Симптомы слабоумия в молодом возрасте: симптомы, признаки и причины, диагностика и лечение

Ученые назвали COVID-19 катализатором повышенной смертности среди людей с деменцией

«Ожидается, что к 2050 году число людей с Альцгеймером удвоится и составит около 14,3 млн человек в Евросоюзе. В США уже сейчас данная болезнь занимает 6-ое место по смертности, – сообщила Элен Мхитарян. — К провоцирующим факторам развития деменции добавился коронавирус».

По словам ученого, зачастую болезнь замечают уже на запущенной стадии. Поэтому так важно начать лечение на доклинической фазе или фазе умеренных когнитивных нарушений.

«Профилактировать мы должны на доклинической фазе, при которой уже запущены все патогенетические механизмы заболевания, однако объективные клинические признаки отсутствуют, – подчеркнула Элен Мхитарян. — А выявлять и лечить  на продромальной фазе, когда наступают умеренные когнитивные нарушения. Тогда есть шанс, что основные симптомы болезни появятся на несколько лет позже и человек успеет дожить полноценно до глубокой старости».

Болезнь Альцгеймера, которая составляет 62% среди причин возникновения деменции, стремительно «молодеет». В США в 2020 году у 1 человека из 9 (это 11,3%) в возрасте 65+ была диагностирована болезнь Альцгеймера.

Деменцию ошибочно считают нормой при старении. Во всем мире деменцией страдают около 50 миллионов человек и ежегодно регистрируют около 10 миллионов новых случаев. Деменция – это синдром. при котором ухудшается память, мышление, меняется поведение и страдает способность выполнять повседневные действия.

«Хотя болезнь поражает в основном пожилых людей, она не является нормальным состоянием при старении, – отмечает к.м.н., помощник директора по региональному развитию и федеральным проектам ОСП «РГНКЦ имени Н.И. Пирогова

Александр Розанов. Будучи причиной инвалидности и даже смертности, деменция оказывает физическое, психологическое, социальное и экономическое воздействие не только на самих пациентов, но и на их опекунов, семьи и общество в целом».

К основным факторам риска возникновения болезни, по словам врача. относятся: возраст, генетика и семейный анамнез, чрезмерное употребление алкоголя, высокий уровень холестерина, гомоцистеин плазмы, сахарный диабет, легкие когнитивные нарушения. Примерно у 40% людей старше 65 лет, у которых было диагностировано легкое когнитивное нарушение, в течение трех лет развилось слабоумие. Кроме того, курящие люди имеют больший риск развития атеросклероза и других типов сосудистых заболеваний, которые могут быть первопричинами деменции.

«В относительно молодом возрасте риск возникновения деменции зачастую обусловлен низким уровнем образования. В среднем возрасте (45-65 лет) – потерей слуха, гипертензией, чрезмерным потреблением алкоголя, ожирением. А уже в возрасте старше 65 риск возникает из-за курения, депрессии, социальной изоляции, низкой физической активности, диабета и загрязнения воздуха», – считает Александр Розанов.

Врачи объяснили, что 40% факторов риска можно модифицировать. Например, тем пациентам, которые не могут полностью бросить курить, можно рекомендовать переключиться на продукты с пониженным риском, такие как системы нагревания табака. А также в любом возрасте сохранять физическую активность, следить за давлением и развивать когнитивные способности.

* По данным Ассоциации «Альцгеймер и деменция» https://www.alz.org/research/for_researchers.

Материал партнера: PMI Science

Госпитализация при деменции

Причины появления деменции

В основе недуга лежит атрофия коры мозга и гибель или дегенеративные изменения мозговых клеток. Органическое поражение мозга развивается вследствие черепно-мозговой травмы или ряда заболеваний. Наиболее распространенной причиной, приводящей к деменции, является болезнь Альцгеймера. Также слабоумие может быть вызвано сосудистыми заболеваниями, например, гипертонической болезнью, атеросклерозом и др. У пациентов более молодого возраста болезнь может быть спровоцирована алкоголизмом, опухолью, инфекцией (менингитом, энцефалитом и др.). Также в развитии деменции отведена роль недостаточности иммунной системы и аутоиммунные процессы, связанные с возрастом. Кроме того, причиной слабоумия может быть тяжелая почечная или печеночная недостаточность, эндокринные заболевания. Немаловажное значение отведено наследственному фактору, риск развития слабоумия выше у пациентов, имеющих близких с таким же заболеванием.

Что мы предлагаем в ходе госпитализации при деменции

  • Диагностика деменции основана на результатах всестороннего обследования. В нашей клинике используются самые современные диагностические методы: компьютерная, магнитно-резонансная, позитронная или однофотонная эмиссионная томография, электроэнцефалография и др. Для диагностики также используются нейропсихологическое тестирование и лабораторные исследования. К обследованию наших пациентов привлекаются врачи разных специализаций: неврологи, психиатры, при необходимости участвуют кардиологи, эндокринологи и др.
  • Симптоматическое лечение — направлено на поддержку деятельности жизненно важных функций, в первую очередь, сердечно-сосудистой системы. Кроме того, с помощью современных средств можно уменьшить симптомы, которые тягостны и для самого пациента, и для его близких. При госпитализации с деменцией пациенту назначаются препараты для коррекции расстройства сна и медикаменты, направленные на снижение тревожности, возбуждения, депрессии. На раннем этапе заболевания назначаются препараты, улучшающие мозговое кровообращение.
  • Помимо фармакотерапии, больным необходимы регулярные когнитивные тренировки, цель которых — стимулирование интеллектуальной деятельности (чтение, кроссворды и т.п. — в зависимости от степени нарушений). Кроме того, человеку важно поддерживать двигательную активность — в приемлемой форме, поэтому пациентам рекомендована лечебная физкультура под руководством опытных специалистов. Наши преимущества — мы обеспечим квалифицированную помощь
  • Индивидуальный подход. При деменции не приемлем шаблонный подход, для каждого пациента у нас разрабатывается тактика лечения с учетом его индивидуальных особенностей. В зависимости от причин деменции и ее проявлений назначается медикаментозная терапия. У нас существует специальная программа, включающая физиотерапевтические процедуры, коммуникативные занятия, арт-терапию, прогулки и др., направленные на предупреждение прогрессирования процесса. В клинике созданы все условия, чтобы поддерживать в пациентах самостоятельность. Пациентам с тяжелой формой заболевания мы обеспечиваем круглосуточный уход. При необходимости мы оказываем психологическую поддержку родственникам пациентов.
  • Высокое качество лечения. При лечении пациентов с деменцией мы используем только современные методики, которые активно практикуются в лучших зарубежных клиниках. Для фармакотерапии применяются препараты последнего поколения, практически не имеющие побочных эффектов.
  • Специалисты нашей клиники — опытные врачи высшей категории, а также кандидаты и доктора наук, которые в совершенстве владеют современными методами лечения, благодаря им пациентам со столь сложным заболеванием удается отсрочить наступление тяжелой стадии болезни. При необходимости к лечению больного подключаются врачи узких специализаций.
  • Профилактика осложнений у пациентов с деменцией — наша первоочередная задача. Усилия наших специалистов направлены на предупреждение острых расстройств психики, приступов агрессии, а также полной утраты способности к самообслуживанию. У малоподвижных пациентов мы особое внимание уделяем профилактике истощения, обезвоживания, развития инфекций и т.д.

Страдающие деменцией люди нуждаются в квалифицированном уходе. Родственники из-за своей занятости, к сожалению, не всегда имеют возможность обеспечить надлежащий уход. Как результат — стремительное прогрессирование болезни и необратимые последствия. Но даже если полное излечение невозможно, можно замедлить ухудшение состояния. Доверьте заботу о своем близком специалистам, подарите человеку спокойную старость! Воспользовавшись нашей помощью, вы сможете обеспечить своему родственнику квалифицированную помощь и полноценный уход.

Что такое деменция

ЧТО ТАКОЕ ДЕМЕНЦИЯ

Возможно, в последнее время Вы стали замечать, что Ваша память всё чаще начинает Вас подводить. Вам стало сложнее выполнять Ваши повседневные, привычные дела. Вам также становится труднее сосредоточить свое внимание. Вы теперь медленнее читаете, и с большим трудом запоминаете прочитанное. То же самое происходит с просмотренными телепередачами и прослушанными радиопрограммами. Это начинает Вас беспокоить, и Вы уже не получаете от выполненной работы прежнего удовлетворения.

Прежде всего, не следует паниковать. Каждый человек хотя бы раз в жизни испытывает недовольство своей памятью. Это может быть следствием переутомления, подавленного настроения; может быть и симптомом болезни головного мозга. Но, даже в случае заболевания, следует помнить о том, что человеческий мозг — уникальное творение природы. Его возможности в миллионы раз превосходят возможности самого современного компьютера. Особенно велики способности мозга к компенсации различных нарушений. Поэтому, даже при развитии заболеваний, затрагивающих головной мозг, почти всегда можно уменьшить беспокоящие Вас симптомы.

Зачастую ее некорректно называют старческим маразмом. Но деменция – приобретенное слабоумие, характеризующееся стойким снижением познавательных способностей – может настичь человека и в достаточно молодом возрасте. Особенно, если он злоупотребляет алкоголем, предпочитает сидячий образ жизни, не следит за своим весом и не любит читать.

Что это такое?

Деменция – это не заболевание само по себе. Это синдром, способный появляться при различных болезнях, поражающих клетки головного мозга.

Пенсионный возраст – не повод отказываться от физической нагрузки. Узнайте, как правильной заниматься физкультурой в старшем возрасте, ознакомьтесь с техникой безопасности и изучите упражнения для пожилых.

При деменции человек постепенно утрачивает свои высшие психические функции: память, речь, внимание, интеллект.

Деменция наиболее распространена среди пожилых людей, но, тем не менее, она может начаться у людей любого возраста.

Что вызывает деменцию?

Более половины случаев деменции вызывается болезнью Альцгеймера. При этом заболевании связи между нервными клетками в коре головного мозга постепенно разрушаются, и клетки гибнут. Процесс приводит к атрофии задетых этим процессом участков мозга и постепенной дегенерации целых его отделов.Ученые до сих пор точно не определили, что запускает процесс нейродегенерации при этом заболевании, и не в состоянии его полноценно лечить. Примерно 10–20 процентов от всех случаев деменции вызываются нарушениями мозгового кровообращения, черепно-мозговыми травмами, опухолями мозга и алкоголизмом.

Что происходит при деменции?

Потеря памяти. Страдающий деменцией человек может забыть дорогу домой, имена близких и названия улиц. Кроме того, ему будет тяжело вспомнить, что произошло буквально час назад.

Раздражительность, капризность. Поскольку при нейроденегеративных процессах в головном мозге нередко повреждаются центры, ответственные за эмоции, человек может перестать их контролировать. Помимо раздражительности могут наблюдаться страхи, тревожность, депрессия. Нередко больные с деменцией становятся агрессивными по отношению даже к самым близким родственникам, что серьезно ухудшает отношения в семье.

Интеллектуальная дегенерация. Человеку становится очень трудно читать, писать и выполнять в уме даже простые математические операции.

Беспомощность. По мере прогрессирования слабоумия человек становится не в состоянии заботиться о себе и превращается в инвалида.

Пожилой человек, страдающий деменцией, требует круглосуточной заботы и опеки, поскольку самые простые действия, например, умывание или использование туалета, он не способен совершить без чужой помощи.

Кроме того, нарушение памяти и интеллекта могут сделать такого человека опасным для окружающих. Оставшись без присмотра, он способен устроить пожар или затопить квартиру ниже, забыв закрыть кран или выключить плиту. В большинстве случаев деменция неизлечима. Ухудшение психического состояния человека наступает постепенно – по мере прогрессирования заболевания, которое вызвало деменцию. Однако это заболевание развивается далеко не у всех, и его наступление можно отсрочить или вообще предотвратить.

Как предотвратить деменцию?

Заботьтесь о своем здоровье. По данным исследования, у тех, кто в зрелом возрасте страдал диабетом, шансы на развитие деменции в два раза выше. У курильщиков вероятность развития слабоумия выше на 70 процентов, а у людей с гипертонией – на 60 процентов.

Правильно питайтесь. Лидерами среди веществ, предотвращающих развитие деменции, ученые считают антиоксиданты: витамин В12, фолиевую кислоту и витамин Е. Они содержатся в рыбе, орехах и свежих овощах.

Будьте активны. Люди, которые ставят себе цели в жизни и добиваются их, в два с половиной раза реже страдают вызванной болезнью Альцгеймера деменцией. Ежедневные прогулки или бег трусцой также защищают от разрушения клеток мозга, стимулируя образование в нем новых связей.

Тренируйте мозг. Образование – уже неплохая защита от деменции, а если помогать своим нервным клеткам при помощи ежедневного чтения, разгадывания кроссвордов или решения головоломок – результате будет еще лучше. Реже страдают деменцией и те, кто знает несколько иностранных языков и активно ими пользуется.

Самое важное

Деменция – это заболевание, которое встречается чаще всего у людей пожилого возраста. Обычно к нему приводит гибель нервных клеток в головном мозге. Основные симптомы деменции – потеря памяти, ориентации в пространстве и утрата интеллектуальных способностей. Они не страшны тем, кто заботится о своем здоровье, правильно питается и ежедневно тренирует тело и мозг.

Большинство видов деменции излечить невозможно, однако некоторые меры способны замедлить снижение умственных способностей человека. Помимо приема лекарственных препаратов, которые влияют на мозг и регуляцию биохимических процессов, ученые и врачи рассматривают и альтернативные способы помощи пациентам.Одним из вариантов оказания психологической поддержки больным называют реминисцентную терапию. Считается, что терапия, в ходе которой пожилые люди рассуждают о прошлом, восстанавливают в памяти события, переосмысливают их, поддерживает мыслительную деятельность, улучшает настроение и влияет на поведение.  Ароматерапия (в частности с использованием масла мелиссы) также подходит для улучшения психологического состояния людей, снятия излишнего возбуждения, хотя стопроцентных доказательств этого пока нет. Трудотерапия и музыкальная терапия также ненадолго могут улучшить состояние и поведение людей, страдающих от деменции.

Уход за любимыми людьми, страдающими деменцией несет в себе множество подводных камней для родственников больного и лиц, осуществляющих за ними уход. У людей, у которых деменция вызвана такими заболеваниями, как болезнь Альцгеймера и ей подобными, имеются прогрессирующие дегенеративные изменения в структурах мозга, которые с течением времени все более осложняют процессы запоминания, рассуждения, общения, самообслуживания. Следует добавить, что деменция может являться причиной частой смены настроения и даже изменения личности и поведения. Все это требует особого отношения к данным больным, совершенствования навыков для общения с ними.

 

И помните, насколько долго Вы будете

«в здравом уме и твердой памяти»

 зависит в большей степени от Вас.

 

Заведующая  неврологическим  отделением                           И.А.  Бык

Болезнь Альцгеймера: описание болезни, причины, симптомы, стоимость лечения в Москве

Распространённым нейродегенеративным заболеванием, которое входит в категорию неизлечимых, и под воздействием которого происходит поражение головного мозга, является болезнь Альцгеймера. Разрушаются нервные клетки, с помощью которых передаются импульсы между структурами мозга, в результате чего необратимо ухудшается память. Болезни у человека исчезают элементарные навыки, а также теряется возможность выполнять самообслуживание. Альцгеймера болезнь это часто встречающаяся форма деменции (старческое слабоумие). Развивается у людей пожилого возраста.

Развиваться признаки болезни Альцгеймера, которые будут перечислены ниже, способны на протяжении нескольких лет. Человек, которая поразила эта болезнь, а также окружающие его люди, считают, что Симптомы появились из-за усталости, возрастного ухудшения памяти. Когда болезнь прогрессирует, больной не может заниматься самообслуживанием, постоянно всё забывает. Поэтому такого человека необходимо постоянно контролировать, так как в результате такой забывчивости повышается угроза жизни и здоровью, как этому человеку, так и его окружению.

Почему развивается заболевание

В ходе современных исследований медицины выявлено, что развитию болезни служат многие факторы, основным из которых является наследственный. Если говорить о комплексе причин болезни Альцгеймера, они бывают не корригируемыми, условно корригируемыми, корригируемыми. К некоррегируемым причинам, к которым относятся генетическая или приобретенная особенность организма и некоторые жизненные события, относят:

  • Наличие низкого образовательного уровня.

  • Перенесенная тяжёлая депрессия, глубокое психологическое потрясение.

  • Отсутствует полноценная интеллектуальная деятельность на протяжении всей жизни.

  • Если человеку более 60 лет. Согласно различным исследованиям, у 40% людей, которым исполнилось от 85 до 90 лет, присутствуют симптомы заболевания.

  • Женский пол. У женщин более часто наблюдается такое заболевание, чем мужчин. Такое явление медицина исследовала не полностью.

  • Если была получена черепно-мозговая травма. Сюда относится травма, которая приобретена в младенчестве или во время родов.

  • К условно корригируемым факторам, в результате которых нарушается поступление кислорода в организм, относятся:

  • Наличие заболевания, причиной которого стало чрезмерная концентрация глюкозы в крови. Например, при сахарном диабете.

  • Если нарушена функция сердечно сосудистой, дыхательной системы, в результате чего наблюдается появление общей кислородной недостаточности.

  • Если в кровотоке присутствует чрезмерное количество липидных соединений.

  • При атеросклерозе сосудов.

  • При стабильно высоком артериальном давлении.

  • Благодаря своевременному лечению у квалифицированного врача можно устранить причины, которые входят в эту группу и подталкивают организм к возникновению старческого заболевания.

Также, существует угроза, с которой можно справиться при помощи собственных сил. Для этого необходимо внести изменения в жизненный образ и тщательно заняться состоянием своего здоровья. К таким корригируемым факторам относится:

  • Наличие избыточной массы тела человека.

  • Чрезмерное употребление напитков, в которых содержится кофеин.

  • Если отсутствует двигательная активность.

  • Чрезмерное употребление спиртного.

  • Если человек курит на протяжении длительного времени.

Если в жизни человека интеллектуальная деятельность присутствует в недостаточном количестве.

Существующие стадии заболевания

В результате множественных исследований доказано, что дегенеративный процесс протекает ещё до того, как появятся первые симптомы и признаки болезни Альцгеймера. До появления первичных тревожных сигналов может пройти около 20 лет. В результате чего трудно определить клиническое начало патологии и провести диагностику болезни Альцгеймера. При раннем начале лечебных мероприятий затормаживаются разрушительные процессы в организме человека, и перестает формироваться выраженная клиническая картина заболевания. Исходя из этого, выделяют следующие стадии старческого слабоумия.

На первой стадии память не нарушается, отсутствуют симптомы болезни. Во время обследования человека не выявляются отклонения, которые типичны для старческого слабоумия.

На второй стадии незначительно ухудшаются умственные процессы, подозрение на наличие заболевания присутствует только у больного человека. В такой ситуации следует различать физиологические нарушения памяти и ранние симптомы патологического состояния.

На третьей стадии умеренно ухудшается память. Наличие проблемы становится заметно окружающим. Больной перестает помнить, где расположены некоторые вещи, во время общения не может подобрать слов, путается в именах, наличие рассеянность. Если проводить обследование, специалист может не обнаружить нарушенную память, в результате чего не выносится диагноз.

На четвёртой стадии, очевидно нарушается память. Человек путается в именах знакомых ему людей, забывает жизненные события, которые случались с ним ранее, не в состоянии справиться с арифметическим расчётом. Больной становится скованным, стремится уединиться, не может сделать выбор в той или иной жизненной ситуации.

На пятой стадии человек не может сказать, где он живёт, продиктовать номер своего телефона. А также распознавать времена года, дни недели, в результате чего может одеваться не в соответствии с погодой. На такой стадии ещё узнаёт своих родственников, помнит яркие моменты, которые случались с ним на протяжении жизни. Пятая стадия характеризуется сохранностью и способностью самостоятельно посещать туалет, принимать пищу.

На шестой стадии наблюдается прогрессирование ухудшения памяти, человек не может вспомнить имя родного человека или друга, происходит выпадение значительного промежутка биографии. Кроме этого, нарушается сон, то есть ночью человек бодрствует, а днём спит. Появляется нарушение стула, больной не способен удерживать мочу. На такой стадии человек не должен оставаться в одиночестве, жить отдельно. Больной не доверяет своему окружению, обвиняет в обмане, воровстве, причиной которых служит не только ухудшение памяти, но и появления галлюцинаций.

На седьмой стадии отсутствует способность к самостоятельному передвижению, больной не сидит без посторонней помощи, теряется разговорный навык или разговор состоит из отдельных фраз, слов. Человек теряет возможность глотание, в результате чего отказывается от еды и жидкости. При наступлении седьмой стадии больной должен быть под постоянным контролем, чтобы ему помогали посещать туалет, одевать, кормить. Наличие такой стадии относится к наиболее тяжёлой, В результате чего повышается риск возникновения инфекционных заболеваний. Сюда относится пневмония, пиелонефрит. Вышеперечисленные стадии условно. Объясняется это различными проявлениями заболевания, и скоростью его прогрессирования.

Диагностические мероприятия

Если обнаружены симптомы болезни Альцгеймера, необходимо в срочном порядке обратиться к невропатологу. Непосредственно перед походом к специалисту, человека необходимо психологически подготовить к тому, что ему будут задаваться вопросы. С помощью ответов пациента врач поймет, какого характера жалобы, присутствует ли фактор риска, после чего вынесет предварительное решение. Тщательный осмотр и опрос помогут исключить альтернативный диагноз.

Обязательной частью диагностики является прохождение нейропсихологического тестирования, по результатам которого выявляется наличие или отсутствие нарушение когнитивной функции (речь, интеллект, восприятие, память). Во время такого тестирования проверяется, может ли больной анализировать информацию, отделяет второстепенные от главного, частное от общего, понимать различия и сходства. Кроме этого, возможно проверить, может ли пациент строить логическую цепочку. Проводить такой тест необходимо, если отсутствуют выраженные симптомы заболевания, чтобы выявить начальный его этап. Предположение о старческом слабоумии строится на отсутствие возможности определения 4 предметов, которые изображены на бумаге.

Кроме этого, такой тест проверяет способности запоминания слов, жестов, нарисованных элементов. В большинстве случаев тестируется слуховая память, в результате врач оценивает умение человека фиксировать в памяти предложения и слова. Необходимости проводят комбинированный тест, в основе которого изучается интеллектуальный уровень и состояние памяти. К преимуществам комбинированного тестирования относят возможность отличие плохой памяти и признаков болезни Альцгеймера. Также назначается прохождение тестирования на депрессию. В результате экспресс теста опровергается или подтверждается скрытая депрессия, признаки которой можно принять за признаки старческого слабоумия.

Проведение лабораторного исследования

Чтобы обнаружить факторы риска, под воздействием которых развиваются болезнь Альцгеймера, необходимо сдать кровь на анализ. На основе такого анализа оценивают глюкозу, липиды, холестерин. Когда отсутствуют ярко выраженные симптомы заболевания, необходимо исследовать цереброспинальная жидкость. При помощи такого исследования можно определить наличие специфического маркера процесса дегенерации.

Использование нейровизуализационных методов

Использование позитронно-эмиссионной томографии с применением контраста. При помощи такого метода выявляется наличие в мозге следов амилоид новообразования, оценивается метаболическая активность, проверяется кровоток, а также можно определить, где находятся специфические рецепторы. Использование такого метода является эффективным инструментом раннего выявления болезни Альцгеймера, когда отсутствуют выраженные признаки. Следует помнить, что использовать метод нельзя при повышенном сахаре или других противопоказаниях.

Использование магнитно-резонансной томографии. При помощи мрт подробно исследуют ткани мозга пациента, и опровергают наличие других нарушений. Во время процедуры выявляется структура мозговых тканей и, их глубокий слой и функционирование.

Использование компьютерная томография показано, если отсутствует выраженные признаки болезни. С помощью кт можно подтвердить или опровергнуть наличие других болезней, которым присущи схожие симптомы. 

Соблюдение диетического питания

Человек, который пострадал от болезни Альцгеймера, должен не только принимать назначенные препараты, но и придерживаться специального диетического питания. При правильном выборе диеты происходит активизация памяти, повышение способностей концентрировать внимание, улучшается мозговая деятельность. Соблюдение правильного питания может служить в качестве профилактики болезни Альцгеймера. Шпинат, кукуруза, сельдерей, мёд содержат антиоксиданты. Во время применения куркумина возможно достижение антиоксидантного, иммуностимулирующего, противовоспалительного эффекта. Наиболее эффективными липидами, которые способны восстановить процесс кроветворения, являются омега-3. Кроме этого, это вещество оказывает положительное действие на память и тормозит интеллектуальную дисфункцию. Получение таких ценных элементов происходит, если употреблять оливковое масло, грецкие орехи, морепродукты.

В специальную диету, которую назначает только врач медицинского центра, входит аминокислота. Подъём воздействием восстанавливается работа головного мозга и улучшается состояние нервной клетки. Необходимо чтобы в организм регулярно поступал триптофан и фенилаланин. Какие вещества содержатся в свежих фруктах и овощах, орехов, зелени и молочных продуктах. Чтобы нормализовать деятельность желудочно-кишечного тракта, необходимо употребления нежирного мяса, яиц, печенье, злаков.

Важно запомнить, какая пища полностью исключается или сокращается до минимума из рациона больного. Следует отказаться от жирного мяса, мучного, сахара, острых приправ. Кроме этого, необходимо постоянный контроль углеводным и жировым уровнем, который содержатся в употребляемой пище. Важная роль отводится грамотному питьевому режиму. При нехватке воды произойдет негативное воздействие на головной мозг. Человеку, которого поразила болезнь Альцгеймера, необходимо выпивать от 2 до 3 л воды в сутки. Также разнообразить диетическое питание и зелёным чаем и свежевыжатыми соками.

При корректном и своевременном лечении заболевания всё равно относится к смертельно опасному. Статистика свидетельствует о том, что человек, который страдает таким заболеваниям, живёт около 10 лет после установленного диагноза. Специалисты утверждают, что летальный исход возможен не от самой патологии, а от болезни, которые слушать в качестве последствий. Это наличие инфекционного поражения или пневмонии. При комплексном лечении и соответствующем уходе за больным продлевается его длительность жизни.

Наследственные синдромы с признаками преждевременного старения | Голоунина

1. López-Otín C, Blasco MA, Partridge L, et al. The Hallmarks of Aging. Cell. 2013;153(6):1194-1217. doi: https://doi.org/10.1016/j.cell.2013.05.039

2. Kudlow BA, Kennedy BK, Monnat RJ, Jr. Werner and Hutchinson-Gilford progeria syndromes: mechanistic basis of human progeroid diseases. Nat Rev Mol Cell Biol. 2007;8(5):394-404. doi: https://doi.org/10.1038/nrm2161

3. Hutchinson J. Congenital Absence of Hair and Mammary Glands with Atrophic Condition of the Skin and its Appendages, in a Boy whose Mother had been almost wholly Bald from Alopecia Areata from the age of Six. Med Chir Trans. 1886;69:473-477. doi: https://doi.org/10.1177/095952878606900127

4. Gilford H. On a Condition of Mixed Premature and Immature Development. Med Chir Trans. 1897;80:17-46 25. doi: https://doi.org/10.1177/095952879708000105

5. Werner O. On cataract in conjunction with scleroderma. In: Salk D, Fujiwara Y, Martin GM, editors. Werner’s Syndrome and Human Aging. Advances in Experimental Medicine and Biology. Vol. 190. Boston: Springer; 1985. p. 1-14. doi: https://doi.org/10.1007/978-1-4684-7853-2_1.

6. Rautenstrauch T, Snigula F. Progeria: a cell culture study and clinical report of familial incidence. Eur J Pediatr. 1977;124(2):101-111. doi: https://doi.org/10.1007/bf00477545

7. Wiedemann HR. An unidentified neonatal progeroid syndrome: follow-up report. Eur J Pediatr. 1979;130(1):65-70. doi: https://doi.org/10.1007/bf00441901

8. Wambach JA, Wegner DJ, Patni N, et al. Bi-allelic POLR3A Loss-of-Function Variants Cause Autosomal-Recessive Wiedemann-Rautenstrauch Syndrome. Am J Hum Genet. 2018;103(6):968-975. doi: https://doi.org/10.1016/j.ajhg.2018.10.010

9. Paolacci S, Li Y, Agolini E, et al. Specific combinations of biallelic POLR3A variants cause Wiedemann-Rautenstrauch syndrome. J Med Genet. 2018;55(12):837-846. doi: https://doi.org/10.1136/jmedgenet-2018-105528

10. Paolacci S, Bertola D, Franco J, et al. Wiedemann-Rautenstrauch syndrome: A phenotype analysis. Am J Med Genet A. 2017;173(7):1763-1772. doi: https://doi.org/10.1002/ajmg.a.38246

11. Becerra CH, Contreras-Garcia GA, Perez Vera LA, et al. Wiedemann-Rautenstrauch syndrome prenatal diagnosis. J Perinatol. 2014;34(12):954-956. doi: https://doi.org/10.1038/jp.2014.156

12. Beauregard-Lacroix E, Salian S, Kim H, et al. A variant of neonatal progeroid syndrome, or Wiedemann-Rautenstrauch syndrome, is associated with a nonsense variant in POLR3GL. Eur J Hum Genet. 2020;28(4):461-468. doi: https://doi.org/10.1038/s41431-019-0539-6

13. Gargiuli C, Schena E, Mattioli E, et al. Lamins and bone disorders: current understanding and perspectives. Oncotarget. 2018;9(32):22817-22831. doi: https://doi.org/10.18632/oncotarget.25071

14. Дадали Е.Л., Билева Д.С., Угаров И.В. Клинико-генетическая характеристика наследственных ламинопатий. // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. — 2008. — Т. 2. — №4. — С. 28-33. [Dadaly EL, Bileva DS, Ugarov IV. Clinical and genetic characteristics of hereditary laminopathies. Annaly klinicheskoy i eksperimental’noy nevrologii. 2008;2(4):28-33. (In Russ.)]

15. Gonzalo S, Kreienkamp R, Askjaer P. Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome: A premature aging disease caused by LMNA gene mutations. Ageing Res Rev. 2017;33:18-29. doi: https://doi.org/10.1016/j.arr.2016.06.007

16. Ashapkin VV, Kutueva LI, Kurchashova SY, Kireev II. Are There Common Mechanisms Between the Hutchinson–Gilford Progeria Syndrome and Natural Aging? Front Genet. 2019;10. doi: https://doi.org/10.3389/fgene.2019.00455

17. Turgay Y, Eibauer M, Goldman AE, et al. The molecular architecture of lamins in somatic cells. Nature. 2017;543(7644):261-264. doi: https://doi.org/10.1038/nature21382

18. Лаврушкина С.В., Овсянникова Н.Л., Юдина А.С., и др. Канцерогенез и старение: взгляд со стороны ядерной ламины. // Цитология. — 2018. — Т. 60. — №11. — С. 892-894. [Lavrushlina SV, Ovsyannikova NL, Yudina AS, et al. Carcinogenesis and ageing: a view from nuclear lamina. Cell and tissue biology. 2018;60(11):892-894. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.1134/S0041377118110056.

19. Swahari V, Nakamura A. Speeding up the clock: The past, present and future of progeria. Dev Growth Differ. 2016;58(1):116-130. doi: https://doi.org/10.1111/dgd.12251

20. Piekarowicz K, Machowska M, Dzianisava V, Rzepecki R. Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome—Current Status and Prospects for Gene Therapy Treatment. Cells. 2019;8(2):88. doi: https://doi.org/10.3390/cells8020088

21. Politano L, Lattanzi G, Benedetti S, et al. Emerging perspectives on laminopathies. Cell Health Cytoskelet. 2016:25. doi: https://doi.org/10.2147/chc.s59507

22. Hamczyk MR, del Campo L, Andrés V. Aging in the Cardiovascular System: Lessons from Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome. Annu Rev Physiol. 2018;80(1):27-48. doi: https://doi.org/10.1146/annurev-physiol-021317-121454

23. Navarro CL, Esteves-Vieira V, Courrier S, et al. New ZMPSTE24 (FACE1) mutations in patients affected with restrictive dermopathy or related progeroid syndromes and mutation update. Eur J Hum Genet. 2013;22(8):1002-1011. doi: https://doi.org/10.1038/ejhg.2013.258

24. McKenna T, Sola Carvajal A, Eriksson M. Skin Disease in Laminopathy-Associated Premature Aging. J Invest Dermatol. 2015;135(11):2577-2583. doi: https://doi.org/10.1038/jid.2015.295

25. Filesi I, Gullotta F, Lattanzi G, et al. Alterations of nuclear envelope and chromatin organization in mandibuloacral dysplasia, a rare form of laminopathy. Physiol Genomics. 2005;23(2):150-158. doi: https://doi.org/10.1152/physiolgenomics.00060.2005

26. Yaou RB, Navarro C, Quijano-Roy S, et al. Type B mandibuloacral dysplasia with congenital myopathy due to homozygous ZMPSTE24 missense mutation. Eur J Hum Genet. 2011;19(6):647-654. doi: https://doi.org/10.1038/ejhg.2010.256

27. Соркина Е.Л., Тюльпаков А.Н. Наследственные и приобретенные липодистрофии: молекулярно-генетические и аутоиммунные механизмы. // Ожирение и метаболизм. — 2018. — Т. 15. — №1. — С. 39-42. [Sorkina EL, Tyulpakov AN. Inherited and acquired lipodystrophies: molecular-genetic and autoimmune mechanisms. Obesity and metabolism. 2018;15(1):39-42. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.14341/OMET2018139-42

28. Bachrati CZ, Hickson ID. RecQ helicases: suppressors of tumorigenesis and premature aging. Biochem J. 2003;374(Pt 3):577-606. doi: https://doi.org/10.1042/BJ20030491

29. Croteau DL, Popuri V, Opresko PL, Bohr VA. Human RecQ helicases in DNA repair, recombination, and replication. Annu Rev Biochem. 2014;83:519-552. doi: https://doi.org/10.1146/annurev-biochem-060713-035428

30. Guo RB, Rigolet P, Ren H, et al. Structural and functional analyses of disease-causing missense mutations in Bloom syndrome protein. Nucleic Acids Res. 2007;35(18):6297-6310. doi: https://doi.org/10.1093/nar/gkm536

31. Larizza L, Magnani I, Roversi G. Rothmund-Thomson syndrome and RECQL4 defect: splitting and lumping. Cancer Lett. 2006;232(1):107-120. doi: https://doi.org/10.1016/j.canlet.2005.07.042

32. Shamanna RA, Croteau DL, Lee JH, Bohr VA. Recent Advances in Understanding Werner Syndrome. F1000Res. 2017;6:1779. doi: https://doi.org/10.12688/f1000research.12110.1

33. O’Sullivan RJ, Karlseder J. Telomeres: protecting chromosomes against genome instability. Nat Rev Mol Cell Biol. 2010;11(3):171-181. doi: https://doi.org/10.1038/nrm2848

34. Johnson JE, Cao K, Ryvkin P, et al. Altered gene expression in the Werner and Bloom syndromes is associated with sequences having G-quadruplex forming potential. Nucleic Acids Res. 2010;38(4):1114-1122. doi: https://doi.org/10.1093/nar/gkp1103

35. Драпкина О.М., Шепель Р.Н. Теломеры и теломеразный комплекс. Основные клинические проявления генетического сбоя // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. – 2015. Т.14. – №1. – С. 70-77. [Drapkina OM, Shepel RN. Telomeres and telomerase complex. The main clinical manifestation of genetic malfunctioning. Cardiovascular Therapy and Prevention 2015;14(1):70-77. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.15829/1728-8800-2015-1-70-77

36. Tang W, Robles AI, Beyer RP, et al. The Werner syndrome RECQ helicase targets G4 DNA in human cells to modulate transcription. Hum Mol Genet. 2016;25(10):2060-2069. doi: https://doi.org/10.1093/hmg/ddw079

37. Ishikawa N, Nakamura K-I, Izumiyama-Shimomura N, et al. Accelerated <i>in vivo</i> epidermal telomere loss in Werner syndrome. Aging. 2011;3(4):417-429. doi: https://doi.org/10.18632/aging.100315

38. Maierhofer A, Flunkert J, Oshima J, et al. Accelerated epigenetic aging in Werner syndrome. Aging. 2017;9(4):1143-1152. doi: https://doi.org/10.18632/aging.101217

39. Zhang W, Li J, Suzuki K, et al. A Werner syndrome stem cell model unveils heterochromatin alterations as a driver of human aging. Science. 2015;348(6239):1160-1163. doi: https://doi.org/10.1126/science.aaa1356

40. Sarbacher CA, Halper JT. Connective Tissue and Age-Related Diseases. Subcell Biochem. 2019;91:281-310. doi: https://doi.org/10.1007/978-981-13-3681-2_11

41. Masala MV, Scapaticci S, Olivieri C, et al. Epidemiology and clinical aspects of Werner’s syndrome in North Sardinia: description of a cluster. Eur J Dermatol. 2007;17(3):213-216. doi: https://doi.org/10.1684/ejd.2007.0155

42. Yokote K, Chanprasert S, Lee L, et al. WRN Mutation Update: Mutation Spectrum, Patient Registries, and Translational Prospects. Hum Mutat. 2017;38(1):7-15. doi: https://doi.org/10.1002/humu.23128

43. Nishimura EK, Granter SR, Fisher DE. Mechanisms of hair graying: incomplete melanocyte stem cell maintenance in the niche. Science. 2005;307(5710):720-724. doi: https://doi.org/10.1126/science.1099593

44. Oshima J, Sidorova JM, Monnat RJ, Jr. Werner syndrome: Clinical features, pathogenesis and potential therapeutic interventions. Ageing Res Rev. 2017;33:105-114. doi: https://doi.org/10.1016/j.arr.2016.03.002

45. Lessel D, Kubisch C. Hereditary Syndromes with Signs of Premature Aging. Dtsch Arztebl Int. 2019;116(29-30):489-496. doi: https://doi.org/10.3238/arztebl.2019.0489

46. Ozturk M, Akdeniz N, Ayakta H, Kosem M. A brother and sister with Werner’s syndrome demonstrating extensive tendon calcification and sacroiliitis. Clin Exp Dermatol. 2006;31(4):615-616. doi: https://doi.org/10.1111/j.1365-2230.2006.02130.x

47. Honjo S, Yokote K, Fujimoto M, et al. Clinical outcome and mechanism of soft tissue calcification in Werner syndrome. Rejuvenation Res. 2008;11(4):809-819. doi: https://doi.org/10.1089/rej.2007.0649

48. Leone A, Costantini AM, Brigida R, et al. Soft-tissue mineralization in Werner syndrome. Skeletal Radiol. 2005;34(1):47-51. doi: https://doi.org/10.1007/s00256-004-0792-8

49. Sickles CK, Gross GP. Progeria (Werner Syndrome). Treasure Island: StatPearls Publishing; 2020.

50. Belaya ZE, Grebennikova TA, Yashina JN, et al. Rare causes of secondary hyperparathyroidism clinical cases of Werner’s syndrome, Gitelman’s syndrome and osteopetrosis among patients referred for primary hyperparathyroidism. In: Osteoporosis International. Vol. 26. London: Springer; 2015. p. 111.

51. Lauper JM, Krause A, Vaughan TL, Monnat RJ, Jr. Spectrum and risk of neoplasia in Werner syndrome: a systematic review. PLoS One. 2013;8(4):e59709. doi: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0059709

52. de Renty C, Ellis NA. Bloom’s syndrome: Why not premature aging?: A comparison of the BLM and WRN helicases. Ageing Res Rev. 2017;33:36-51. doi: https://doi.org/10.1016/j.arr.2016.05.010

53. Bloom D. congenital telangiectatic erythema resembling lupus erythematosus in dwarfs<subtitle>Probably a Syndrome Entity. Arch Pediatr Adolesc Med. 1954;88(6):754. doi: https://doi.org/10.1001/archpedi.1954.02050100756008

54. German J, Sanz MM, Ciocci S, et al. Syndrome-causing mutations of the BLM gene in persons in the Bloom’s Syndrome Registry. Hum Mutat. 2007;28(8):743-753. doi: https://doi.org/10.1002/humu.20501

55. Fares F, Badarneh K, Abosaleh M, et al. Carrier frequency of autosomal-recessive disorders in the Ashkenazi Jewish population: should the rationale for mutation choice for screening be reevaluated? Prenat Diagn. 2008;28(3):236-241. doi: https://doi.org/10.1002/pd.1943

56. Kaneko H, Kondo N. Clinical features of Bloom syndrome and function of the causative gene, BLM helicase. Expert Rev Mol Diagn. 2004;4(3):393-401. doi: https://doi.org/10.1586/14737159.4.3.393

57. Lu L, Jin W, Wang LL. Aging in Rothmund-Thomson syndrome and related RECQL4 genetic disorders. Ageing Res Rev. 2017;33:30-35. doi: https://doi.org/10.1016/j.arr.2016.06.002

58. Thomson MS. Poikiloderma Congenitale: Two Cases for Diagnosis. Proc R Soc Med. 1936;29(5):453-455.

59. Colombo EA, Locatelli A, Cubells Sanchez L, et al. Rothmund-Thomson Syndrome: Insights from New Patients on the Genetic Variability Underpinning Clinical Presentation and Cancer Outcome. Int J Mol Sci. 2018;19(4). doi: https://doi.org/10.3390/ijms19041103

60. Oshima J, Kato H, Maezawa Y, Yokote K. RECQ helicase disease and related progeroid syndromes: RECQ2018 meeting. Mech Ageing Dev. 2018;173:80-83. doi: https://doi.org/10.1016/j.mad.2018.05.002

61. Hafsi W, Badri T. Poikiloderma Congenitale. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019.

62. Araujo SJ, Kuraoka I. Nucleotide excision repair genes shaping embryonic development. Open Biol. 2019;9(10):190166. doi: https://doi.org/10.1098/rsob.190166

63. Spivak G. Nucleotide excision repair in humans. DNA Repair (Amst). 2015;36:13-18. doi: https://doi.org/10.1016/j.dnarep.2015.09.003

64. Moriwaki S, Kanda F, Hayashi M, et al. Xeroderma pigmentosum clinical practice guidelines. J Dermatol. 2017;44(10):1087-1096. doi: https://doi.org/10.1111/1346-8138.13907

65. Brooks BP, Thompson AH, Bishop RJ, et al. Ocular manifestations of xeroderma pigmentosum: long-term follow-up highlights the role of DNA repair in protection from sun damage. Ophthalmology. 2013;120(7):1324-1336. doi: https://doi.org/10.1016/j.ophtha.2012.12.044

66. Bradford PT, Goldstein AM, Tamura D, et al. Cancer and neurologic degeneration in xeroderma pigmentosum: long term follow-up characterises the role of DNA repair. J Med Genet. 2011;48(3):168-176. doi: https://doi.org/10.1136/jmg.2010.083022

67. Karass M, Naguib MM, Elawabdeh N, et al. Xeroderma pigmentosa: three new cases with an in depth review of the genetic and clinical characteristics of the disease. Fetal Pediatr Pathol. 2015;34(2):120-127. doi: https://doi.org/10.3109/15513815.2014.982336

68. Kaliki S, Jajapuram SD, Maniar A, Mishra DK. Ocular and Periocular Tumors in Xeroderma Pigmentosum: A Study of 120 Asian Indian Patients. Am J Ophthalmol. 2019;198:146-153. doi: https://doi.org/10.1016/j.ajo.2018.10.011

69. Black JO. Xeroderma Pigmentosum. Head Neck Pathol. 2016;10(2):139-144. doi: https://doi.org/10.1007/s12105-016-0707-8

70. Cockayne EA. Dwarfism with retinal atrophy and deafness. Arch Dis Child. 1936;11(61):1-8. doi: https://doi.org/10.1136/adc.11.61.1

71. Wilson BT, Stark Z, Sutton RE, et al. The Cockayne Syndrome Natural History (CoSyNH) study: clinical findings in 102 individuals and recommendations for care. Genet Med. 2016;18(5):483-493. doi: https://doi.org/10.1038/gim.2015.110

72. Слижов П.А., Долинина Т.И., Плескай Н.М., и др. Маркеры старения в клетках больных синдромом Коккейна. Общие и индивидуальные различия. // Цитология. — 2018. — Т. 60. — №3. — С. 188-199. [Slizhov PA, Dolinina TI, Pleskach NM, et al. Aging markers in cells of patients with Cockayne Syndrome. General and individual differences. Cell and tissue biology. 2018;60(3):188-199. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.31116/tsitol.2018.03.05

73. Kubota M, Ohta S, Ando A, et al. Nationwide survey of Cockayne syndrome in Japan: Incidence, clinical course and prognosis. Pediatr Int. 2015;57(3):339-347. doi: https://doi.org/10.1111/ped.12635

74. Karikkineth AC, Scheibye-Knudsen M, Fivenson E, et al. Cockayne syndrome: Clinical features, model systems and pathways. Ageing Res Rev. 2017;33:3-17. doi: https://doi.org/10.1016/j.arr.2016.08.002

75. Kalantaridou SN, Zoumakis E, Makrigiannakis A, et al. Corticotropin-releasing hormone, stress and human reproduction: an update. J Reprod Immunol. 2010;85(1):33-39. doi: https://doi.org/10.1016/j.jri.2010.02.005

76. Hayashi M, Miwa-Saito N, Tanuma N, Kubota M. Brain vascular changes in Cockayne syndrome. Neuropathology. 2012;32(2):113-117. doi: https://doi.org/10.1111/j.1440-1789.2011.01241.x

77. Kraemer KH, Patronas NJ, Schiffmann R, et al. Xeroderma pigmentosum, trichothiodystrophy and Cockayne syndrome: a complex genotype-phenotype relationship. Neuroscience. 2007;145(4):1388-1396. doi: https://doi.org/10.1016/j.neuroscience.2006.12.020

78. Pereira LB, Valente NYS, Rocha VB. Do you know this syndrome? Ichthyosis associated with neurological condition and alteration of hairs. An Bras Dermatol. 2018;93(1):135-137. doi: https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20187727

79. Farmaki E, Nedelkopoulou N, Delli F, et al. Brittle Hair, Photosensitivity, Brain Hypomyelination and Immunodeficiency: Clues to Trichothiodystrophy. Indian J Pediatr. 2017;84(1):89-90. doi: https://doi.org/10.1007/s12098-016-2209-9

80. Potter H, Chial HJ, Caneus J, et al. Chromosome Instability and Mosaic Aneuploidy in Neurodegenerative and Neurodevelopmental Disorders. Front Genet. 2019;10:1092. doi: https://doi.org/10.3389/fgene.2019.01092

81. Khetarpal P, Das S, Panigrahi I, Munshi A. Primordial dwarfism: overview of clinical and genetic aspects. Mol Genet Genomics. 2016;291(1):1-15. doi: https://doi.org/10.1007/s00438-015-1110-y

82. O’Driscoll M, Ruiz-Perez VL, Woods CG, et al. A splicing mutation affecting expression of ataxia-telangiectasia and Rad3-related protein (ATR) results in Seckel syndrome. Nat Genet. 2003;33(4):497-501. doi: https://doi.org/10.1038/ng1129

83. Qvist P, Huertas P, Jimeno S, et al. CtIP Mutations Cause Seckel and Jawad Syndromes. PLoS Genet. 2011;7(10):e1002310. doi: https://doi.org/10.1371/journal.pgen.1002310

84. Al-Dosari MS, Shaheen R, Colak D, Alkuraya FS. Novel CENPJ mutation causes Seckel syndrome. J Med Genet. 2010;47(6):411-414. doi: https://doi.org/10.1136/jmg.2009.076646

85. Kalay E, Yigit G, Aslan Y, et al. CEP152 is a genome maintenance protein disrupted in Seckel syndrome. Nat Genet. 2011;43(1):23-26. doi: https://doi.org/10.1038/ng.725

86. Sir JH, Barr AR, Nicholas AK, et al. A primary microcephaly protein complex forms a ring around parental centrioles. Nat Genet. 2011;43(11):1147-1153. doi: https://doi.org/10.1038/ng.971

87. Dauber A, Lafranchi SH, Maliga Z, et al. Novel microcephalic primordial dwarfism disorder associated with variants in the centrosomal protein ninein. J Clin Endocrinol Metab. 2012;97(11):E2140-2151. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2012-2150

88. Shaheen R, Faqeih E, Ansari S, et al. Genomic analysis of primordial dwarfism reveals novel disease genes. Genome Res. 2014;24(2):291-299. doi: https://doi.org/10.1101/gr.160572.113

89. Ogi T, Walker S, Stiff T, et al. Identification of the first ATRIP-deficient patient and novel mutations in ATR define a clinical spectrum for ATR-ATRIP Seckel Syndrome. PLoS Genet. 2012;8(11):e1002945. doi: https://doi.org/10.1371/journal.pgen.1002945

90. Barbelanne M, Tsang WY. Molecular and cellular basis of autosomal recessive primary microcephaly. Biomed Res Int. 2014;2014:547986. doi: https://doi.org/10.1155/2014/547986

91. Savage SA. Dyskeratosis Congenita. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al, editors. GeneReviews®. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2020.

92. Sharma RK, Gupta M, Sood S, Gupta A. Dyskeratosis congenita: presentation of cutaneous triad in a sporadic case. BMJ Case Rep. 2018;11(1). doi: https://doi.org/10.1136/bcr-2018-226736

93. Aplas V. Poikiloderma, parapsoriasis and atrophia cutis cum pigmentatione, dystrophia ungium et leukoplakia oris Zinsser, so-called dyskeratosis congenita. Arch Klin Exp Dermatol. 1956;202(3):224-237. doi: https://doi.org/10.1007/bf00476707

94. Wang F, Du YQ, Gong W, et al. Research progress of dyskeratosis congenita. Zhonghua Kou Qiang Yi Xue Za Zhi. 2019;54(2):130-134. doi: https://doi.org/10.3760/cma.j.issn.1002-0098.2019.02.010

95. Savage SA, Bertuch AA. The genetics and clinical manifestations of telomere biology disorders. Genet Med. 2010;12(12):753-764. doi: https://doi.org/10.1097/GIM.0b013e3181f415b5

96. Dodson LM, Baldan A, Nissbeck M, et al. From incomplete penetrance with normal telomere length to severe disease and telomere shortening in a family with monoallelic and biallelic PARN pathogenic variants. Hum Mutat. 2019;40(12):2414-2429. doi: https://doi.org/10.1002/humu.23898

97. Savage SA. Beginning at the ends: telomeres and human disease. F1000Res. 2018;7. doi: https://doi.org/10.12688/f1000research.14068.1

98. Kutbay NO, Yurekli BS, Erdemir Z, et al. A case of dyskeratosis congenita associated with hypothyroidism and hypogonadism. Hormones (Athens). 2016;15(2):297-299. doi: https://doi.org/10.14310/horm.2002.1655

99. Shomali W, Brar R. Late presentation of dyskeratosis congenita. Br J Haematol. 2019;187(3):273. doi: https://doi.org/10.1111/bjh.16131

100. Du H, Guo Y, Ma D, et al. A case report of heterozygous TINF2 gene mutation associated with pulmonary fibrosis in a patient with dyskeratosis congenita. Medicine (Baltimore). 2018;97(19):e0724. doi: https://doi.org/10.1097/MD.0000000000010724

101. de Boer J, Andressoo JO, de Wit J, et al. Premature aging in mice deficient in DNA repair and transcription. Science. 2002;296(5571):1276-1279. doi: https://doi.org/10.1126/science.1070174

102. Wilson AS, Power BE, Molloy PL. DNA hypomethylation and human diseases. Biochim Biophys Acta. 2007;1775(1):138-162. doi: https://doi.org/10.1016/j.bbcan.2006.08.007

103. Zhang W, Li J, Suzuki K, et al. Aging stem cells. A Werner syndrome stem cell model unveils heterochromatin alterations as a driver of human aging. Science. 2015;348(6239):1160-1163. doi: https://doi.org/10.1126/science.aaa1356

104. Shumaker DK, Dechat T, Kohlmaier A, et al. Mutant nuclear lamin A leads to progressive alterations of epigenetic control in premature aging. Proc Natl Acad Sci U S A. 2006;103(23):8703-8708. doi: https://doi.org/10.1073/pnas.0602569103

105. Davis T, Brook AJ, Rokicki MJ, et al. Evaluating the Role of p38 MAPK in the Accelerated Cell Senescence of Werner Syndrome Fibroblasts. Pharmaceuticals (Basel). 2016;9(2). doi: https://doi.org/10.3390/ph9020023

106. Tivey HS, Brook AJ, Rokicki MJ, et al. p38 (MAPK) stress signalling in replicative senescence in fibroblasts from progeroid and genomic instability syndromes. Biogerontology. 2013;14(1):47-62. doi: https://doi.org/10.1007/s10522-012-9407-2

107. Bagley MC, Davis T, Murziani PG, et al. Use of p38 MAPK Inhibitors for the Treatment of Werner Syndrome. Pharmaceuticals (Basel). 2010;3(6):1842-1872. doi: https://doi.org/10.3390/ph4061842

108. Yamaga M, Takemoto M, Shoji M, et al. Werner syndrome: a model for sarcopenia due to accelerated aging. Aging (Albany NY). 2017;9(7):1738-1744. doi: https://doi.org/10.18632/aging.101265

109. von Walden F, Liu C, Aurigemma N, Nader GA. mTOR signaling regulates myotube hypertrophy by modulating protein synthesis, rDNA transcription, and chromatin remodeling. Am J Physiol Cell Physiol. 2016;311(4):C663-C672. doi: https://doi.org/10.1152/ajpcell.00144.2016

110. Dormond O. mTOR in Human Diseases. Int J Mol Sci. 2019;20(9). doi: https://doi.org/10.3390/ijms20092351

111. Ou HL, Schumacher B. DNA damage responses and p53 in the aging process. Blood. 2018;131(5):488-495. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2017-07-746396

112. Wu D, Prives C. Relevance of the p53-MDM2 axis to aging. Cell Death Differ. 2018;25(1):169-179. doi: https://doi.org/10.1038/cdd.2017.187

113. Inoki K, Ouyang H, Li Y, Guan KL. Signaling by target of rapamycin proteins in cell growth control. Microbiol Mol Biol Rev. 2005;69(1):79-100. doi: https://doi.org/10.1128/MMBR.69.1.79-100.2005

114. Weichhart T. mTOR as Regulator of Lifespan, Aging, and Cellular Senescence: A Mini-Review. Gerontology. 2018;64(2):127-134. doi: https://doi.org/10.1159/000484629

115. Wiza C, Nascimento EB, Ouwens DM. Role of PRAS40 in Akt and mTOR signaling in health and disease. Am J Physiol Endocrinol Metab. 2012;302(12):E1453-1460. doi: https://doi.org/10.1152/ajpendo.00660.2011

116. Shaw RJ, Bardeesy N, Manning BD, et al. The LKB1 tumor suppressor negatively regulates mTOR signaling. Cancer Cell. 2004;6(1):91-99. doi: https://doi.org/10.1016/j.ccr.2004.06.007

117. Mammucari C, Milan G, Romanello V, et al. FoxO3 controls autophagy in skeletal muscle in vivo. Cell Metab. 2007;6(6):458-471. doi: https://doi.org/10.1016/j.cmet.2007.11.001

118. Zhao J, Brault JJ, Schild A, et al. FoxO3 coordinately activates protein degradation by the autophagic/lysosomal and proteasomal pathways in atrophying muscle cells. Cell Metab. 2007;6(6):472-483. doi: https://doi.org/10.1016/j.cmet.2007.11.004

119. Wu JJ, Liu J, Chen EB, et al. Increased mammalian lifespan and a segmental and tissue-specific slowing of aging after genetic reduction of mTOR expression. Cell Rep. 2013;4(5):913-920. doi: https://doi.org/10.1016/j.celrep.2013.07.030

120. Vellai T, Takacs-Vellai K, Zhang Y, et al. Genetics: influence of TOR kinase on lifespan in C. elegans. Nature. 2003;426(6967):620. doi: https://doi.org/10.1038/426620a

121. Bjedov I, Toivonen JM, Kerr F, et al. Mechanisms of life span extension by rapamycin in the fruit fly Drosophila melanogaster. Cell Metab. 2010;11(1):35-46. doi: https://doi.org/10.1016/j.cmet.2009.11.010

122. Kaeberlein M, Powers RW, 3rd, Steffen KK, et al. Regulation of yeast replicative life span by TOR and Sch9 in response to nutrients. Science. 2005;310(5751):1193-1196. doi: https://doi.org/10.1126/science.1115535

123. Seto B. Rapamycin and mTOR: a serendipitous discovery and implications for breast cancer. Clin Transl Med. 2012;1(1):29. doi: https://doi.org/10.1186/2001-1326-1-29

124. Demidenko ZN, Zubova SG, Bukreeva EI, et al. Rapamycin decelerates cellular senescence. Cell Cycle. 2009;8(12):1888-1895. doi: https://doi.org/10.4161/cc.8.12.8606

125. Harrison DE, Strong R, Sharp ZD, et al. Rapamycin fed late in life extends lifespan in genetically heterogeneous mice. Nature. 2009;460(7253):392-395. doi: https://doi.org/10.1038/nature08221

126. Oral EA, Simha V, Ruiz E, et al. Leptin-replacement therapy for lipodystrophy. N Engl J Med. 2002;346(8):570-578. doi: https://doi.org/10.1056/NEJMoa012437

127. Brown RJ, Oral EA, Cochran E, et al. Long-term effectiveness and safety of metreleptin in the treatment of patients with generalized lipodystrophy. Endocrine. 2018;60(3):479-489. doi: https://doi.org/10.1007/s12020-018-1589-1

128. Gordon LB, Kleinman ME, Miller DT, et al. Clinical trial of a farnesyltransferase inhibitor in children with Hutchinson-Gilford progeria syndrome. Proc Natl Acad Sci U S A. 2012;109(41):16666-16671. doi: https://doi.org/10.1073/pnas.1202529109

129. Gordon LB, Massaro J, D’Agostino RB, Sr., et al. Impact of farnesylation inhibitors on survival in Hutchinson-Gilford progeria syndrome. Circulation. 2014;130(1):27-34. doi: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.113.008285

130. Gordon LB, Shappell H, Massaro J, et al. Association of Lonafarnib Treatment vs No Treatment With Mortality Rate in Patients With Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome. JAMA. 2018;319(16):1687-1695. doi: https://doi.org/10.1001/jama.2018.3264

131. McNally EM, Wyatt EJ. Welcome to the splice age: antisense oligonucleotide-mediated exon skipping gains wider applicability. J Clin Invest. 2016;126(4):1236-1238. doi: https://doi.org/10.1172/JCI86799

132. Lee JM, Nobumori C, Tu Y, et al. Modulation of LMNA splicing as a strategy to treat prelamin A diseases. J Clin Invest. 2016;126(4):1592-1602. doi: https://doi.org/10.1172/JCI85908

133. Ершова О.Б., Белова К.Ю., Дегтярев А.А., и др. Анализ летальности у пациентов с переломом проксимального отдела бедра. // Остеопороз и остеопатии. — 2015. — Т. 18. — №3. — С. 3-8. [Ershova OB, Belova KY, Degtyarev AA, et al. Analysis of mortality in patients with a fracture of the proximal femur. Osteoporosis and bone diseases. 2015;18(3):3-8. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.14341/osteo201533-8

134. Мельниченко Г.А., Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я., и др. Краткое изложение клинических рекомендаций по диагностике и лечению остеопороза Российской ассоциации эндокринологов. // Остеопороз и остеопатии. — 2016. — Т. 19. — №3. — С. 28-36. [Melnichenko GA, Belaya ZE, Rozhinskaya LY, et al. Summary of clinical guidelines for the diagnosis and treatment of osteoporosis of the Russian association of endocrinologists. Osteoporosis and bone diseases 2016;19(3):28-36. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.14341/osteo2016328-36

135. Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я. Витамин D в терапии остеопороза: его роль в комбинации с препаратами для лечения остеопороза, внескелетные эффекты. // Эффективная фармакотерапия. — 2013. — Т. 38. — №2. — С. 14-29. [Belaya ZY, Rozhinskaya LY. Vitamin D in the treatment of osteoporosis: its role in the combination with antiosteoporotic therapy, non-skeletal effects. Effektivnaya farmakoterapiya. 2013;38(2):14-29. (In Russ.)]

136. Geusens PP, Lems WF. Fracture prevention in postmenopausal women with osteoporosis by an annual infusion of zoledronic acid. Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151(26):1445-1448.

137. Lyles KW, Colon-Emeric CS, Magaziner JS, et al. Zoledronic acid and clinical fractures and mortality after hip fracture. N Engl J Med. 2007;357(18):1799-1809. doi: https://doi.org/10.1056/NEJMoa074941

138. Cummings SR, Lui LY, Eastell R, Allen IE. Association Between Drug Treatments for Patients With Osteoporosis and Overall Mortality Rates: A Meta-analysis. JAMA Intern Med. 2019. doi: https://doi.org/10.1001/jamainternmed.2019.2779

139. Bliuc D, Tran T, van Geel T, et al. Mortality risk reduction differs according to bisphosphonate class: a 15-year observational study. Osteoporos Int. 2019;30(4):817-828. doi: https://doi.org/10.1007/s00198-018-4806-0

140. Lee P, Ng C, Slattery A, et al. Preadmission Bisphosphonate and Mortality in Critically Ill Patients. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(5):1945-1953. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2015-3467

141. Bergman J, Nordstrom A, Hommel A, et al. Bisphosphonates and mortality: confounding in observational studies? Osteoporos Int. 2019;30(10):1973-1982. doi: https://doi.org/10.1007/s00198-019-05097-1

142. Barzilai N, Crandall JP, Kritchevsky SB, Espeland MA. Metformin as a Tool to Target Aging. Cell Metab. 2016;23(6):1060-1065. doi: https://doi.org/10.1016/j.cmet.2016.05.011

143. Anisimov VN, Berstein LM, Egormin PA, et al. Metformin slows down aging and extends life span of female SHR mice. Cell Cycle. 2008;7(17):2769-2773. doi: https://doi.org/10.4161/cc.7.17.6625

144. Landman GW, Kleefstra N, van Hateren KJ, et al. Metformin associated with lower cancer mortality in type 2 diabetes: ZODIAC-16. Diabetes Care. 2010;33(2):322-326. doi: https://doi.org/10.2337/dc09-1380

145. Lee MS, Hsu CC, Wahlqvist ML, et al. Type 2 diabetes increases and metformin reduces total, colorectal, liver and pancreatic cancer incidences in Taiwanese: a representative population prospective cohort study of 800,000 individuals. BMC Cancer. 2011;11:20. doi: https://doi.org/10.1186/1471-2407-11-20

146. Tseng CH. Diabetes, metformin use, and colon cancer: a population-based cohort study in Taiwan. Eur J Endocrinol. 2012;167(3):409-416. doi: https://doi.org/10.1530/EJE-12-0369

147. Tosca L, Rame C, Chabrolle C, et al. Metformin decreases IGF1-induced cell proliferation and protein synthesis through AMP-activated protein kinase in cultured bovine granulosa cells. Reproduction. 2010;139(2):409-418. doi: https://doi.org/10.1530/REP-09-0351

148. Karnevi E, Said K, Andersson R, Rosendahl AH. Metformin-mediated growth inhibition involves suppression of the IGF-I receptor signalling pathway in human pancreatic cancer cells. BMC Cancer. 2013;13:235. doi: https://doi.org/10.1186/1471-2407-13-235

149. Zi FM, He JS, Li Y, et al. Metformin displays anti-myeloma activity and synergistic effect with dexamethasone in in vitro and in vivo xenograft models. Cancer Lett. 2015;356(2 Pt B):443-453. doi: https://doi.org/10.1016/j.canlet.2014.09.050

150. Niehr F, von Euw E, Attar N, et al. Combination therapy with vemurafenib (PLX4032/RG7204) and metformin in melanoma cell lines with distinct driver mutations. J Transl Med. 2011;9:76. doi: https://doi.org/10.1186/1479-5876-9-76

151. Colquhoun AJ, Venier NA, Vandersluis AD, et al. Metformin enhances the antiproliferative and apoptotic effect of bicalutamide in prostate cancer. Prostate Cancer Prostatic Dis. 2012;15(4):346-352. doi: https://doi.org/10.1038/pcan.2012.16

152. Li L, Han R, Xiao H, et al. Metformin sensitizes EGFR-TKI-resistant human lung cancer cells in vitro and in vivo through inhibition of IL-6 signaling and EMT reversal. Clin Cancer Res. 2014;20(10):2714-2726. doi: https://doi.org/10.1158/1078-0432.CCR-13-2613

153. Blandino G, Valerio M, Cioce M, et al. Metformin elicits anticancer effects through the sequential modulation of DICER and c-MYC. Nat Commun. 2012;3:865. doi: https://doi.org/10.1038/ncomms1859

154. Xu Y, Lu S. Metformin inhibits esophagus cancer proliferation through upregulation of USP7. Cell Physiol Biochem. 2013;32(5):1178-1186. doi: https://doi.org/10.1159/000354517

155. Algire C, Amrein L, Zakikhani M, et al. Metformin blocks the stimulative effect of a high-energy diet on colon carcinoma growth in vivo and is associated with reduced expression of fatty acid synthase. Endocr Relat Cancer. 2010;17(2):351-360. doi: https://doi.org/10.1677/erc-09-0252

156. Gandini S, Puntoni M, Heckman-Stoddard BM, et al. Metformin and Cancer Risk and Mortality: A Systematic Review and Meta-analysis Taking into Account Biases and Confounders. Cancer Prev Res (Phila). 2014;7(9):867-885. doi: https://doi.org/10.1158/1940-6207.capr-13-0424

157. Effect of intensive blood-glucose control with metformin on complications in overweight patients with type 2 diabetes (UKPDS 34). Lancet. 1998;352(9131):854-865. doi: https://doi.org/10.1016/s0140-6736(98)07037-8

158. Lautrup S, Caponio D, Cheung H-H, et al. Studying Werner syndrome to elucidate mechanisms and therapeutics of human aging and age-related diseases. Biogerontology. 2019;20(3):255-269. doi: https://doi.org/10.1007/s10522-019-09798-2

Хронический недосып связан со старческим слабоумием. Результаты самого длительного исследования

Старческим слабоумием называют угасание познавательных способностей человека с возрастом. Этот процесс – не самостоятельное заболевание, он сопровождает множество самых разных болезней от алкоголизма и черепно-мозговых травм до болезни Альцгеймера и рассеянного склероза.

При этом старческое слабоумие, или сенильная деменция, – неизлечимое состояние. Оно может сопровождаться изменением личности человека, перепадами настроения, опасной забывчивостью, до такой степени, что за человеком может быть необходим постоянный присмотр.

Чем раньше будут замечены первые признаки деменции, тем скорее человек сможет предпринять действия, чтобы сгладить неприятные симптомы этого состояния.

Последнее исследование указало на явную связь старческого слабоумия с укорочением сна в более раннем возрасте. Учёные не первый год исследуют связь качества и продолжительности сна с развитием старческого слабоумия. Однако общим недостатком подобных исследований является их короткий срок. Между тем развитие деменции занимает годы и даже десятилетия до появления первых очевидных симптомов.

Новое исследование учёных из Парижского университета представляет собой анализ данных, собранных за три десятилетия наблюдений. Они выяснили, что хронический недосып может оказаться одним из важных признаков надвигающейся деменции.

Для этого исследователи использовали огромную базу данных участников лонгитюдного исследования Уайтхолл II. В нём с 1985 года принимают участие более 10 тысяч госслужащих Великобритании. За это время учёные собрали внушительный массив информации об их образе жизни и показателях здоровья.

Учёные воспользовались этой базой данных, чтобы исследовать связь продолжительности и качества сна участников с риском развития у них деменции в старшем возрасте. Они обнаружили явную зависимость: у людей в возрасте от 50 до 70 лет, которые недосыпали на постоянной основе, риск развития деменции оказался на целых 30% выше, чем у остальных.

Исследователи убедились, что этот результат никак не зависит от социодемографических факторов, равно как и от поведения и образа жизни участников, состояния здоровья их сердца и сосудов, а также психического здоровья.

За норму продолжительности сна учёные взяли семь часов, а коротким сном признали шесть часов ночного сна и меньше.

Учёные отмечают, что о причинно-следственных связях обнаруженной закономерности говорить пока рано. То есть на данный момент неизвестно, является ли недостаток сна причиной деменции или же ранние проявления деменции каким-то образом заставляют людей меньше спать.

В данном исследовании не было найдено связи слишком долгого сна (от восьми часов в день) с риском развития старческого слабоумия. Это стоит отдельного упоминания, потому что ранее были опубликованы исследования, утверждавшие о существовании такой связи.

Несмотря на то, что механизм развития сенильной деменции пока остаётся загадкой для учёных, такие исследования помогают собирать информацию о сопутствующих этому заболеванию признаках.

И пока нет способа вылечиться от старческого слабоумия, подобные статистические исследования доказывают, что физическая и умственная активность, сбалансированная диета, а также отсутствие вредных привычек помогают нашему мозгу оставаться здоровым долгие годы.

Исследование было опубликовано в научном журнале Nature Communications.

Напомним, ранее мы писали о связи старческого слабоумия с болезнями сердца и остановкой дыхания во сне. Мы также сообщали о том, что риск деменции ниже у людей, состоящих в браке, а от болезни Альцгеймера могут защитить физические упражнения.

Больше интересных новостей из мира науки вы найдёте в разделе «Наука» на медиаплатформе «Смотрим«.

Память — ГАУЗ МКДЦ

Подробности
Создано 01.10.2019 12:44

Одним из важнейших условий успешности лечения нарушений памяти является их раннее выявление. К сожалению, нарушения памяти зачастую диагностируются уже на поздних стадиях, тогда как начальные стадии заболевания проходят незамеченными, тем самым может упускаться возможность  оказания реальной помощи таким пациентам.

Что такое память и что ее может нарушить?

Память является одной из высших мозговых функций. Процессы памяти обеспечиваются совместной деятельностью различных структур головного мозга. Поэтому, разнообразные заболевания головного мозга, нарушения кровоснабжения и обмена веществ в нервных клетках часто неблагоприятно отражаются на процессах памяти.

Что такое деменция?

Деменция – это тяжелое нарушение памяти и других высших мозговых функций, в основе которого лежит органическое поражение головного мозга.  Этот термин происходит от латинского слова de mentos, означающего потерю разума. При деменции нарушения памяти выражены настолько, что приводят к затруднениям в обычной для человека бытовой, профессиональной и социальной деятельности.  Деменция  развивается, если заболевание вовремя не распознается и не назначается адекватное лечение, в этом случае потеря познавательных функций постепенно прогрессирует. 

Старение или деменция?

Давно известно, что с возрастом умственные функции ослабевают в силу инволютивных изменений в головном мозге, поэтому многим свойственно отношение к снижению памяти у пожилого человека как к само собой разумеющемуся явлению, свойственному нормальному старению. Действительно, у большинства людей закономерные возрастные изменения в головном мозге не выходят за рамки возрастной нормы и не приводят к нарушению повседневной активности. Однако, примерно у каждого десятого пожилого человека развивается деменция, приводящая к утрате трудоспособности, а затем и бытовой независимости.

Всегда ли деменция развивается у пожилых?

Нет, не всегда. Хотя чаще всего деменция встречается среди лиц, старше 65 лет,  но может развиваться и в более молодом возрасте.

Каковы причины деменции?

Существует множество причин развития деменции. Вот основные из них:

  • Болезнь Альцгеймера – самая распространенная причина слабоумия. Заболевание названо так в честь немецкого врача-невролога Алоиза Альцгеймера, который первым изучил и описал его симптомы. Это тяжелое заболевание головного мозга, следствием которого являются прогрессирующее нарушение памяти, мышления, поведения и изменения личности больного. В настоящее время болезнь Альцгеймера неизлечима. Однако существует множество способов лекарственного и нелекарственного воздействия, которые позволяют, по крайней мере, в части случаев на длительный срок стабилизировать состояние больного и существенно облегчить жизнь тем, кто ухаживает за ним. К сожалению, поздняя диагностика приводит к тому, что появившиеся в последние десятилетия новые возможности лечения этого заболевания остаются неиспользованными.
  • Нарушение мозгового кровообращения и инсульт – вторая по частоте причина нарушения памяти. В данном случае деменция развивается в результате прекращения поступления крови к небольшим участкам мозга, отвечающим за память клетки которых при этом отмирают. Чаще всего это происходит по причине повышенного кровяного  давления, атеросклероза сосудов головного мозга, других заболеваний сердечно-сосудистой системы. В этом случае своевременное выявление и коррекция факторов риска, грамотно подобранная медикаментозная терапия позволят избежать развития деменции, а если она уже развилась – отдалить момент развития беспомощности пациента.

 

Имеются и иные, менее распространенные причины развития слабоумия часть из которых могут быть потенциально обратимыми, то есть поддаваться лечению.

Как развивается деменция?

Развитие деменции чаще всего длительный процесс, начинающийся за многие месяцы до того, как она становится очевидной близким и знакомым больных. Вначале развивающуюся деменцию принимают за возрастные психические изменения, и лишь затем становится очевидным грубое снижение умственных функций.

Каковы первые признаки приближающейся деменции?

  • Снижение памяти на текущие события
  • Ослабление интереса к окружающему, рассеянность
  • Снижение инициативы, социальной, физической и интеллектуальной активности
  • Усиление зависимости от окружающих, стремление переложить ответственность за принятие решений, связанных с финансовыми вопросами или ведении домашнего хозяйства, на супруга и других близких людей
  • Быстрая истощаемость
  • Повышенная сонливость в дневное и вечернее время
  • Снижение заинтересованности и активности во время разговоров, нить разговора из-за ослабления внимания часто ускользает
  • Нередко отмечаются угнетенное настроение, повышенная тревожность, тенденция к самоизоляции, круг общения резко ограничивается
  •  Человеку все труднее запомнить новые имена, пересказывать прочитанное, подбирать нужное слово, выполнять счетные операции, ориентироваться на местности.
  • Ослабление чувства времени.

 

Что такое умеренные нарушения памяти и опасны ли они?

В большинстве случаев развитию деменции предшествует стадия умеренных нарушений памяти, которые заметны для пациента и окружающих, но существенно не мешают больному. Такие состояния встречаются в 2-3 раза чаще, чем деменция. У одних пациентов умеренные нарушения памяти прогрессируют и со временем превращаются в деменцию, а у других отмечается стабилизация или даже улучшение состояния.  Почему так происходит? Дело в том, что умеренные нарушения памяти, как и деменция, могут иметь различные причины, которые требуют своевременного выявления и лечения.

Что делать, чтобы не пропустить развивающуюся деменцию?

Жалобы на снижение памяти или других умственных функций должны быть поводом для тщательного обследования. Так как на начальном этапе признаки болезни выражены не сильно, и к тому же больной часто недооценивает свои проблемы, заболевание может остаться незамеченным, если врач не проводит целенаправленного расспроса и нейропсихологического обследования. Нейропсихологическое обследование включает в себя набор специальных тестов для исследования памяти и других познавательных функций. Определение особенностей нарушений памяти, оценка общего состояния здоровья пациента и его нервно-психической сферы позволяет  точно определить причину забывчивости. Только после этого врач-специалист может поставить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Всегда ли жалобы на нарушения памяти означают их наличие?

Нет. Например, многие больные с депрессией (понижением настроения), тревогой и другими эмоциональными нарушениями предъявляют жалобы на снижение памяти или рассеянность, за которыми, однако, не стоит реальное умственное снижение. Тем не менее, эмоциональные нарушения так же требуют лечения, так как могут стать предпосылкой для истинного нарушения памяти в будущем. Кроме того, отличить истинные и «ложные» нарушения памяти может только врач при помощи нейропсихологического обследования.

Нужна ли консультация врача Вам?

Проверьте, что из перечисленного ниже справедливо в отношении Вас.

  • Вы никогда не помните, что куда положили и из-за этого всё время теряете нужные вещи.
  • Вы никак не можете запомнить имена и лица людей, с которыми знакомитесь.
  • Вы быстро забываете то, что только что прочитали или посмотрели по телевизору
  • Вам больше неинтересно то, что интересовало совсем недавно, Вы перестали читать, смотреть кинофильмы (кроме сериалов), встречаться с людьми.
  • Вы забываете, как называются предметы, в разговоре бывает нередко трудно подобрать нужное слово, Вы часто оговариваетесь.
  • Вам часто бывает трудно сосредоточиться.
  • Вы испытываете трудности при счёте денег в магазине.
  • Вам трудно самостоятельно найти дорогу в незнакомой части Вашего города.
  • Ваши сослуживцы и домашние обращают внимание на Ваши проблемы с памятью.

Если не менее трёх из указанных симптомов доставляют Вам значительное беспокойство в течение последних нескольких недель, если в течение этого же времени Ваша забывчивость усиливается, если из-за нарушений памяти и умственной работоспособности Вы не справляетесь с Вашими профессиональными или домашними обязанностями, то Вам обязательно нужно обратиться к неврологу. Помните, что ранняя диагностика значительно увеличивает шансы на успех лечения.

Где можно получить профессиональную консультацию?

В г. Казань на базе Межрегионального клинико-диагностического центра организован  «кабинет памяти», в котором ведут прием врачи-неврологи, специализирующиеся в области данной проблемы. Профессиональная помощь оказывается жителям Республики Татарстан по предварительной записи.

Тел . 2911123

 

Болезнь Альцгеймера с ранним началом: 5 признаков, на которые следует обратить внимание и как с ними бороться Но более редкая версия болезни, известная как болезнь Альцгеймера с ранним началом, может дать о себе знать в гораздо более молодом возрасте.

Болезнь Альцгеймера с ранним началом обычно проявляется в возрасте от 45 до 64 лет. По оценкам, ею страдают от 220 000 до 640 000 американцев. Для тех, кто обеспокоен возможностью развития раннего начала (которое также известно как более раннее начало), эксперты советуют использовать старый резерв «увидеть что-нибудь, сказать что-нибудь».

Если вы видите что-то неладное с вашими близкими, говорят, обратитесь к врачу. А поскольку многие врачи не обучены распознавать ранние признаки болезни Альцгеймера, будьте настойчивы в своих опасениях. Вот некоторые из основных симптомов раннего начала болезни Альцгеймера, на которые следует обратить внимание, если вы беспокоитесь о своем когнитивном здоровье или здоровье близкого человека в более молодом возрасте.

Симптомы появляются в возрасте до 60 лет

Возможно, самым важным определяющим признаком раннего начала болезни Альцгеймера является время появления первых симптомов.Наиболее распространенная форма болезни Альцгеймера, болезнь Альцгеймера с поздним началом, обычно начинает проявлять признаки, когда человеку за 60.

Между тем болезнь Альцгеймера с ранним началом может начать проявляться уже в 30–40 лет. Как правило, у пациентов диагностируют болезнь Альцгеймера с ранним началом в возрасте 40–50 лет.

Доктор Джеймс Эллисон из Центра ухода за памятью Swank при системе здравоохранения Christiana Care Health System в Делавэре пишет, что в большинстве случаев болезнь Альцгеймера с ранним началом не передается по наследству.Однако в некоторых семьях есть генетическая мутация, которая почти гарантирует развитие болезни Альцгеймера в раннем возрасте.

В интервью доктор Эллисон сказал, что люди в возрасте от 40 до 50 лет не должны испытывать так называемые 10 предупредительных симптомов болезни Альцгеймера. Если они есть, у них может быть ранняя версия болезни.

«В возрасте 40–50 лет у вас не должно быть этих симптомов», — сказал Эллисон. «Если вы знаете, что что-то не так, продолжайте искать врачей или других людей, у которых есть знания, чтобы вылечить вас.”

Забывчивость и потеря памяти

Хотя забывание того, куда вы положили ключи от машины, может часто происходить с кем угодно в любом возрасте, и, возможно, немного чаще с возрастом, постоянная забывчивость или провалы в памяти обычно являются признаком того, что что-то не так. Люди с ранним началом болезни Альцгеймера могут начать замечать ненормальные и хронические провалы в памяти уже в 30-40 лет.

Если вы упускаете из виду, где вы находитесь и как вы туда попали, изо всех сил пытаетесь подобрать нужные слова во время разговора или постоянно забываете, что ваш партнер просил вас сделать, но вы чувствуете, что слишком молоды, чтобы испытывать эти вещи , у вас могут появиться некоторые признаки раннего ухудшения памяти.

Нарушение внимания и речи

Хотя проблемы с памятью могут быть связаны с ранним началом болезни Альцгеймера, признаки того, что что-то может быть не так, могут быть гораздо шире. На самом деле, эксперты отмечают, что потеря памяти, которая тесно связана с болезнью Альцгеймера, на самом деле может быть менее заметной у людей с ранним началом болезни Альцгеймера.

Вместо этого люди с ранним началом болезни Альцгеймера часто жалуются на трудности с подбором слов в разговоре. У них могут возникнуть проблемы с вниманием и ориентацией, а также с простой математикой.

«В совокупности пациенты с болезнью Альцгеймера с ранним началом по сравнению с пациентами с аналогичными нарушениями с болезнью Альцгеймера с поздним началом имеют лучшие показатели распознавания памяти и семантической памяти, но хуже внимание, речь, исполнительные функции, идеомоторный праксис и зрительно-пространственные навыки. », — отмечается в исследовательской работе доктора Марио Мендеса.

Изменения личности и перепады настроения

Близкие могут заметить изменения в личности и перепады настроения. Они могут увидеть, как их прежде требовательная жена вдруг начинает жаловаться на то, что все время устала и не может жонглировать так много, как раньше.

Отказ от работы и общественной жизни

Люди с ранним началом болезни Альцгеймера, которые когда-то были трудолюбивыми и сосредоточенными на своей сложной работе, могут начать замечать снижение концентрации, мотивации или производительности, что им не свойственно. Они также могут оказаться в изоляции от семьи, друзей, коллег или хобби, которые раньше им нравились.

Лечение ранних симптомов болезни Альцгеймера

К счастью, есть способы начать лечение некоторых симптомов ранней болезни Альцгеймера, как только они были обнаружены, и есть способы справиться с болезнью.

Членам семьи часто приходится защищать своих близких, если они испытывают эти симптомы в молодом возрасте. Это связано с тем, что врачи первичной медико-санитарной помощи, по словам Эллисона, часто не имеют специальной подготовки для понимания ранних симптомов деменции, и у них, как правило, остается все меньше и меньше времени на общение с пациентами.

Крайне важно, чтобы семьи продолжали лечение, сказал он, потому что другие поддающиеся лечению заболевания могут вызывать симптомы, подобные слабоумию. Невылеченный дефицит внимания, по словам Эллисон, часто может выглядеть как раннее слабоумие.В других случаях проблемы с желудочно-кишечным трактом вызывают симптомы, подобные слабоумию, или несколько лекарств могут вызывать негативную реакцию.

Прежде всего, обратитесь к врачу и попросите пройти тест на память или когнитивные способности. После того, как вы или ваш близкий человек прошли обследование, ваш лечащий врач должен направить вас к специалисту по деменции для проведения дополнительных анализов и окончательной постановки диагноза.

Возможность диагностировать заболевание на ранней стадии может помочь вашему врачу разработать план лечения, который поможет замедлить прогрессирование заболевания.

Одной из важных причин для устранения ранних признаков деменции является тот факт, что Эллисон и другие эксперты говорят, что изменения в образе жизни — диета, физические упражнения и другие меры — могут помочь отсрочить наступление полной деменции.

Например, многие люди с ранним началом болезни Альцгеймера могут продолжать вести полноценную и активную жизнь, включая физические упражнения и социальную поддержку. В одном случае человек по имени Питер Берри сел на свой велосипед и проехал 350 миль, чтобы доказать, что вы все еще можете жить с ранним диагнозом болезни Альцгеймера.

В ходе недавнего исследования ученые обнаружили, что индивидуальный план профилактики, учитывающий сон, физические упражнения, диету, добавки и общение, показал признаки улучшения здоровья мозга.

Для тех, кому поставили ранний диагноз болезни Альцгеймера, еще не все потеряно: поговорите со своим специалистом по деменции о индивидуальном плане медицинского обслуживания, который поможет вам справиться с некоторыми симптомами и позаботится о здоровье мозга, чтобы прожить жизнь самый полный.

РАННЕЕ НАЧАЛО ДЕМЕНЦИИ ЧАСТО СВЯЗАНО С ПРИЧИНАМИ, КОТОРЫЕ МОГУТ ПРЕДОТВРАТИТЬСЯ — AN… : Neurology Today

САН-ДИЕГО—История болезни и ПЭТ могут быть полезны при обследовании пациентов с ранним началом деменции — деменцией, которая возникает в возрасте до 65 лет, два новых исследования, представленные здесь Американской неврологической ассоциацией (ANA) Предлагаем ежегодное собрание.

Первое исследование показало, что пациенты, у которых деменция развивается в возрасте до 65 лет, имеют больше предотвратимых состояний, включая когнитивный дефицит и нарушение функционирования, связанные с травмой головы, злоупотреблением алкоголем и ВИЧ, чем пациенты с более поздним началом деменции.

Второе исследование показало, что [18F] ПЭТ с фтордезоксиглюкозой (ФДГ-ПЭТ) может помочь отличить прогрессирующую деменцию от когнитивных нарушений неизвестной этиологии у более молодых пациентов.

Аарон М. Макмертрей, доктор медицинских наук, нейроповеденческий научный сотрудник отделения неврологии Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе и ведущий исследователь обоих исследований, сообщил Neurology Today , что «важно предупреждать клиницистов о том, что молодые пациенты с деменцией, вероятно, имеют предотвратимые причины их состояния.

«То, что вызывает деменцию у пожилых пациентов, сильно отличается от того, что вызывает деменцию у более молодых пациентов. У молодых многие причины можно предотвратить. Если вы получаете пациента с ранним началом деменции, спросите о злоупотреблении алкоголем и черепно-мозговой травме в анамнезе», — посоветовал он.

ДИЗАЙН ИССЛЕДОВАНИЯ

Исследование, получившее стипендию ANA для поездок, было разработано для изучения частоты и причин ранней деменции по сравнению с поздней деменцией в рамках программы памяти по делам ветеранов в течение четырехлетнего периода.Деменция диагностировалась, если у пациентов наблюдался дефицит в двух или более областях познания, достаточный для нарушения социального или профессионального функционирования и подразумевающий значительное снижение по сравнению с предыдущими уровнями функционирования.

Из 1683 обследованных пациентов 948 (56,3%) соответствовали этим критериям деменции; 278 (29,3%) заболели деменцией в возрасте до 65 лет, в среднем в возрасте 51 года, а у 670 (70,7%) симптомы проявились в возрасте 65 лет и старше.

На злоупотребление алкоголем приходится 5 процентов случаев ранней деменции по сравнению с 3 процентами случаев поздней деменции.На черепно-мозговую травму приходилось 24 процента ранней деменции по сравнению с 4 процентами поздней деменции. На ВИЧ приходилось 8 процентов ранней деменции по сравнению с 3 процентами поздней деменции. А на лобно-височную деменцию (ЛВД) приходилось 3 процента случаев ранней деменции по сравнению с менее чем 1 процентом случаев поздней деменции. Все различия достигли статистической значимости, сказал доктор Макмертрей.

Напротив, на болезнь Альцгеймера приходится 52 процента случаев позднего слабоумия и только 17 процентов случаев с ранним началом, сказал он.

ПОДТВЕРЖДЕНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ НАБЛЮДЕНИЙ

Лоуренс С. Хониг, доктор медицинских наук, доцент кафедры клинической неврологии в Центре им. Гертруды Х. Сергиевской, Институте исследований болезни Альцгеймера и старения мозга Тауба, а также в отделении неврологии, Отделение деменции и старения Колумбийского университета в Нью-Йорке заявило, что результаты подтверждают то, что обычно наблюдается в клинической практике.

«Хотя это зависит от лечащего врача, в целом мы гораздо чаще наблюдаем болезнь Альцгеймера у пожилых пациентов и деменцию из-за предотвратимых причин, таких как черепно-мозговая травма и злоупотребление алкоголем у более молодых пациентов», — сказал он.

Стивен Саллоуэй, доктор медицинских наук, директор отделения неврологии и программы «Память и старение» в больнице Батлера и профессор клинической неврологии и психиатрии Медицинской школы Брауна в Провиденсе, Род-Айленд, согласился.

«Если вы пойдете в клинику по лечению ВИЧ, вы обнаружите слабоумие, связанное с ВИЧ», — сказал он. «В клинике памяти мы видим более молодых пациентов с деменцией, и у некоторых может оказаться болезнь Альцгеймера. Но, как правило, у людей моложе 50 лет болезни Альцгеймера не так много».

Др.Макмертрей сказал, что, хотя исследователи ожидали, что болезнь Альцгеймера будет менее распространена среди молодых людей, они были удивлены высоким уровнем слабоумия у них из-за злоупотребления алкоголем, черепно-мозговых травм и ВИЧ.

Результаты будут еще более важными, поскольку новые методы лечения черепно-мозговой травмы, злоупотребления алкоголем и других причин раннего слабоумия, добавил он.

В дополнение к определению возраста на момент появления симптомов для выявления предотвратимых причин деменции клиницисты могут рассмотреть возможность проведения ПЭТ у более молодых пациентов с потерей памяти.— сказал Макмертрей.

В то время как предыдущие исследования показали, что ПЭТ полезна для выявления деменции у пожилых пациентов ( J Nucl Med 2002;43:253-266; JAMA 2001;286:2120-2127), он сказал, что новое исследование расширяет выводы людям моложе 65 лет.

ВЫЯВЛЕНИЕ ДЕМЕНЦИИ У ЛЮДЕЙ МЛАДШЕ 65 лет

«Мы хотели проверить, столь же полезна ПЭТ у молодых людей, и это было так. ПЭТ следует регулярно использовать у молодых пациентов, как и у пациентов старше 65 лет.Этот метод снижает количество ложноположительных диагнозов болезни Альцгеймера или другой специфической деменции при первоначальном обращении», — сказал он.

Исследование показало, что ФДГ-ПЭТ обладает чувствительностью 62,5% при выявлении любой деменции, чувствительностью 95% при выявлении болезни Альцгеймера и чувствительностью 96,2% у лиц с когнитивными нарушениями, но без деменции.

В исследовании приняли участие 58 человек моложе 65 лет, обратившихся в Центр расстройств памяти по делам ветеранов.Все они были обследованы на наличие излечимых причин когнитивных нарушений, включая дефицит витамина B12, нарушения функции щитовидной железы, нейросифилис и гидроцефалию с нормальным давлением.

Всем участникам была проведена ПЭТ в течение трех месяцев после первой клинической оценки, и изображения были повторно прочитаны двумя неврологами, которые не знали клинического диагноза.

Затем исследователи сравнили наличие кортикального гипометаболизма на ПЭТ-изображениях с клиническим диагнозом, установленным в течение периода наблюдения.

Из 58 пациентов, еще не отвечающих критериям деменции на начальном этапе, у 32 деменция прогрессировала к моменту последующего исследования через три месяца, а у 22 была диагностирована болезнь Альцгеймера. У остальных 26 участников с когнитивными нарушениями не развилась деменция.

Височно-теменной гипометаболизм на ПЭТ хорошо коррелировал с клиническим диагнозом болезни Альцгеймера в конце периода наблюдения, хотя он плохо коррелировал с другими причинами деменции.— сказал Макмертрей.

«Одним из возможных объяснений является то, что такие расстройства, как болезнь Альцгеймера, которые влияют на кортикальный метаболизм на ранних стадиях заболевания, могут быть легче обнаружены с помощью ПЭТ, в то время как такие расстройства, как ВИЧ-ассоциированная деменция, которые не влияют на кортикальный метаболизм на ранних стадиях, труднее выявить. ПЭТ для обнаружения», — сказал он.

Др. Salloway сказало заключения добавляет к растущим доказательствам что метаболическое изображение ЛЮБИМЧИКА может иметь преимущество в диагностике самых предыдущих этапов болезни Alzheimer.«Это может помочь обнаружить когнитивные изменения еще до того, как у пациента появятся какие-либо симптомы», — сказал он.

Большая проблема с использованием ПЭТ для определения начала деменции, по словам доктора Сэллоуэй, заключается в стоимости. По его словам, каждое сканирование стоит около 3000 долларов, а Medicare одобрила ПЭТ только для дифференциальной диагностики атипичной деменции. По словам доктора Сэллоуэя, охват ПЭТ станет еще более важным, поскольку будут разработаны методы лечения, замедляющие прогрессирование болезни Альцгеймера. «Как только это произойдет, ПЭТ для ранней диагностики деменции будет аналогична маммографии при раке молочной железы», — сказал он.

КРАТКАЯ СТАТЬЯ

  • ✓ Новые исследования определяют факторы, способствующие развитию деменции на ранних стадиях, и роль, которую ПЭТ и ОФЭКТ могут играть в прогнозировании ее развития.

4 Основные причины развития деменции в молодом возрасте

Болезнь Альцгеймера является наиболее частой причиной деменции в молодом возрасте. Отделение неврологии Национального института неврологии разделяет еще 3 причины.

Эти четыре типа деменции являются одной из основных причин развития деменции в молодом возрасте (YOD). Симптомы и методы лечения различаются в зависимости от заболевания головного мозга, вызывающего YOD.

Болезнь Альцгеймера

Наиболее частая причина ЙОД (одна треть пациентов)

  • Симптомы: преимущественно проблемы с памятью
  • От появления симптомов до смерти: около 10 лет
  • Доступное в настоящее время лечение предлагает только симптоматическое облегчение (без лечения)

Сосудистая деменция

Вторая наиболее частая причина YOD

  • Симптомы: проблемы с исполнительными функциями, такими как планирование, последовательность и суждение с многогранной болезнью тома), вызванной хроническими заболеваниями, такими как диабет, высокое кровяное давление и высокий уровень холестерина
  • Обычно не подхватывают на дому до ухудшения симптомов
  • Лечение направлено на предотвращение повторного инсульта

Лобно-височный деменция

Третья наиболее частая причина YOD

  • Симптомы: изменения в поведение (изменения личности, расторможенность, одержимость едой) или язык (трудности с подбором слов, неправильное употребление слов)
  • Наиболее агрессивная форма ЙОД – может прогрессировать от трудностей с подбором слов до немоты в течение трех лет
  • От появления симптомов до смерти : около семи лет
  • Связано с наличием членов семьи, демонстрирующих нетипичное поведение, например.грамм. алкоголизм, криминальное поведение
  • Лечение приносит только симптоматическое облегчение (без излечения)

Аутоиммунная деменция

Наблюдается примерно у 10 % пациентов с желтухой, реже у пожилых людей

  • Симптомы: неустойчивые изменения в поведении и исполнительные функции (некоторые дни могут быть хорошими, некоторые плохими), в отличие от других деменций, которые со временем постепенно ухудшаются; может проявляться тремором, непроизвольными судорожными движениями и замедленностью движений
  • Лечение стероидами или иммунодепрессантами следует начинать только после подтверждения диагноза.Пациент может быть полностью излечен, если болезнь выявлена ​​на ранней стадии и повреждение головного мозга минимально

Ref. Q15

Деменция у пожилых людей | CAMH

Когда мы становимся старше, нам требуется больше времени, чтобы узнать что-то новое и вспомнить информацию. Многие из нас беспокоятся, что каждый раз, когда мы изо всех сил пытаемся вспомнить имя, слово или событие, это может быть первым признаком болезни Альцгеймера или связанного с ней слабоумия. Однако лишь у одного процента людей с возрастной потерей памяти развивается слабоумие.

Деменция — это медицинский термин, обозначающий набор симптомов. Независимо от причины деменции симптомы могут включать:

  • потерю памяти
  • потерю понимания или суждения
  • снижение способности принимать решения
  • изменения в том, как человек выражает свои эмоции с повседневной жизнью
  • проблемы с речью и пониманием языка
  • проблемы с общением.

Деменция не является нормальной частью старения. Это ненормальная дегенерация мозга, которая приводит к изменениям в способности человека думать, говорить, общаться и участвовать в обычной повседневной деятельности.

Раннее выявление деменции и определение ее конкретного типа имеет решающее значение для оказания надлежащей медицинской помощи. Ранняя диагностика также дает вам, вашей семье и друзьям время, чтобы подготовиться и связаться с нужными ресурсами в вашем сообществе, чтобы помочь сохранить вашу независимость.

Несмотря на то, что нет лекарства от слабоумия и надежного способа избежать его, поддержание активности мозга может помочь отсрочить или уменьшить начальные проявления слабоумия и продлить независимость. Чтение, изучение нового навыка и сохранение физической активности и социальных связей — все это конкретные шаги к тому, чтобы оставаться психически и физически здоровым как можно дольше.

По мере прогрессирования деменции поражаются различные части мозга, что приводит к целому ряду изменений и снижению способностей.Из того, что мы знаем о слабоумии, утраченные способности потом не возвращаются. Однако препараты, улучшающие память, могут поддерживать память в течение определенного периода времени.

Существует четыре основных типа слабоумия. Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной, за ней следуют сосудистая деменция, тельца Леви и лобно-височная деменция. Риск развития деменции увеличивается с возрастом. Деменция затрагивает около двух процентов канадцев в возрасте от 65 до 74 лет и 35 процентов людей старше 85 лет.

Когда слабоумие поражает в раннем возрасте

МИННЕСОТА — Многих людей не слишком беспокоит, когда восьмидесятилетний человек иногда забывает лучший маршрут до любимого магазина, не может вспомнить имя друга или повреждает машину, пытаясь параллельно припарковаться на дороге. многолюдная городская улица.

Даже здоровый мозг с возрастом работает менее эффективно, а память, сенсорное восприятие и физические способности становятся менее надежными.

Но что, если человеку не 80, а 30, 40 или 50 лет, и он забывает дорогу домой со своего угла улицы? Это гораздо более важно. В то время как большинству из 5,3 миллиона американцев, живущих с болезнью Альцгеймера или другими формами деменции, больше 65 лет, около 200 000 человек моложе 65 лет, и у них серьезные проблемы с памятью и мышлением развиваются гораздо раньше, чем ожидалось.

«Деменция в молодом возрасте — это особенно удручающий диагноз, поскольку он поражает людей в расцвете сил», — написал доктор Дэвид С. Кнопман, невролог из клиники Майо в Рочестере, штат Миннесота, в редакционной статье журнала JAMA Neurology за июль 2021 года.

Многие из пострадавших находятся в возрасте от 40 до 50 лет, в середине карьеры, едва готовы выйти на пенсию и, возможно, все еще воспитывают детей.

Деменция у молодых взрослых особенно травматична и трудна для семей, чтобы признать ее, и многие практикующие врачи не могут распознать ее или даже подозревают, что она может быть основной причиной симптомов.

«Жалобы на затуманенность сознания у молодых пациентов очень распространены и в основном доброкачественны, — сказал мне доктор Кнопман. «Трудно понять, когда они не связаны со стрессом, депрессией или беспокойством или результатом нормального старения. Даже неврологи редко наблюдают пациентов с деменцией в молодом возрасте».

Тем не менее, недавние исследования показывают, что проблема гораздо более распространена, чем думает большинство врачей. По данным голландского анализа 74 исследований, во всем мире могут быть затронуты до 3,9 миллиона человек моложе 65 лет.

Исследование, опубликованное в журнале JAMA Neurology в сентябре, показало, что на каждые 100 000 человек в возрасте от 30 до 64 лет приходится 119 человек с ранней деменцией.

В сопроводительной редакционной статье доктора Кнопмана деменция в молодом возрасте названа «недооцененной проблемой». Его диагностика, писал он, часто задерживается, а знаний о его лечении «также не хватает».

РАЗЛИЧНЫЕ ПРИЧИНЫ РАННЕГО НАЧАЛА ДЕМЕНЦИИ

Исследование, проведенное в Нидерландах, показало, что в целом болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной причиной деменции в молодом возрасте.Но когда симптомы развились до 50 лет, болезнь Альцгеймера с ранним началом была менее вероятным объяснением, чем две другие причины: сосудистая деменция и лобно-височная деменция.

Сосудистая деменция возникает в результате закупорки или повреждения кровеносных сосудов головного мозга, которые нарушают кровообращение и лишают мозг кислорода и питательных веществ. Его наиболее распространенными симптомами, помимо проблем с памятью, являются спутанность сознания, трудности с концентрацией внимания, проблемы с организацией мыслей или задач и замедленное мышление.

При лобно-височной деменции участки мозга, лежащие за лбом и ушами, сморщиваются, что приводит к резким изменениям личности, социально неадекватному или импульсивному поведению и эмоциональному безразличию.

Проблемы с движением и памятью обычно развиваются позже в ходе болезни. По данным клиники Майо, лобно-височная деменция часто начинается в возрасте от 40 до 65 лет и может быть неправильно диагностирована как психиатрическая проблема.

Болезнь с тельцами Леви — еще одна причина деменции у молодых людей.Это связано с аномальными отложениями белка под названием альфа-синуклеин в головном мозге, который влияет на химию мозга и приводит к поведенческим, мыслительным и двигательным проблемам.

Большинство симптомов сходны с симптомами, наблюдаемыми при других деменциях, а дополнительные симптомы, такие как галлюцинации, могут напоминать шизофрению, но снижение функции мозга происходит значительно быстрее.

Отличительным симптомом деменции с тельцами Леви являются жестокие сны и попытки их разыграть, сказал доктор Кнопман.

Болезнь Альцгеймера остается наиболее распространенной причиной деменции как у молодых, так и у пожилых людей. Существует наследственная форма болезни Альцгеймера, которая обычно возникает в более молодом возрасте, но на эти случаи приходится менее 10% случаев заболевания в молодом возрасте. Большинство случаев болезни Альцгеймера возникают спорадически по неизвестным причинам, хотя генетические факторы могут увеличивать риск.

У людей с болезнью Альцгеймера обычно наблюдается накопление аномальных веществ — белков тау и бета-амилоида — в головном мозге.Ранние симптомы включают нарушение памяти, проблемы с речью, трудности с концентрацией внимания и выполнением задач, плохое суждение и визуальные или пространственные дефициты, которые приводят к таким проблемам, как ошибки при вождении и потеря сознания.

Сканирование головного мозга может показать потерю клеток головного мозга и нарушение способности метаболизировать глюкозу, что свидетельствует о дегенеративном заболевании головного мозга.

Вероятно, наиболее известным фактором, увеличивающим риск ранней деменции, являются повторяющиеся травмы головы, которые пережили профессиональные боксеры, футболисты и футболисты, а иногда и ветераны вооруженных сил.

Когда клетки мозга повреждены или потеряны, пути назад уже нет. Таким образом, предотвращение травм головы является наилучшей защитой на данный момент.

Многие родители в наши дни пытаются отговорить детей от занятий спортом, например, футболом, в котором распространены повторяющиеся травмы головы. Тем не менее, правильное и постоянное использование шлемов и отсутствие игры головой в футболе может снизить риск травм головы.

Доктор Кнопман сказал, что его меньше беспокоят дети младшего школьного возраста, занимающиеся такими видами спорта; риск развития деменции в молодом возрасте из-за повторяющихся травм головы намного выше среди тех, кто играл в футбол Дивизиона 1 или стал профессиональным боксером.

Среди пожилых людей в целом те же самые воспалительные факторы, связанные с атеросклерозом, закупоркой и уплотнением артерий, питающих сердце, также могут поражать кровеносные сосуды, питающие мозг. Воспаление всего тела, связанное с диабетом и сердечными заболеваниями, может вызвать изменения в мозге, которые способствуют слабоумию.

ДИАГНОСТИКА РАННЕГО НАЧАЛА ДЕМЕНЦИИ

Точная диагностика деменции в молодом возрасте может быть трудной и трудоемкой и должна начинаться с подробного анамнеза, сказал д-р Кнопман.«Если врачи не задают правильных вопросов, семьи могут не упомянуть явный симптом, такой как жестокие сны».

Тщательная когнитивная оценка проблем с памятью и языком имеет решающее значение, сказал он. Человек спотыкается на словах или говорит «белый», когда имеет в виду «черный»? Нейропсихологические тесты могут выявить тонкие трудности с памятью, зрительными, когнитивными и исполнительными функциями.

Сканирование мозга необходимо, чтобы исключить возможность того, что опухоль вызывает когнитивные симптомы человека.Спинномозговая пункция и анализ спинномозговой жидкости могут выявить повышенный уровень тау- и бета-амилоидных белков в головном мозге.

МРТ может показать уменьшение в определенных частях мозга. А ПЭТ-сканирование с глюкозой может выявить аномальные модели поглощения сахара в различных частях мозга, что может помочь отличить болезнь Альцгеймера, деменцию с тельцами Леви и лобно-височную деменцию.

«Различные дегенеративные заболевания головного мозга имеют специфические модели поглощения глюкозы», — сказал Кнопман.

Как и в случае с пожилыми пациентами с деменцией, важно обеспечить безопасность молодых людей с деменцией. Они больше не должны садиться за руль, управлять опасным оборудованием, в том числе плитой, или оставаться в одиночестве. Все должны днем ​​и ночью носить идентификационную бирку, которая предупреждает других об их состоянии.

Первоначально эта статья была опубликована в The New York Times.

Может ли болезнь Альцгеймера начаться в 20 лет? | Когнитивная жизнеспособность

Болезнь Альцгеймера — это тип слабоумия, характеризующийся накоплением токсичных, неправильно свернутых белков бета-амилоида, которые образуют бляшки в головном мозге.Новое исследование в Neurology предполагает, что бета-амилоид может начать накапливаться на десятилетия раньше, чем предполагалось, начиная с 20-летнего возраста [1].

Исследователи проанализировали накопление бета-амилоида у 76 здоровых людей в возрасте от 20 до 60 лет с помощью ПЭТ-сканирования. ПЭТ-сканирование с бета-амилоидами позволяет врачам изучать мозг живых людей и измерять бляшки. У 20-летних ПЭТ-сканирование обнаружило бета-амилоид в области мозга, называемой височной корой. Исследователи также увидели, что он постепенно накапливается на протяжении всей жизни, подтверждая предыдущие исследования, обнаружившие бета-амилоидные бляшки в головном мозге за десятилетия до появления симптомов болезни Альцгеймера [2].

Важно отметить, что количество бета-амилоида, обнаруженное в этом исследовании, не соответствовало диагностическим критериям болезни Альцгеймера. (Диагноз болезни Альцгеймера требует, чтобы бета-амилоидные бляшки накапливались до определенного уровня, который может вызывать симптомы, включая деменцию.) Хотя у молодых людей бета-амилоид действительно был в мозгу, ни у кого не было количества, соответствующего болезни Альцгеймера и симптомам деменции. Кроме того, бета-амилоидные бляшки не были обнаружены в областях мозга, обычно соответствующих диагнозу болезни Альцгеймера.

Исследование предполагает, что люди должны начать думать о профилактике болезни Альцгеймера раньше, чем позже. Другое исследование показало, что люди с более высоким уровнем образования и те, кто изучает новые вещи на протяжении всей жизни, имеют более низкий риск развития болезни Альцгеймера. Мы также знаем, что у некоторых людей с достаточным количеством бета-амилоидных бляшек, чтобы соответствовать критериям болезни Альцгеймера, никогда не развиваются симптомы деменции. Одно исследование показало, что 44% когнитивно здоровых 90-летних страдали «бессимптомной болезнью Альцгеймера» [3].

Интересно, что бессимптомная болезнь Альцгеймера чаще встречается у высокообразованных людей. Возможно, у этих людей больше когнитивный резерв. Даже когда у них накапливается достаточное количество бета-амилоида для развития болезни Альцгеймера, их мозг может компенсировать и отсрочить появление симптомов. Фактически, недавний обзор модифицируемых факторов риска болезни Альцгеймера показал, что непосещение средней школы может увеличить ваш риск на 60% [4].

Чтобы защитить свой мозг сейчас, отдайте предпочтение обучению и выполните другие шесть шагов, которые мы рекомендуем для здорового мозга.Ущерб, который приводит к болезни Альцгеймера, может проявиться еще в юности, но тогда же может проявиться и защитный эффект образования и других здоровых привычек.

 

  1. Gonneaud J, Arenaza-Urquijo EM, Mezenge F et al. (2017)Увеличение связывания флорбетапира в височной неокортексе в возрасте от 20 до 60 лет. Неврология 89, 2438-2446.
  2. Jack CR, Jr., Holtzman DM (2013) Моделирование биомаркеров болезни Альцгеймера. Нейрон 80, 1347-1358.
  3. Jansen WJ, Ossenkoppele R, Knol DL et al.(2015) Распространенность церебральной амилоидной патологии у лиц без деменции: метаанализ. JAMA 313, 1924-1938 гг.
  4. Ливингстон Г., Соммерлад А., Оргета В. и др. (2017)Профилактика деменции, вмешательство и уход. Ланцет 390, 2673-2734.

Ник МакКихан является участником программы ADDF по предотвращению старения и болезни Альцгеймера. На нашем веб-сайте CognitiveVitality он оценивает научные данные за и против методов лечения, направленных на укрепление здоровья мозга и/или предотвращение болезни Альцгеймера.org и регулярно вносит свой вклад в блог сайта. Г-н МакКихан ранее работал старшим стажером в Mid Atlantic Bio Angels (MABA) и был лаборантом в Медицинском колледже Альберта Эйнштейна, изучая возможности восстановления мозга. Г-н МакКихан получил степень бакалавра биологических наук в Университете Пердью, где ему была присуждена стипендия Говарда Хьюза. Он также пишет о биотехнологической отрасли для 1st Pitch Life Science.

Получайте последние новости о здоровье мозга: