреждает нервные клетки и опорные клетки головного и спинного мозга, а также ту часть мозга, которая связана с памятью.Симптомы включают амнезию, тремор, кому, дезориентацию и проблемы со зрением. Основными особенностями расстройства являются проблемы с получением новой информации или установлением новых воспоминаний, а также с восстановлением предыдущих воспоминаний. Хотя болезни Вернике и Корсакова являются родственными расстройствами, некоторые ученые считают, что это разные стадии одного и того же расстройства, которое называется синдромом Вернике-Корсакова. Энцефалопатия Вернике представляет собой «острую» фазу расстройства, а амнестический синдром Корсакова представляет собой расстройство, прогрессирующее до «хронической» или длительной стадии.

Лечение

Лечение включает замену тиамина и обеспечение правильного питания и гидратации. В некоторых случаях также рекомендуется медикаментозная терапия. Прекращение употребления алкоголя может предотвратить дальнейшее повреждение нервов и головного мозга. У людей с энцефалопатией Вернике очень важно начать заместительную терапию тиамином до начала восполнения питательной ценности.

Прогноз

Большинство симптомов энцефалопатии Вернике можно обратить вспять, если их обнаружить и лечить быстро и полностью.Прекращение употребления алкоголя может предотвратить дальнейшее повреждение нервов и головного мозга. Однако улучшение функции памяти происходит медленно и, как правило, не полностью. Без лечения эти расстройства могут привести к инвалидности и угрозе для жизни.

х

Прогноз

Большинство симптомов энцефалопатии Вернике можно обратить вспять, если их обнаружить и лечить быстро и полностью.Прекращение употребления алкоголя может предотвратить дальнейшее повреждение нервов и головного мозга. Однако улучшение функции памяти происходит медленно и, как правило, не полностью. Без лечения эти расстройства могут привести к инвалидности и угрозе для жизни.

Прогноз

Большинство симптомов энцефалопатии Вернике можно обратить вспять, если их обнаружить и лечить быстро и полностью.Прекращение употребления алкоголя может предотвратить дальнейшее повреждение нервов и головного мозга. Однако улучшение функции памяти происходит медленно и, как правило, не полностью. Без лечения эти расстройства могут привести к инвалидности и угрозе для жизни.

Определение

Энцефалопатия Вернике — дегенеративное заболевание головного мозга, вызванное недостатком тиамина (витамина B1). Это может быть результатом злоупотребления алкоголем, недостатка питания, продолжительной рвоты, расстройств пищевого поведения или последствий химиотерапии.Дефицит B1 вызывает повреждение таламуса и гипоталамуса головного мозга. Симптомы включают спутанность сознания, проблемы со зрением, кому, переохлаждение, низкое кровяное давление и нарушение координации мышц (атаксия). Синдром Корсакова (также называемый амнезическим синдромом Корсакова) — это нарушение памяти, которое возникает в результате дефицита витамина B1 и связано с алкоголизмом. Синдром Корсакова повреждает нервные клетки и опорные клетки головного и спинного мозга, а также ту часть мозга, которая связана с памятью.Симптомы включают амнезию, тремор, кому, дезориентацию и проблемы со зрением. Основными особенностями расстройства являются проблемы с получением новой информации или установлением новых воспоминаний, а также с восстановлением предыдущих воспоминаний. Хотя болезни Вернике и Корсакова являются родственными расстройствами, некоторые ученые считают, что это разные стадии одного и того же расстройства, которое называется синдромом Вернике-Корсакова. Энцефалопатия Вернике представляет собой «острую» фазу расстройства, а амнестический синдром Корсакова представляет собой расстройство, прогрессирующее до «хронической» или длительной стадии.

Лечение

Лечение включает замену тиамина и обеспечение правильного питания и гидратации. В некоторых случаях также рекомендуется медикаментозная терапия. Прекращение употребления алкоголя может предотвратить дальнейшее повреждение нервов и головного мозга. У людей с энцефалопатией Вернике очень важно начать заместительную терапию тиамином до начала восполнения питательной ценности.

Прогноз

Большинство симптомов энцефалопатии Вернике можно обратить вспять, если их обнаружить и лечить быстро и полностью.Прекращение употребления алкоголя может предотвратить дальнейшее повреждение нервов и головного мозга. Однако улучшение функции памяти происходит медленно и, как правило, не полностью. Без лечения эти расстройства могут привести к инвалидности и угрозе для жизни.

Какие исследования проводятся?

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта поддерживает исследования неврологических расстройств, таких как энцефалопатия Вернике, амнезический синдром Корсакова и синдром Вернике-Корсакова, чтобы расширить наше понимание функциональных изменений заболеваний и способов их лечения.Одно из направлений исследований — изучение того, как упражнения могут улучшить когнитивное функционирование на основе модуляции определенных нервных клеток в модели грызунов с амнезией, вызванной дефицитом тиамина. Национальный институт злоупотребления алкоголем и алкоголизма также поддерживает исследования этих расстройств.

Информация из MedlinePlus Национальной медицинской библиотеки
Синдром Вернике-Корсакова

Организации пациентов

Альянс семейных опекунов / Национальный центр опеки

Монтгомери-стрит, 101,

Люкс 2150

Сан-Франциско

CA

Сан-Франциско, Калифорния 94004

Тел .: 415-434-3388; 800-445-8106

Национальный институт злоупотребления алкоголем и алкоголизмом (NIAAA)

Национальные институты здравоохранения, DHHS

5635 Fishers Lane, MSC 9304

Bethesda

MD

Bethesda, MD 20892-9304

Тел .: 301-443-3860

Организации пациентов

Альянс семейных опекунов / Национальный центр опеки

Монтгомери-стрит, 101,

Люкс 2150

Сан-Франциско

CA

Сан-Франциско, Калифорния 94004

Тел .: 415-434-3388; 800-445-8106

Национальный институт злоупотребления алкоголем и алкоголизмом (NIAAA)

Национальные институты здравоохранения, DHHS

5635 Fishers Lane, MSC 9304

Bethesda

MD

Bethesda, MD 20892-9304

Тел .: 301-443-3860

Дата последнего изменения: среда, 27.03.2019 16:20

Синдром Корсакова — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Синдром Корсакова — хронический психоневрологический синдром, который вызывается дефицитом тиамина, также известного как витамин B1.Этот дефицит приводит к повреждению нескольких областей мозга, что, в свою очередь, вызывает амнезию и спутанность сознания. Синдром Корсакова чаще всего наблюдается в контексте хронического злоупотребления алкоголем и, как считается, находится в спектре энцефалопатии Вернике, однако энцефалопатия Вернике является острой и часто обратимой, в то время как синдром Корсакова является хроническим и может быть необратимым. В этом упражнении описывается оценка и ведение пациентов с синдромом Корсакова, а также подчеркивается роль межпрофессиональной группы в улучшении ухода за больными пациентами.

Цели:

• Описать патофизиологию синдрома Корсакова.

• Просмотрите представление пациента с синдромом Корсакова.

• Обобщите варианты лечения синдрома Корсакова.

• Подчеркните важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной команды для улучшения результатов для пациентов, страдающих синдромом Корсакова.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Хотя нет единого мнения по поводу фактического определения синдрома Корсакова, обычно принято считать, что это хронический психоневрологический синдром, вызванный дефицитом тиамина (витамина B1) [1]. Повреждение нескольких областей мозга приводит к амнезии и спутанности сознания. Хотя синдром Корсакова классически ассоциируется с хроническим употреблением алкоголя, он может быть результатом других процессов, которые в конечном итоге приводят к дефициту тиамина. Синдром Корсакова чаще всего наблюдается в контексте хронического злоупотребления алкоголем и, как полагают, находится в спектре энцефалопатии Вернике.Энцефалопатия Вернике является острой и часто обратимой, в то время как синдром Корсакова является хроническим и может быть необратимым [2]. Когда энцефалопатия Вернике сопровождает синдром Корсакова, это называется синдромом Вернике-Корсакова, и из-за значительного совпадения этих двух заболеваний в этой статье будут упоминаться оба из них при оценке и лечении пациента.

Этиология

Любое состояние, приводящее к хронической недостаточности тиамина, может привести к энцефалопатии Вернике и, если не лечить, к синдрому Корсакова.[3] Наиболее частой причиной синдрома Корсакова является хроническое злоупотребление алкоголем. Алкоголь препятствует всасыванию тиамина в желудочно-кишечном тракте, а также нарушает способность печени накапливать тиамин. Кроме того, сопутствующее недоедание часто усугубляет последствия алкоголизма, приводя к дальнейшему дефициту тиамина. Другие причины синдрома Корсакова включают расстройства пищевого поведения, хроническую рвоту (включая гиперемезис беременных), психические расстройства, химиотерапию и рак. [4] [5]

Эпидемиология

Считается, что распространенность синдрома Вернике-Корсакова во всем мире составляет от 0 до 2%.В группу повышенного риска входят бездомные, пожилые люди и пациенты психиатрических больниц. Поскольку синдром Корсакова сильно недооценивается и существуют разногласия относительно точных диагностических критериев, данных о заболеваемости и распространенности мало [1].

Патофизиология

Тиамин является важным кофактором множества ферментов, участвующих в метаболизме клеток мозга. [6] Без этих ферментов происходит снижение метаболизма многих компонентов клетки и АТФ. Тиамин опосредует метаболизм пирувата, и его дефицит может привести к повышению уровня лактата, что может привести к отеку, потере нейронов и реактивному глиозу во всем головном мозге.Считается, что когнитивные нарушения, наблюдаемые при синдроме Корсакова, в первую очередь связаны с повреждением следующих областей — переднего ядра таламуса, маммиллярных тел и мозолистого тела [7]. Имеются также данные о снижении метаболизма глюкозы в коре головного мозга. [8] Дегенерация мозжечка также распространена среди алкоголиков и может привести к атаксии и глазодвигательному дефициту, наблюдаемым при синдроме Вернике-Корсакова.

Гистопатология

Наиболее частые гистологические находки для синдрома Вернике-Корсакова включают глиоз и микрокровоизлияния в следующих областях: периакведуктальное и паравентрикулярное серое вещество, атрофия в мамиллярных телах и таламусе, дефицит объема в гиппокампе, полушарии мозжечка. передний верхний червь.

История и физика

Как упоминалось выше, энцефалопатия Вернике и синдром Корсакова часто рассматриваются как смешанные друг с другом, поскольку оба они вызваны дефицитом тиамина. Таким образом, врачи должны проводить их совместный скрининг. Энцефалопатия Вернике классически представлена ​​триадой: измененное психическое состояние, офтальмоплегия и атаксия. В действительности, менее 20% пациентов будут иметь все три результата. [3] Следующие признаки и симптомы должны вызывать подозрение на синдром Вернике-Корсакова [3]:

• Измененное психическое состояние (до 82% пациентов) — амнезия, дезориентация, конфабуляции

• Глазодвигательные признаки — чаще всего горизонтальный нистагм, кровоизлияние в сетчатку, офтальмоплегия, паралич черепного нерва, паралич сопряженного взгляда

• Атаксия — широкая походка

Когнитивные нарушения, характерные для синдрома Корсакова vs.Энцефалопатия Вернике включает антероградную амнезию, глубоко ограничивающую способность к обучению, ретроградную амнезию, а также исполнительные дефициты, приводящие к снижению торможения и трудностям с суждением, планированием и решением проблем [7]. Антероградная амнезия может привести к классическому симптому конфабуляции, когда пробелы в памяти заменяются ложной информацией [9].

Было описано, что критерии Каина имеют чувствительность или 85% и специфичность 100% для энцефалопатии Вернике в популяции алкоголиков.[3] Из-за сильного совпадения это также может быть использовано для скрининга на синдром Корсакова.

Критерии Каина для диагностики энцефалопатии Вернике у хронических алкоголиков. Два из следующих четырех признаков необходимы для клинической диагностики энцефалопатии Вернике [3] [3]:

Оценка

Синдром Корсакова, по большей части, является клиническим диагнозом. Его следует диагностировать, когда признаки и симптомы, описанные выше, присутствуют у пациента с факторами риска дефицита тиамина.Для получения результатов анализов крови на тиамин часто требуется несколько дней, и не следует откладывать эмпирическое лечение. Что касается нейровизуализации, КТ и МРТ головного мозга не часто показаны для экстренной диагностики синдрома Корсакова, хотя они могут быть оправданы для исключения других причин симптомов пациента. Несрочная МРТ может выявить специфические признаки синдрома Вернике-Корсакова, включая изменения в сосковых телах, таламусе, тектальной пластине и периакведуктальных областях, но чувствительность составляет всего 53%.

Лечение / ведение

Основой лечения острых проявлений является заместительная терапия тиамином.Существует мало доказательств того, какое количество тиамина следует заменить, но типичные схемы включают высокие дозы тиамина от 500 до 1500 мг внутривенно три раза в день в течение как минимум 3 дней. [3] Следует исправить нарушения электролита и заменить жидкости. В частности, требуется замена магния, поскольку тиаминзависимые ферменты не могут работать в состоянии дефицита магния. Многие пациенты также будут нуждаться в замене глюкозы, и традиционно считалось, что замена глюкозы до тиамина может усугубить симптомы пациента.После обзора 19 статей было рекомендовано не откладывать коррекцию гипогликемии. [10] Есть предположения, что длительная, а не острая замена глюкозы без добавления тиамина увеличивает риск энцефалопатии Вернике. После острой фазы восполнения витаминов и электролитов появляется все больше свидетельств того, что восстановление памяти полезно при синдроме Корсакова. Декларативная память («знание чего»), по-видимому, больше всего страдает при синдроме Корсакова, что приводит к тому, что многим пациентам требуется пожизненный уход.Поскольку процедурное обучение («знание как»), кажется, остается в некоторой степени сохраненным при синдроме Корсакова, реабилитация памяти, сосредоточенная в этой области, дала многообещающие результаты. Небольшие группы пациентов с синдромом Корсакова добились определенных успехов в обучении процедурам и повышении их автономии. [7]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз будет зависеть от состояния пациента, но может включать инфекцию, судороги, интоксикацию, метаболические нарушения, прием лекарств, инсульт, травму головы, массу мозга, рассеянный склероз, мигрень, головокружение, нейротоксичность этанола, шизофрению.[3]

Прогноз

Высокая подозрительность на энцефалопатию Вернике является ключом к улучшению прогноза пациента. Классически считалось, что после наступления синдрома Корсакова амнезия, как правило, необратима. Как отмечалось выше, более поздние исследования показали многообещающие возможности восстановления памяти, включая методы компенсации памяти и стратегии безошибочного обучения [1].

Что касается нейровизуализации, показано, что ассоциации с корковыми поражениями коррелируют с худшим прогнозом.[3]

Консультации

Консультации по вопросам питания, социальной работы, неврологии и нейропсихиатрии могут быть полезны при лечении синдрома Вернике-Корсакова.

Сдерживание и обучение пациентов

Синдром Вернике-Корсакова очень плохо диагностируется. [3] Пациенты часто не представляют себя из-за злоупотребления психоактивными веществами, и только после того, как их привезут члены семьи, проводится оценка. Алкогольная абстиненция и интоксикация также могут помешать постановке диагноза.Даже после обращения к врачу диагноз часто ставится неправильно: в одном исследовании оценивается, что энцефалопатия Вернике пропущена у 68% пациентов-алкоголиков и 94% пациентов, не являющихся алкоголиками. [3] Существуют также пробелы в исследованиях синдрома Вернике-Корсакова из-за отсутствия формального определения синдрома Корсакова, что затрудняет сбор данных, особенно в отношении эпидемиологии, диагностики и прогноза.

Пациентам, которые не могут или не хотят бросить алкоголь, могут помочь правильное питание и добавки с тиамином.

Жемчуг и другие проблемы

Синдром Корсакова — психоневрологическое заболевание, вызывающее повреждение нескольких областей мозга, что приводит к когнитивным нарушениям и амнезии.

Синдром Корсакова может быть результатом любого состояния, ведущего к дефициту тиамина, но чаще всего наблюдается при хроническом злоупотреблении алкоголем.

Синдром Вернике-Корсакова является клиническим диагнозом, и энцефалопатию Вернике следует подозревать у любого, кто подвержен риску дефицита тиамина и проявляет глазодвигательные нарушения, атаксию или спутанность сознания.При наличии амнезии и дефицита исполнительных функций следует заподозрить синдром Корсакова.

Ключом к хорошим результатам является раннее выявление энцефалопатии Вернике и лечение тиамином.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Обеспечение качественного ухода за пациентами с синдромом Корсакова требует большого количества ресурсов и координации между различными профессионалами в области здравоохранения. На ранних стадиях медсестры, посещающие медсестры и поставщики услуг неотложной помощи, могут помочь выявить пациентов, которые могут обращаться с другими жалобами или иначе не обращались бы за помощью.Эффективные инструменты скрининга в отделении неотложной помощи или амбулатории могут помочь выявить злоупотребление алкоголем, являющееся основным фактором риска синдрома Вернике-Корсакова. В острых случаях выявление заболевания (желательно на ранней стадии или до начала синдрома Корсакова) и лечение требует межпрофессиональной работы врачей неотложной помощи, неврологов и диетологов, чтобы исключить другие причины и начать лечение. Долгосрочный уход за такими пациентами может потребовать внимания нейропсихиатров, неврологов, психиатров, диетологов, социальных работников и основного лечащего врача, чтобы обеспечить трезвость, постоянное питание и восстановление памяти.

Дополнительное образование / Контрольные вопросы

Список литературы

1.

Arts NJ, Walvoort SJ, Kessels RP. Синдром Корсакова: критический обзор. Neuropsychiatr Dis Treat. 2017; 13: 2875-2890. [Бесплатная статья PMC: PMC5708199] [PubMed: 29225466]

2.

Сигал Дж. Б., Буффард М. А., Шлауг Г. Характерные аномалии нейровизуализации синдрома Корсакова. JAMA Neurol. 2016, 01 октября; 73 (10): 1248-1249. [PubMed: 27571012]

3.

Sharp CS, Wilson MP, Nordstrom K.Неотложная психиатрическая помощь для клиницистов: Управление отделением неотложной помощи при синдроме Вернике-Корсакова. J Emerg Med. 2016 Октябрь; 51 (4): 401-404. [PubMed: 27553920]

4.

Николакарос Г., Илонен Т., Курки Т., Паю Дж., Папагеоргиу С.Г., Ватая Р. Неалкогольный синдром Корсакова у психиатрических пациентов с недиагностированной энцефалопатией Вернике в анамнезе. J Neurol Sci. 2016 15 ноября; 370: 296-302. [PubMed: 27772780]

5.

Изенберг-Грзеда Э., Рахан С., ДеРоса А.П., Эллис Дж., Николсон С.Е.Синдром Вернике-Корсакова у онкологических больных: систематический обзор. Ланцет Онкол. 2016 Апрель; 17 (4): e142-e148. [PubMed: 27300674]

6.

Isenberg-Grzeda E., Kutner HE, Nicolson SE. Синдром Вернике-Корсакова: недооценка и недостаточное лечение. Психосоматика. 2012 ноябрь-декабрь; 53 (6): 507-16. [PubMed: 23157990]

7.

Oudman E, Nijboer TC, Postma A, Wijnia JW, Van der Stigchel S. Процедурное обучение и восстановление памяти при синдроме Корсакова — обзор литературы.Neuropsychol Rev.2015 июн; 25 (2): 134-48. [Бесплатная статья PMC: PMC4464729] [PubMed: 26047664]

8.

Паллер К.А., Ачарья А., Ричардсон Б.К., Плезант О., Шимамура А.П., Рид Б.Р., Джагуст В.Дж.. Функциональная нейровизуализация корковой дисфункции при алкогольном синдроме Корсакова. J Cogn Neurosci. 1997 Март; 9 (2): 277-93. [PubMed: 23962017]

9.

Джонсон Дж. М., Фокс В. Помимо тиамина: лечение когнитивных нарушений при синдроме Корсакова. Психосоматика. 2018 июль — август; 59 (4): 311-317.[PubMed: 29751937]

10.

Шабельман Э., Куо Д. Глюкоза перед тиамином при энцефалопатии Вернике: обзор литературы. J Emerg Med. 2012 Апрель; 42 (4): 488-94. [PubMed: 22104258]

Синдром Вернике-Корсакова: симптомы, причины, лечение

Что такое синдром Вернике-Корсакова?

Синдром Вернике-Корсакова (WKS) — это одно название для двух состояний, которые часто возникают вместе — энцефалопатии Вернике и синдрома Корсакова. Многие врачи считают их разными стадиями одного и того же заболевания.

Они могут произойти, если вы не получаете достаточно витамина B1, также называемого тиамином. Витамин B1 помогает мозгу превращать сахар в энергию. Когда ваш мозг и нервная система не получают того количества, которое им нужно, они тоже перестают работать.

Энцефалопатия Вернике обычно возникает внезапно, и вам нужно немедленно лечить. Симптомы включают спутанность сознания, потерю мышечной координации и проблемы со зрением. Синдром Корсакова протекает медленнее. Это долгосрочная, постоянная проблема, которая повреждает часть вашего мозга, которая обрабатывает память.

Симптомы синдрома Вернике-Корсакова

Основными признаками энцефалопатии Вернике являются:

• Проблемы с равновесием и движением. У вас может быть тремор ног, ваша походка может стать медленной и неустойчивой, с широкой стойкой и короткими шагами. Возможно, вам понадобится помощь, чтобы встать и передвигаться, и ваши руки и ноги могут чувствовать слабость.
• Путаница. Вы можете потерять интерес к тому, что происходит вокруг.
• Проблемы с глазами. У вас может быть двоение в глазах, ваши веки могут опускаться или глаза могут быстро двигаться.

У вас также могут быть проблемы с сердцем и кровеносными сосудами, которые могут привести к:

Если вас не лечить быстро от энцефалопатии Вернике, это может привести к синдрому Корсакова.

Симптомы синдрома Корсакова обычно начинаются по мере исчезновения признаков энцефалопатии Вернике. Контрольный признак — потеря кратковременной памяти. Это также мешает вам узнать что-то новое или создать новые воспоминания.

Вы можете поговорить с кем-нибудь и казаться собой.Но через минуту или две вы ничего об этом не вспомните, даже с кем говорили.

У вас также может быть:

• Некоторая потеря долговременной памяти
• Желание придумывать истории, не зная об этом, чтобы заполнить любые пробелы
• Галлюцинации
• Трудно поместить слова в контекст
• Проблемы с пониманием или обработкой информация

Причины и факторы риска синдрома Вернике-Корсакова

Во многих случаях нехватка витамина B1 вызвана длительным употреблением алкоголя в больших количествах.Со временем алкоголь влияет на то, насколько хорошо ваше тело его усваивает, хранит и использует.

Это также может произойти, если вы не получаете достаточного количества питательных веществ из своего рациона или если у вас есть определенные проблемы со здоровьем. К этим другим причинам относятся:

Мужчины немного чаще болеют синдромом Вернике-Корсакова, чем женщины, и обычно это случается у людей в возрасте 45-65 лет. Это также более распространено среди:

• Бездомных
• Одиноких пожилых людей
• Людей с серьезными психическими расстройствами

Эти группы чаще злоупотребляют алкоголем или плохо питаются.

Диагностика синдрома Вернике-Корсакова

Обычно ставится на основании медицинского осмотра, истории вашего здоровья и некоторых анализов. Ваш врач также захочет исключить другие проблемы, которые могут вызвать ваши симптомы.

Вы можете получить:

Лечение синдрома Вернике-Корсакова

Первый шаг — получить много витамина B1. Вероятно, вам введут его прямо в вену через иглу в руке или руке (внутривенная капельница). Возможно, вам понадобится это делать каждый день в течение нескольких месяцев.

С этого момента важно воздерживаться от алкоголя и придерживаться сбалансированной диеты. Это поможет предотвратить возвращение симптомов.

Если это влияет на вашу ходьбу, вам, скорее всего, понадобится физиотерапия.

Осложнения синдрома Вернике-Корсакова

Синдром Корсакова обычно не поддается лечению. В серьезных случаях это может вызвать повреждение головного мозга и привести к постоянным проблемам с памятью и походкой.

Перспективы синдрома Вернике-Корсакова

Ваше выздоровление будет в основном зависеть от того, насколько рано вы начали лечение.

Если вы поймаете и вылечите его на ранней стадии, вы можете полностью выздороветь, но это может занять до года. Путаница и проблемы, связанные с этим, часто являются последними симптомами, которые исчезают.

Синдром Вернике-Корсакова — Альянс семейных опекунов

Что это такое?

Синдром Вернике-Корсакова (WKS) — это сочетание двух неврологических состояний, которые часто сочетаются друг с другом. Энцефалопатия Вернике — начальная острая стадия синдрома. Если человек выздоравливает после острой стадии, возникает амнестический синдром Корсакова, — хроническая длительная стадия WKS.

Несмотря на наличие множества симптомов, наиболее важной особенностью синдрома является его влияние на память. В частности, это состояние вызывает трудности с созданием новых воспоминаний или восстановлением недавних воспоминаний (воспоминания, созданные до болезни, часто остаются нетронутыми).

WKS встречается реже, чем другие виды деменции. От него страдают от 1 до 2 процентов населения США, но о заболевании, скорее всего, не сообщается, особенно о более легких формах, которые трудно распознать. Диагноз ставят чуть больше мужчин, чем женщин.И чаще всего поражает людей в возрасте от 30 до 70 лет.

Что вызывает WKS и что увеличивает риск?

Тяжелый дефицит витамина B1, тиамина, является причиной WKS. Тиамин — жизненно важное питательное вещество, которое помогает метаболизировать сахар, который производит энергию для мозга. Недостаток тиамина убивает клетки мозга и, следовательно, вызывает неврологические изменения и степень когнитивных нарушений.

WKS обычно ассоциируется с хроническим алкоголизмом. Употребление алкоголя препятствует всасыванию тиамина, и у тех, кто много пьёт, могут быть плохие диетические привычки.Медицинские исследователи все еще изучают связь между злоупотреблением алкоголем и симптомами деменции. У WKS также может быть наследственный аспект. Но наиболее частым проявлением WKS является хронический алкоголизм, который плохо питается.

Недоедание и другие причины дефицита питательных веществ могут вызвать или усугубить WKS. К ним относятся расстройства пищевого поведения, рак, химиотерапия, обходной желудочный анастомоз и диализ почек — все состояния, при которых тиамин выводится из организма. Неспособность обеспечить себе надлежащее питание и медицинское обслуживание также способствуют WKS.

Есть ли это у члена моей семьи?

Некоторые симптомы, которые члены семьи чаще всего замечают, могут быть незаметными. Следите за изменениями, особенно такими:

• Вялость
• Сонливость
• Невнимательность / безразличие
• Психическое расстройство
• Проблемы со зрением
• Слабость мышц

• Проблемы с координацией мышц, особенно ходьба / походка
• Тремор
• Недавние или проблемы с кратковременной памятью
• Преувеличенное рассказывание историй
• Возбуждение

Другие, более острые симптомы, которые могут указывать на необходимость немедленной медицинской помощи, включают учащенное сердцебиение, низкое кровяное давление, низкую температуру тела, галлюцинации, бред или ступор.

Если вы заметили какие-либо из вышеперечисленных признаков или обеспокоены другим поведением, запишитесь на прием к лечащему врачу члена вашей семьи или, при необходимости, немедленно обратитесь за медицинской помощью. И где бы ни проходила встреча — лично, по телефону или по видеоконференции, — убедитесь, что у члена вашей семьи есть адвокат.

Защитник — это тот, кто поддерживает пациента, задает вопросы и делает записи о том, что обсуждается. В такой ситуации пациент с серьезными проблемами памяти не сможет позже рассказать семье о том, что происходит во время приема, поэтому адвокат жизненно необходим.

Независимо от того, являетесь ли вы этим адвокатом или другим вовлеченным лицом, они должны сообщить членам семьи о том, как прошла встреча, и сообщить о дальнейших шагах, таких как последующие визиты, лабораторные работы, визуализационные тесты или советы по уходу на дому.

Как диагностируется WKS?

Врачи ставят диагноз WKS после тщательного клинического обследования, включая лабораторные работы, сканирование изображений и подробный анализ истории болезни пациента. Обследование обычно включает в себя следующее:

• Полный медицинский анамнез, включая информацию о ежедневных привычках к употреблению алкоголя — как прошлых, так и настоящих — и их диетическом / диетическом анамнезе
• Медицинский осмотр для проверки признаков недоедания .
• Лабораторная работа, включающая анализ крови, электролиты и функциональные пробы печени. Результаты лабораторных анализов могут отражать недостаточное питание, связанное с алкоголизмом, или определять, что уровень тиамина в крови ниже нормы.
• МРТ или КТ, которые могут показать увеличенные желудочки и диэнцефальные поражения, сморщенные маммиллярные тела и другие изменения в головном мозге.
• Направление психиатра или невролога к нейропсихологу часто необходимо для количественной оценки степени памяти и других когнитивных нарушений и уточнения диагноза.

Врачи должны проконсультироваться с семьей, друзьями и прошлыми медицинскими записями, чтобы получить максимально полную информацию об анамнезе человека, употреблявшего алкоголь.

Важные диагностические критерии

Это рекомендации по диагностике случаев деменции, связанной с алкоголем (не строго WKS):

• «Значительный» алкогольный анамнез, который включает в среднем 35 напитков в неделю для мужчин (28 для женщин). ), как правило, на срок от 5 до 10 лет и более.
• Для постановки обоснованного диагноза должно пройти от 30 до 60 дней с момента последнего контакта с алкоголем.Чем дольше без питья и при правильном питании, тем точнее диагноз.

Если врачи подозревают WKS, не связанное с алкоголем, они могут исследовать другие причины:

• нервная анорексия
• hyperemesis gravidarum (крайняя форма утреннего недомогания во время беременности)
• тяжелое недоедание
• использование зонда для кормления для длительный период времени без добавления тиамина.Возможно, вам будет полезно принести этот информационный бюллетень с собой на прием, чтобы помочь обсудить ваши опасения с врачом.

  Какой прогноз?

  При диагностике WKS лечение критично и зависит от времени.

  Если энцефалопатию Вернике диагностировать и лечить на ранней стадии, некоторые или даже все симптомы могут быть обращены вспять. Когда наступит хроническая стадия, в выздоровлении нет уверенности. Прекращение употребления алкоголя и обеспечение полноценной диеты может предотвратить дополнительное повреждение мозга и нервов.Однако функция памяти может улучшаться медленно; восстановление обычно неполное.

  На более поздних стадиях, если повреждение головного мозга необратимо, люди, вероятно, будут иметь длительные проблемы с памятью и походкой (например, нарушение координации мышц и онемение или слабость в конечностях).

  Без лечения, согласно Ассоциации Альцгеймера, статистика может обескураживать:

  • Энцефалопатия Вернике может приводить к потере трудоспособности и опасной для жизни.Это вызывает смерть до 20 процентов пациентов.
  • У 85 процентов выживших болезнь прогрессирует до синдрома Корсакова.
  • Если пациент продолжает употреблять алкоголь и придерживаться плохой диеты, его состояние и симптомы ухудшаются.

  Как лечится WKS?

  Лечение включает:

  • Заместительную терапию тиамином в кратчайшие сроки.
  • Последовательное, хорошее увлажнение и питание.
  • Воздержание от алкоголя — это ключ к успеху.

  Исследования ведутся на WKS.

  Чем я могу помочь члену семьи с WKS?

  Что важно

  • Важно обеспечить, чтобы пострадавший продолжал воздерживаться от употребления алкоголя.
  • Человек должен соблюдать питательную, сбалансированную диету и оставаться должным образом гидратированным.
  • В краткосрочной перспективе очень важно, чтобы член вашей семьи получал адекватное, рекомендованное врачом потребление тиамина. В долгосрочной перспективе, если член вашей семьи придерживается сбалансированной диеты и хорошо питается, добавки тиамина могут не понадобиться — посоветуйтесь с врачом.

  Сохраняйте разумные, реалистичные ожидания

  Даже если пострадавший перестанет пить и восполнит запасы тиамина, у него могут по-прежнему проявляться признаки синдрома (например, спутанность сознания, отсутствие координации, проблемы с памятью и воспоминаниями). У трезвого пациента с WKS важно распознать эти симптомы как часть заболевания, вызванного необратимым повреждением мозга и нервной системы.

  Помните, что у некоторых трезвых пациентов WKS те, кто их не знает, могут считать их здоровыми, поскольку они могут вести интеллектуальную и увлекательную дискуссию, которая противоречит их способности вести самостоятельную жизнь.

  Безопасность прежде всего

  Семейные опекуны должны принимать меры предосторожности для обеспечения безопасности человека с WKS, а также других членов семьи.

  • Запутавшегося или дезориентированного человека нельзя оставлять одного.
  • Необходимо наблюдение, чтобы человек не ушел из дома, не оставил включенной плиту или проточную воду.

  Как реагировать на провалы в памяти, реагировать на повторение

  Кратковременные проблемы с памятью означают, что сбитый с толку человек может повторять один и тот же вопрос снова и снова.Чтобы справиться с частым повторением, часто требуется метод проб и ошибок и сочетание различных стратегий.

  • Будьте терпеливы и отвечайте спокойно. Смущенный человек поймет ваше настроение и может расстроиться еще больше, если ваш голос будет громким или злым.
  • Разместите в доме напоминания, чтобы помочь человеку чувствовать себя в большей безопасности в своем окружении. Обозначьте внутренние двери и ящики словами или изображениями того, что внутри. Делайте заметки (например, ужин в 18:00 ).
  • Отвлечь человека другой темой или делом (например, короткой прогулкой, воспоминаниями по старой фотографии и т. Д.).

  Если человек продолжает волноваться, обсудите симптомы с врачом, неврологом или психиатром. Могут быть доступны лекарства, помогающие контролировать вспышки или беспокойство.

  Уход за опекуном

  Не менее важно, что опекун нуждается в поддержке и отдыхе от постоянных требований по уходу. Убедитесь, что у вас есть время заняться своими делами.

  • Начните с основных действий по уходу за собой, включая хорошее питание, достаточный сон и регулярные медицинские осмотры.
  • Составьте для себя график периодических передышек. Возможно, вам понадобится работник по уходу на дому, друг или член семьи, чтобы помочь любимому человеку предоставить вам, опекуну, передышку и снять стресс.

  Как этот диагноз может повлиять на нашу семью?

  Уход за членом семьи, страдающим WKS или алкогольной деменцией, представляет собой проблему для членов семьи, осуществляющих уход.Устойчивые симптомы деменции и других неврологических проблем представляют собой тяжелые условия даже в самых лучших условиях. Члены семьи могут интерпретировать странное или сбивающее с толку поведение пострадавшего как продолжение «запойного» пьянства, даже если человек бросил пить.

  Алкоголизм и динамика семьи

  Напряженные отношения — обычное явление в семьях алкоголиков.

  • Лица, злоупотребляющие алкоголем, часто изолировали себя от своих семей и близких.
  • Как опекун, вы можете испытывать обиду из-за того, что заботитесь о родителях или супругах, которые на протяжении всей жизни злоупотребляли алкоголем.
  • Большинство людей, страдающих WKS, длительное время были алкоголиками, поэтому может быть трудно убедить члена вашей семьи бросить пить. Обсудите с врачом или психиатром эффективные стратегии профилактики и лечения.
  • Исследования показывают, что алкоголизм часто передается по наследству. Это может еще больше усугубить семейные отношения.
  • Наличие дополнительных членов семьи-алкоголиков увеличивает бремя ухода.
  • Исследования показали, что люди могут унаследовать предрасположенность к алкогольной зависимости и связанные с алкоголем неврологические проблемы (периферические невропатии).
  • В семьях алкоголиков члены семьи должны принимать особые меры предосторожности, чтобы избегать чрезмерного употребления алкоголя, чтобы снизить собственный риск возникновения связанных с алкоголем проблем со здоровьем.

  Специалисты могут помочь

  Специалисты в области психического здоровья и социальные работники, имеющие опыт наркозависимости, могут предложить столь необходимую помощь и поддержку.

  • Ведущий или консультант может помочь семье разобраться в проблемах и организовать соответствующие услуги поддержки.
  • Консультанты и социальные работники также могут помочь на семейных собраниях и могут помочь собрать вместе членов семьи, чтобы помочь человеку из WKS. Они также могут порекомендовать группы поддержки.
  • В тяжелых случаях или когда семья не может обеспечить надлежащий уход, вы можете обратиться в жилое учреждение. Если пациент WKS постоянно находится в замешательстве, существуют дома престарелых, которые предоставляют особую помощь при деменции.

  Это ошеломляюще. Доступна ли помощь? С чего начать?

  Альянс семейных опекунов
  Национальный центр опеки
  (415) 434-3388 | (800) 445-8106
  Веб-сайт: www.caregiver.org
  Электронная почта: [email protected]
  FCA CareNav: www.fca.cacrc.org/
  Услуги по уходу за государством: https://www.caregiver.org/ connected-caregivers / services-by-state /

  Family Caregiver Alliance (FCA) стремится улучшить качество жизни лиц, осуществляющих уход, посредством образования, услуг, исследований и защиты.Через свой Национальный центр по уходу FCA предлагает информацию по текущим вопросам социальной, государственной политики и ухода, а также оказывает помощь в разработке государственных и частных программ для лиц, осуществляющих уход. Для жителей большого района залива Сан-Франциско FCA предоставляет прямые услуги по поддержке семьи лицам, ухаживающим за людьми с болезнью Альцгеймера, инсультом, БАС, травмой головы, болезнью Паркинсона и другими изнурительными заболеваниями мозга, поражающими взрослых.

  Другие организации и ссылки

  Национальная организация по редким заболеваниям
  https: // www.rarediseases.org

  Национальный институт злоупотребления алкоголем и алкоголизма
  https://www.niaaa.nih.gov

  Американская ассоциация брака и Семейная терапия
  https://www.aamft.org

  National Eldercare Locator
  https://www.eldercare.acl.gov

  Caregive Action Network
  https://www.caregiveraction.org/

  Dementia.org
  https: // www. dementia.org/

  Семейные группы Ал-Анон
  https: // www.al-anon.org

  Эта информация была подготовлена ​​Family Caregiver Alliance, обновлена ​​Патрисией Доэрти и проверена Питером Мартином, доктором медицины, магистром наук, DABPN, DLFAPA, FAAAP, профессором психиатрии и поведенческих наук, профессором фармакологии , Психиатрическая больница Вандербильта. Источники этой информации включают Национальную организацию по редким заболеваниям ( https://www.rarediseases.org ), Национальный институт неврологических расстройств и инсульта NIH ( https: // www.ninds.nih.gov ), Ассоциация Альцгеймера ( https://www.alz.org ), © 2021 Family Caregiver Alliance. Все права защищены.

  Границы | Случай хронической энцефалопатии Вернике: нейропсихологическое исследование

  Введение

  Энцефалопатия Вернике (WE) — это острый психоневрологический синдром, возникающий в результате дефицита витамина B1 (тиамина) (1). Синдром характеризуется спутанностью сознания, нарушениями внимания, бессвязностью, нарушением движений глаз и атаксией, хотя часто присутствует только одна или две характеристики (2–4).В промышленно развитом мире большинство пациентов с WE имеют на фоне хронического алкоголизма и пренебрежения к себе (5). МЫ требует немедленного лечения тиамином внутривенно или внутримышечно. Когда пациенты с WE получают своевременное парентеральное лечение заместительной тиаминовой терапией, это спасательная мера, которая также может предотвратить развитие хронического повреждения головного мозга (6). Если WE не лечить или неправильно лечить либо низкими дозами тиамина, либо пероральной заместительной терапией тиамином, это может привести к опасной для жизни ситуации с уровнем смертности до 20% пациентов (4).У пациентов, которые выживают при таком отсутствии лечения, развиваются различные степени повреждения головного мозга, хотя точное течение болезни до конца не изучено (7). Прогрессирование в хорошо известную форму хронической амнезии, синдром Корсакова (СК), не редкость [Ref. (8), см. Рисунок 1]. Обычно СК следует за WE, когда острая спутанность сознания проходит в течение одной-двух недель. Основные характеристики этого улучшения включают способность концентрироваться в течение более длительного времени, меньшую непоследовательность в поведении и ясное сознание в течение дня, несмотря на тяжелую амнезию (8–10).

  Рис. 1. Эволюция энцефалопатии Вернике, предложенная Harper et al. (3) и Day et al. (11) . См. Kopelman et al. (8) для обзора.

  Описания случаев НЭ, при которых симптомы быстро не улучшаются, немногочисленны и часто ограничиваются острой ситуацией. Примеры таких случаев описаны во время Второй мировой войны после голодания военнопленных (12). Описания когнитивных последствий длительной спутанности сознания после WE в настоящее время в литературе отсутствуют.Однако такие нейропсихиатрические описания тяжелых случаев МЭ имеют решающее значение, поскольку они дают представление о серьезности синдрома. Несмотря на современные стандарты оказания неотложной помощи в промышленно развитых странах, подавляющее большинство пациентов с НЭ не получают должного лечения, что приводит к тому, что пациенты длительное время сохраняют замешательство (13–15). Здесь мы представляем тематическое исследование, которое иллюстрирует когнитивные и поведенческие характеристики, включая признаки замешательства, пациента, который был госпитализирован в нашу клинику с нелеченным WE.Нейропсихологическое обследование выявило серьезные когнитивные нарушения, в отличие от KS. Важно отметить, что первоначальные когнитивные и психоневрологические проблемы не разрешились вовремя, что дает пример пациента с острым WE, который перешел в хроническую.

  История болезни

  Биографическая история

  По словам членов семьи, до возникновения неврологических проблем пациент функционировал независимо. Сын больной навещал ее несколько раз в неделю. В своем доме она могла вести хозяйство, несмотря на злоупотребление алкоголем.Количество алкоголя, которое она потребляла, варьировалось от одной до трех бутылок вина каждый день. Она развелась за 12 месяцев до постановки диагноза WE. За 6 месяцев до госпитализации пациентка работала на мультиварке в больнице. Последний месяц она плохо ела и употребляла алкоголь в течение дня. Он сказал, что пациентка не хочет есть, но все же рассказала о вещах, которые она хотела бы предпринять, чтобы справиться с алкоголизмом. За день до того, как ее нашли, у нее был телефонный звонок с сыном.Сын сообщил, что телефонный звонок включал регулярный обмен информацией без какого-либо заметного обмена информацией.

  История болезни

  Наша пациентка — женщина 54 лет с 7-летним анамнезом злоупотребления алкоголем. Пациент не имел психиатрического анамнеза. Ее нашли в своем доме на полу в гостиной. Согласно сообщениям ее сына, который нашел ее, она не могла двигать ногами, показывала странные движения глаз, у нее были зрительные галлюцинации еды, лежащей вокруг нее, она говорила ерунду и страдала недержанием мочи.После посещения ее дома терапевтом ее сыну сказали дать матери отдохнуть. Спустя 5 дней и без видимых изменений в ее ситуации, посещающий ее психиатр направил ее в больницу, где ей поставили диагноз WE, и она прошла курс лечения пероральным тиамином. Впоследствии пациентка была помещена в отделение наркологического центра, где пробыла почти 8 месяцев. Здесь ее поведение было описано как бессвязное и запутанное. Она продемонстрировала принуждение к регулярному посещению туалета и часто просить медперсонал о сигаретах.После пребывания в наркологическом центре ее направили в нашу клинику для пациентов с СК.

  Методы

  Через четыре месяца после того, как ее нашли, в наркологическом центре было проведено нейропсихологическое обследование (Т1). Через шестнадцать месяцев после первой оценки когнитивные функции были повторно оценены (Т2). Результаты первой и второй нейропсихологической оценки отображены в таблице 1. Референсная группа хронического саркома Капоши отображается в последнем столбце. Результаты для контрольной группы были взяты из групповых исследований пациентов с хроническим KS, как показано в таблице 1.Первая нейропсихологическая оценка состояла из шкалы интеллекта взрослых Векслера-III (16), стандартных прогрессивных матриц Raven (17), беглости слов животных и профессий (18), диапазона цифр вперед и назад (16), задачи Рея на сложную фигуру ( 19), Wechsler Memory Scale-R, Hooper Visual Integration (20), Stroop (21), Trail Making Task (22), и поведенческая оценка задачи поиска ключа дизэксплуатационного синдрома. Вторая нейропсихологическая оценка состояла из краткого исследования психического состояния, задания когнитивного скрининга (23), беглости слов животных, прямого и обратного диапазона цифр, задания следа, теста визуальной ассоциации (24), задания на сложную фигуру Рей и лобно-височного теста. Шкала оценки деменции (25).Первый автор проинформировал пациентку и спросил ее, желает ли она участвовать. Письменное информированное согласие было получено от законного представителя. Процедура была выполнена в соответствии с руководящими принципами Хельсинкской декларации и руководящими принципами набора некомпетентных пациентов [см. Ref. (26)].

  Таблица 1 . Результаты теста нейропсихологической оценки через 4 и 16 месяцев после поступления в стационар в нашем случае и контрольной группе KS .

  Результаты

  Наблюдения и нейропсихологическая оценка на T1

  Качественные наблюдения за T1 показали последовательную картину поразительных нарушений. Сообщалось о психическом замешательстве, с предпочтением продолжать просить сигареты, повышенной отвлекаемостью и дезорганизацией поведения. Пациент часто уходил во время разговора. Ее поведение выглядело сильно дезорганизованным. Когда она сидела за компьютером, выполняя пасьянс, она энергично двигала ногами вверх и вниз, возможно, как симптом поздней стадии МЭ (4).Более того, она заходила в свою комнату, раздевалась, лежала в постели всего пару минут. После этого она одевалась сама, просила медперсонал выкурить сигареты, курила и входила в свою комнату, чтобы раздеться, лежала в постели всего пару минут и снова одевалась. Во время обеда и ужина она заходила в комнату, съедала один кусочек и немедленно выходила из комнаты. По ночам она просила у персонала поесть. Согласно отчетам медперсонала, в течение дня у нее не было ни положительных, ни отрицательных эмоций.

  В левом столбце таблицы 1 показаны результаты тестов по нейропсихологической оценке через 4 месяца после поступления в больницу. Первоначально (T1) ее результативность при нейропсихологической оценке соответствовала профилю когнитивного ухудшения, показывая снижение производительности тестов на внимание, ориентацию, интеллект, беглость слов, рабочую память, долговременную память, конструкцию и исполнительное функционирование. по сравнению со здоровыми участниками. Важно отметить, что на когнитивный профиль серьезно повлияли расстройства внимания, соответствующие острой WE.Нейропсихологические показатели варьировались от умеренных до тяжелых, за исключением перцептивных способностей. Референтные группы пациентов с СК имели нарушения ориентации, долговременной памяти и управляющих функций. При выполнении заданий, предназначенных для индексации ориентации, беглости слов, рабочей памяти, зрительной конструкции и интеллекта, результативность пациента была более чем на 1 SD ниже среднего балла в контрольных группах KS. Это говорит о том, что как природа, так и степень когнитивных расстройств в данном тематическом исследовании были чрезвычайно серьезными.

  Наблюдения и нейропсихологическая оценка на T2

  Качественные наблюдения за спутанным поведением продолжались во время ее пребывания в нашей клинике Корсаков, без каких-либо признаков улучшения или ухудшения с течением времени. Пациентка казалась очень отвлекающей, если члены команды могли ее мотивировать. Она часто раздевалась и переодевалась в своей комнате.

  В правом столбце Таблицы 1 показаны результаты тестов по нейропсихологической оценке через 16 месяцев после поступления в больницу.Паттерн когнитивного функционирования соответствовал паттерну наблюдаемой когнитивной дисфункции в момент T1. Пациент продемонстрировал схожую производительность в когнитивных задачах: снижение производительности тестов на ориентацию, интеллект, беглость слов, рабочую память, долговременную память, построение, внимание и исполнительное функционирование по сравнению со здоровыми участниками. Проблемы с вниманием были столь же разительны, как и на Т1. Когнитивный паттерн был стабильным по сравнению с T1, тогда как улучшения в случае KS следует ожидать на основании доступной литературы (см. Рисунок 1).

  Обсуждение

  Пациент, представленный в данном отчете, показал отчетливую хроническую картину когнитивных и психоневрологических нарушений в течение тяжелой НЭ. Признаки замешательства и бессвязного поведения были очевидны и не исчезли вовремя. Когнитивные нарушения внимания, долговременной памяти, рабочей памяти, зрительной конструкции и беглости слов стали очевидными как через 4, так и через 16 месяцев после поступления в больницу. Важно отметить, что дефицит внимания серьезно повлиял на когнитивный профиль по обоим нейропсихологическим оценкам.По сравнению с контрольной группой KS, у пациента был более широкий спектр тяжелых когнитивных нарушений. Пациентка могла действовать независимо до того момента, когда у нее развился МЭ. Когнитивные и нейропсихиатрические проблемы соответствовали острым симптомам НЭ и не улучшились в течение ее пребывания в клинике, что позволяет предположить, что НЭ у нее перешло в хроническую форму.

  Энцефалопатия Вернике представляет собой опасное для жизни состояние, возникающее после острого дефицита тиамина (5). В то время как большое количество исследований WE было посвящено успешному лечению WE в острой фазе, описания случаев, когда спутанность сознания не проходит быстро, в настоящее время отсутствуют.Это поразительно, учитывая, что в клинической практике мы не лечатся, и пациенты по-прежнему попадают в больницы общего профиля или психиатрические больницы с длительными состояниями спутанности сознания (13–15). Более того, WE потенциально приводит к летальному исходу примерно у 20% пациентов (8). Настоящее тематическое исследование предполагает, что МЫ могут привести не только к опасной для жизни острой ситуации, но также и к хронической форме МЭ, включая хроническое состояние растерянности и дезорганизованного поведения. Тяжесть психоневрологических симптомов требует от пациента пожизненного ухода.

  Возможным объяснением того, почему у пациента в данном исследовании развилась тяжелая хроническая картина когнитивных проблем, может быть поздняя госпитализация и неадекватное лечение заместительной тиаминовой терапией. Хотя пациентка была обнаружена лежащей на полу с обильными симптомами неврологического заболевания (например, странные движения глаз, зрительные галлюцинации, недержание мочи), ее не госпитализировали в первые 5 дней и в течение этого периода она не получала лечения.Поскольку тяжелые когнитивные расстройства являются следствием нелеченного или недостаточно пролеченного дефицита тиамина, пациент должен был немедленно получить заместительную терапию тиамином (7). В данном случае диагноз WE был поставлен в больнице, после чего был начат пероральный прием тиамина. Этот момент времени приема добавок тиамина считается очень поздней компенсацией дефицита тиамина (13). Более того, заместительная пероральная терапия менее эффективна, чем заместительная парентеральная терапия (4).

  Учитывая, что прогноз WE, как известно, зависит от скорости компенсации дефицита тиамина (14) и серьезных хронических когнитивных нарушений, связанных с хроническим WE, наблюдаемых в настоящем исследовании, наши результаты показывают, что для того, чтобы избегать тяжелых хронических психоневрологических симптомов. Текущие стандарты лечения предполагают, что парентерально (внутривенно или внутримышечно тиамин следует вводить от 200 до 500 мг три раза в день до исчезновения симптомов острой НЭ (32).Чтобы предотвратить тяжелые и хронические когнитивные расстройства, врачи должны иметь высокий индекс подозрения на WE и соответственно вводить парентеральный тиамин (7).

  Хотя пациент в нашем исследовании имел историю злоупотребления алкоголем, нейрокогнитивные симптомы имели острое начало, как сообщается в WE, что делает алкогольную деменцию неправдоподобным объяснением серьезных острых когнитивных проблем (33). Более того, когнитивные проблемы оставались стабильными в течение 16 месяцев, в отличие от прогрессирующей деменции.В отличие от СК, у пациентки были хронические проблемы с функцией внимания, рабочей памяти, зрительной конструкцией и функцией беглости слов.

  В заключение, текущее тематическое исследование иллюстрирует когнитивные и поведенческие характеристики пациента, поступившего в нашу клинику с нелеченным WE. Наше описание представляет собой первое сообщение о пациенте с длительным состоянием спутанности сознания после WE, предполагающее, что WE может стать хроническим в случае поздней заместительной терапии тиамином.

  Заявление о конфликте интересов

  Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могут быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

  Благодарности

  Мы благодарим пациентку и ее семью за их желание участвовать. Таня К. В. Ниджбоер была поддержана грантом NWO № 451-10-013.

  Список литературы

  1. Манзо Л., Локателли С., Кандура С.М., Коста Л.Г.Нейротоксичность питания и алкоголя. Нейротоксикология (1994) 15 : 555–65.

  2. Вернике К. Lehrbuch der gehirnkrankheiten fur aerzte und studirende . Кассель Теодор Фишер (1881) 2 : 229–42.

  3. Харпер К.Г., Джайлз М., Финлей-Джонс Р. Клинические признаки комплекса Вернике-Корсакова: ретроспективный анализ 131 случая, диагностированного при вскрытии трупа. J Neurol Neurosurg Psychiatry (1986) 49 : 341–5.DOI: 10.1136 / jnnp.49.4.341

  Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

  5. Копельман М.Д. Расстройства памяти. Мозг (2002) 125 : 2152–90. DOI: 10.1093 / мозг / awf229

  CrossRef Полный текст

  11. День Е, Бентам П., Каллаган Р., Курувилла Т., Джордж С. Тиамин для синдрома Вернике-Корсакова у людей, подверженных риску злоупотребления алкоголем. Кокрановская база данных Syst Rev (2004) (1): CD004033.

  12. Де Уорденер HE, Леннокс Б. Церебральный бери-бери (энцефалопатия Вернике): обзор 52 случаев в сингапурском госпитале для военнопленных. Ланцет (1947) 1 : 11–7. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (47) 91272-5

  CrossRef Полный текст

  14. Изенберг-Грзеда Э, Чабон Б., Николсон С.Е. Назначение тиамина стационарным пациентам с расстройствами, связанными с употреблением алкоголя: насколько хорошо мы себя чувствуем? J Addict Med (2014) 8 : 1–5.DOI: 10.1097 / 01.ADM.0000435320.72857.c8

  Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

  15. Oudman E, Wijnia JW. Рекомендации BNF по лечению энцефалопатии Вернике: потерялись в переводе? Алкоголь Спирт (2014) 49 : 118. DOI: 10.1093 / alcalc / agt179

  CrossRef Полный текст

  16. Uterwijk J. Техническое руководство WAIS-III (на голландском языке) .Лиссе: Swets & Zeitlinger (2000).

  17. Рэйвен Дж., Рэйвен Дж. К., Суд Дж. Х. Общий обзор . Оксфорд: Издательство Оксфордского университета (1995).

  18. Малдер Дж. Л., Деккер PH, Деккер Р. Тест на беглость слов (на голландском языке) . Лейден: PITS BV (2006).

  19. Мейерс Дж. Э., Мейерс КР. Rey Комплексное испытание фигуры и распознавания (RCFT). Профессиональное руководство . Лутц: Ресурсы психологической оценки, Inc.(1995).

  20. Уокер Р.Г. Пересмотренный тест зрительной организации гупера как мера повреждения головного мозга. J Clin Psychol (1956) 12 : 387–88. DOI: 10.1002 / 1097-4679 (195610) 12: 4 <387 :: AID-JCLP2270120421> 3.0.CO; 2-J

  CrossRef Полный текст

  21. Hammes JGW. Руководство по тесту цветного слова Де Струп (на голландском языке) . Лисс: Swets en Zeitlinger (1971).

  23.де Грааф А., Дилман Б.Г. Руководство по тесту на когнитивный скрининг (на голландском языке) . Лиссе: Swets & Zeitlinger (1991).

  24. Lindeboom J, Schmand B, Tulner L, Walstra G, Jonker C. Тест визуальной ассоциации для выявления ранней деменции типа Альцгеймера. J Neurol Neurosurg Psychiatry (2002) 73 : 126–33. DOI: 10.1136 / jnnp.73.2.126

  Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

  25.Миоши Э., Хси С., Сэвидж С., Хорнбергер М., Ходжес-младший. Клиническая стадия и прогрессирование лобно-височной деменции. Неврология (2010) 74 : 1591–7. DOI: 10.1212 / WNL.0b013e3181e04070

  Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

  26. Meulenbroek O, Vernooij-Dassen M, Kessels RPC, Graff MJL, Sjögren MJC, Schalk BWM и др. Информированное согласие в исследованиях деменции. Законодательство, теоретические концепции и способы оценки способности давать согласие. Eur Geriatr Med (2010) 1 : 58–63. DOI: 10.1016 / j.eurger.2010.01.009

  CrossRef Полный текст

  27. Вестер AJ, Westhoff J, Kessels RPC, Egger JIM. Монреальская когнитивная оценка (MoCa) как мера тяжести амнезии у пациентов с когнитивными нарушениями, связанными с алкоголем, и синдромом Корсакова. Clin Neuropsychiatry (2013) 10 : 134–41.

  28.Oudman E, Nijboer TCW, Postma A, Wijnia JW, Kerklaan S, Lindsen K и др. Освоение инструментальной активности повседневной жизни у пациентов с синдромом Корсакова: сравнение метода проб и ошибок и безошибочного обучения. Neuropsychol Rehabil (2013) 23 : 888–913. DOI: 10.1080 / 09602011.2013.835738

  Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

  29. Kessels RPC, Kortrijk HE, Wester AJ, Nys GS.Конфабуляционное поведение и ложные воспоминания при синдроме Корсакова: роль исходной памяти и исполнительных функций. Psychiatry Clin Neurosci (2008) 62 : 220–5. DOI: 10.1111 / j.1440-1819.2008.01758.x

  Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

  30. Fujiwara E, Brand M, Borsutzky S, Steingass H-P, Markowitsch HJ. Когнитивные способности пациентов с алкогольным синдромом Корсакова после детоксикации остаются стабильными в течение двух лет. J Clin Exp Neuropsychol (2008) 30 : 576–87. DOI: 10.1080 / 138033

  557271

  Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

  31. Велч Л.В., Каннингем А.Т., Эккардт М.Дж., Мартин П.Р. Нарушения скорости мелкой моторики при алкогольном синдроме Корсакова. Alcohol Clin Exp Res (1997) 21 : 134–9. DOI: 10.1097 / 00000374-199702000-00020

  Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

  32.Томсон А.Д., Кук СН, Туке Р., Генри Дж. Доклад Королевского колледжа врачей об алкоголе: руководство по лечению энцефалопатии Вернике в отделении неотложной помощи. Алкоголь Спирт (2002) 37 : 513–21. DOI: 10.1093 / alcalc / 37.6.513

  Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст

  33. Oslin D, Atkinson RM, Smith DM, Hendrie H. Деменция, связанная с алкоголем: предлагаемые клинические критерии.